https://nevrologi.legehandboka.no
Infeksiøs encefalitt
Les om encefalitt i akuttveileder
Kort om
Infeksiøs encefalitt er oftest forårsaket av virus, men bakterielle infeksjoner forekommer. Det er mange mulige årsaker, og ofte finner man ikke sikker etiologi. I en prospektiv studie fant man sikker eller sannsynlig etiologisk agens hos 16%; av dem var det 69% virale, 20% bakterielle, 7% prion, 3% parasitter, 1% sopp. Ikke infeksiøs årsak (autoimmun, vaskulitt, malignitet, metbolsk) ble funnet hos 8%.1
Årsaker
| Virus | Andre infeksiøse | Autoimmune |
| Herpes simplex virus (HSV 1 og HSV2) Varicella zoster (VZV) Tick borne encephalitis (TBE) Epstein Barr (EBV) Humant herpes virus 6 (HHV 6) Adeno, Entero, Polio, Influensa A, Morbilli, Parotitt, Rubella, HIV, Hepatitt E, Japanese B, West Nile, Rabies, Eastern equine encephalitis2. Ukjent etiologi (50–60 %) Opportunistiske (immunsupprimerte) Cytomegalo(CMV), JC-virus (PML) Adenovirus Enterovirus |
Borrelia |
Akutt disseminert encefalomyelitt (ADEM) Akutt hemorrhagisk leukoencefalitt (AHLE) Ofte paraneoplastiske: Limbisk encefalitt, Anti-NMDA receptor encefalitt Se oversiktskapittel om utredning og behandling av paraneoplastiske syndromer. |
| Opportunistiske (immunsupprimerte) Sopp (Candida, kryptokokker, aspergillus mm). Kan også forekomme hos immunkompetente. Les mer3. Toxoplasmose4 |
Diagnostikk
Kliniske kjennetegn
Endret bevissthet, endret personlighet, forvirring, hodepine, ev feber, nevrologiske utfall (pareser, ustøhet, afasi), epileptiske anfall, status epileptikus. Symptomene kommer ofte akutt eller subakutt, men kan også komme mer snikende. Infeksiøse encefalitter er oftest men ikke alltid ledsaget av feber og almensymptomer.5
Det er viktig å kartlegge flg6.: om pasienten nylig har hatt feber eller influensaliknende symptomer, utslett, vært på reise, kontakt med dyr, eksponering for insekter inkl flått, HIV risikofakorer, immunsupprimert pga medikamenter, nylig vaksinasjon.
Kriterier for å stille diagnosen encefalopati og encefalitt5
Encefalopati
- Symptomvarighet minst 24 timer
- Nedsatt eller endret bevissthet inkludert
- slapphet eller
- ekstremt irritabel eller
- betydelig endret personlighet eller adferd og
- ingen annen årsak funnet
Encefalitt (Infeksiøs eller autoimmun)
- Encefalopati + to eller flere av
- temperatur > 37.5oC
- anfall
- fokal nevrologiske utfall
- celletall i CSF >5
- karakteristiske MR eller CT funn
Utredning
Diagnostikken baseres på en kombinasjon av kliniske symptomer og funn, forhøyet celletall i CSF og evt MR funn (se over). Infeksiøs etiologi verifiseres med påvisning av infeksiøst agens med PCR eller antistoffer
- Blodprøver:
- Rutineanalyser ved mistanke om infeksjon (hematologi, nyrefunksjon, leverfunksjon, elektrolytter, blodsukker, CRP, evt blodkultur)
- Antistoffer (borrelia, TBE, HSV, Enterovirus, VZV, andre virus)
- Evt encefalittantistoffer. Les mer om autoimmun encefalitt og anti NMDA encefalitt
- Spinalvæske: Rutineanalyser, PCR og antistoffer mot virus (se under), bakterier, sopp og parasitter. Evt encefalittantistoffer (se over).
- MR caput: ved HSV encefalitt vil den være positiv hos opptil 100% 3-10 dager etter debut.
- EEG: ofte uspesifikt, men kan være nyttig
Aktuelle virus prøver ved infeksiøs encefalitt7
|
Differensial diagnoser
Se oversiktsartikkel 20196.
