Nedre motornevron syndromer

Se oversiktsartikkel1.

    Typisk paresemønster Sykdomsutvikling Suppl us
    Symmetri Proksimal/distal Oeks/ueks Bulbært
Spinal muskel atrofi (SMA) Symmetrisk Proks>dist Ueks>oeks ja Sakte SMN1 delesjon
Spinobulbær muskel atrofi (Kennedy's disease) Symmetrisk el asymmetrisk Proks>dist Ueks>oeks ja Sakte X bundet CAG ekspansjon androgen receptor gen
Hereditære motor nevropatier Symmetrisk Dist Ueks>oeks (unntak dHMN V) sjelden Sakte

Mutasjoner i HSPB1, HSPB8, BSCL2; GARS, DCTN1; TRP4, SETX

SLC52A2, SLC52A3 (RTD)

Immunmedierte Guillain Barre Symmetrisk Dist>proks Begge kan forekomme Rask Anti GM1 og anti GD1 ved AMAN
Multifokal motor nevropati (MMN) Asymmetrisk Dist>proks Oeks nei Sakte Anti GM1 hos 30-80%
CIDP Symmetrisk el asymmetrisk Begge Begge nei Relapsing remitting  
Motoronevron sykdom (nedre motornevron varianter)  Sporadisk Asymmetrisk Dist>proks Varierer 10% Median overlevelse 3-4 år Anti GM1 IgM kan forekomme i lave titr
Flail arm Symmetrisk Proks>dist Oeks kan komme i forløpet Median overlevelse 5 år  
Flail leg Asymmetrisk Dist>proks Ueks kan komme i forløpet Median overlevelse 6 år  
Genetisk Asymmetrisk Varierer Varierer Varierer Varierer Mutasjoner i SOD1, FUS, VAPB og CHMP2B
Monomelisk amyotrofi (MMA) Asymmetrisk Dist>proks Oeks oftere enn ueks nei Sakte, ev stabilisering Cervikal atrofi på MR
Segmental nedre motornevron sykdom Asymmetrisk Dist el proks Oeks nei Sakte Snake eye på MR
Postpolio Asymmetrisk Varierer Varierer Varierer Sakte, ofte fatigue og smerter Kronisk denervering og reinnervering på EMG
Facial-onset sensory-motor nevronopati (FOSMN syndrom)   Proks>dist Oeks>ueks Ofte Sakte Manglende blunkerefleks. Lave sensorisk og motoriske amplityder. Denerveringstegn i affisert muskulatur.
Thorakal medullær kompresjon  Kasuistisk rapport om at kompresjon av thorakal medulla (feks prolaps) i nivå Th10-12 kan gi nedre motor nevron pareser i underekstr. (proksimalt og distalt, evt med lett forhøyet CK)2  MR total kolumna

 Kilder

Fagmedarbeidere

  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD

Referanser

  1. Garg N, Park SB, Vucic S, Yiannikas C, Spies J, Howells J, Huynh W, Matamala JM, Krishnan AV, Pollard JD, Cornblath DR, Reilly MM, Kiernan MC. Differentiating lower motor neuron syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2017 Jun;88(6):474-483. pmid:28003344 PubMed
  2. Kok CY, et al. Can compressive thoracic cord lesions cause a pure lower motor neurone syndrome? Pract Neurol. 2019; Feb;19(1): 72-74. PMID: 30282763 PubMed

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.