ADEM, akutt hemorrhagisk leukoencefalopati, hemophagocytisk lymfohistiocytose syndrom6, cerebral malaria, autoimmune encefalitter, paraneoplastisk encefalitt, Bickerstaff, NMOSD, MOG-antistoff sykdom, nevrosarkoidose, Cerebral vaskulitt, pseudomigrene med pleocytose, meningitt, metabolsk encefalopati, toxisk encefalopati, PRES, tumor (temporallappstumor, intravaskulært storcellelymfom), MELAS
Tidlig behandling - på klinisk mistanke
Prognosen ved både Herpes simplex encefalitt og Borreliaencefalitt er dårligere ved utsatt behandling;
Start derfor straks med (Aciclovir® (J05A B01)) 10 mg/kg iv hver 8. time (obs nyrefunksjon).
Hvis bakteriell meningitt er aktuell differensialdiagnose: Ceftriakson og ampicillin etter retningslinjene som ved bakteriell meningitt. Fortsett inntil agens er påvist eller avkreftet. Videre behandling se under. Hos immunsuprimerte må man tenke på opportunistiske infeksjoner.
Adjuvant steroidbehandling anbefales ikke rutinemessig, men kan være aktuelt ved Varicella Zoster encefalitt med vaskulopati eller Epstein Barr virus encefalitt9.
Herpes simplex encefalitt
Varicella-Zoster encefalitt
Enterovirus encefalitt
Enterovirus encefalitt forekommer i alle aldre og utgjør ca 5% av alle encefalitter (Upto Date). Har vanligvis et mildt forløp uten sekvele. Pasienter som er immunsupprimerte (feks pas på rituximab) kan imidlertid få et kronisk forløp, ev komplisert med myelitt, som kan være fatalt. Det er kasusitiske rapporter om effekt av kombinasjonen fluoxetin og IVIG hos pasienter med kronisk enterovirusencefalitt pga rituximab10.
Mycoplasma encefalitt
Infeksjon med Mycoplasma pneumoniae gir hoste og feber, evt med utslett, hjerteaffeksjon, leddsmerter, vaskulær sykdom (Raynaud, hjerneslag etc). Kan også gi nevrologiske sykdomsbilder: meningitt, myelitt, Guillain-Barré syndrom, perifere nevropatier, og forskjellige typer encefalitt:
- diffus encefalitt
- fokal, tumorliknende
- cerebellitt
- akutt bilateral thalamus nekrose
- akutt disseminert encefalomyelitt (ADEM)
- akutt hemorrhagisk leukoencefalitt (AHLE)
- Bickerstaffs hjernestamme encefalitt (oftalmoplegi, ataxi, bevissthetspåvirkning)
- postinfeksiøs cerebellitt (ofte benignt selvbegrensende ataktisk syndrom). Effekt av plasmautskiftning i enkeltkasuistikker11.
Diagnostikk
CSF: få eller ingen celler og normalt eller høyt protein. PCR i CSF, antistoffer i serum, evt kuldeagglutininer.
Behandling
Erythromycin eller Tetracyklin i 2-3 uker
Chlamydia encefalitt
Infeksjon med Chlamydia psittaci kan gi feber, hoste (atypisk pneumoni), myalgier, hodepine, hepatomegali. Kan også gi nevrologisk symptomer: hjernenervepareser, myelitt, meningoencephalitt, epileptiske anfall, eller cerebellar ataksi.
Diagnostikk
CSF: Få eller ingen celler og normalt eller høyt protein. PCR i CSF, antistoffer i serum (IgM).
Behandling
Tetracyklin i 2-3 uker.
Rhombencefalitt
Rhombencefalitt brukes ofte synonymt med hjernestammeencefalitt. Kan skyldes infeksjon (oftest Listeria eller HSV), autoimmunitet (oftest Bechet), eller paraneoplasi. Listeria rhombencefalitt oppstår ofte hos friske unge voksne. Vanligvis et bifasisk forløp med influensaliknende sykdom etterfulgt av hjernestammeutfall. 75% har CSF pleocytose og nesten alle har funn på MR. Fordi Listeria og HSV er de vanligste behandlingsbare akutte årsakene til rhombencefalitt anbefales det på empirisk grunnlag å starte behandling med ampicillin og acyclovir i påvente av diagnostisk avklaring12.
Tick-borne encefalitt (TBE)
PML
Covid-19
Encefalitt ifm COVID-19 er oftest CSF PCR negativ og derfor trolig parainfeksiøs i de fleste tilfellene13. Noen få CSF PCR pos kasuistikker er beskrevet
Kilder
Referanser
- Beyond viruses: clinical profiles and etiologies associated with encephalitis.Glaser CA, Honarmand S, Anderson LJ, Schnurr DP, Forghani B, Cossen CK, Schuster FL, Christie LJ, Tureen JH.Clin Infect Dis. 2006 Dec 15;43(12):1565-77. Epub 2006 Nov 8.PMID: 17109290 PubMed
- Berlin D, Gilani AI, Grewal AK, Fowkes M. Eastern equine encephalitis. Pract Neurol. 2017 Oct;17(5):387-391 . pmid:28754695 PubMed
- Schwartz S, Kontoyiannis DP, Harrison T, Ruhnke M. Advances in the diagnosis and treatment of fungal infections of the CNS. Lancet Neurol. 2018 Apr;17(4):362-372. PMID: 29477506 PubMed
- Martin-Iguacel R, Ahlström MG, Touma M, Engsig FN, Stærke NB, Stærkind M, Obel N, Rasmussen LD. Incidence, presentation and outcome of toxoplasmosis in HIV infected in the combination antiretroviral therapy era. J Infect. 2017 Sep;75(3):263-273 . pmid: 28579301 PubMed
- Scott S, Chataway J, Stone J, Smith C, Davenport R. Clinicopathological case: rapid cognitive decline in an older man. Pract Neurol. 2016 Jun 1 . pmid:27252411 PubMed
- Toledano M, Davies NWS.. Infectious encephalitis: mimics and chameleons.. Pract Neurol. 2019; Jun;19(3):: 225-237. pmid:30878971 PubMed
- Granerod J, Ambrose HE, Davies NW, Clewley JP, Walsh AL, Morgan D, Cunningham R, Zuckerman M, Mutton KJ, Solomon T, Ward KN, Lunn MP, Irani SR, Vincent A, Brown DW, Crowcroft NS; UK Health Protection Agency (HPA) Aetiology of Encephalitis Study Group. Causes of encephalitis and differences in their clinical presentations in England: a multicentre, population-based prospective study. Lancet Infect Dis 2010; 10: 835-44. PMID: 20952256 PubMed
- Mclean BN, Gulliver J, Dalton HR. Hepatitis E virus and neurological disorders. Pract Neurol. 2017 Aug;17(4):282-288 Review. pmid:28647707 PubMed
- Clin Infect Dis. 2008 Aug 1;47(3):303-27. doi: 10.1086/589747. The management of encephalitis: clinical practice guidelines by the Infectious Diseases Society of America. Tunkel AR, Glaser CA, Bloch KC, Sejvar JJ, Marra CM, Roos KL, Hartman BJ, Kaplan SL, Scheld WM, Whitley RJ; Infectious Diseases Society of America. PMID: 23861361 PubMed
- Sham L1, Bitnun A2, Branson H2, Hazrati LN2, Dell SD2, Yeung RSM2, Johnstone J2, Yeh EA2. Treatment of rituximab-associated chronic CNS enterovirus using IVIg and fluoxetine. Neurology. 2019; May 7;92(19):: 916-918. pmid:30944242 PubMed
- Monforte M, Reale G, Masullo C, Rossini PM, Tasca G. Rinsing after spinning: plasmapheresis in EBV-related post-infectious cerebellitis. J Neurol. 2017 Mar;264(3):576-577 . pmid:28054127 PubMed
- Jubelt B, Mihai C, Li TM, Veerapaneni P. Rhombencephalitis / brainstem encephalitis. Curr Neurol Neurosci Rep 2011; 11: 543-52. PMID: 21956758 PubMed
- Pilotto A, Masciocchi S, Volonghi I, Crabbio M, Magni E, De Giuli V, Caprioli F, Rifino N, Sessa M, Gennuso M, Cotelli MS, Turla M, Balducci U, Mariotto S, Ferrari S, Ciccone A, Fiacco F, Imarisio A, Risi B, Benussi A, Premi E, Focà E, Caccuri F, Leonardi M, Gasparotti R, Castelli F, Zanusso G, Pezzini A, Padovani A; ENCOVID Study Group. Clinical presentation and outcomes of SARS-CoV-2 related encephalitis: the ENCOVID multicentre study. J Infect Dis. 2020 Sep 28:jiaa609. PMID: 32986824 PubMed
Fagmedarbeidere
- Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
- Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med
- Chantal Tallaksen, spesialist i nevrologi, professor dr med
På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.
