Akutt perifer facialisparese

Se oversiktsartikler 12

Kort om

Perifer facialisparese er en vanlig kranial nevropati med mange mulige årsaker. Idiopatisk facialisparese eller Bells parese utgjør 60-75%. Årlig insidens av Bells parese er ca 20:100 000. Se eget kapittel om bilateral facialisparese.

Årsaker

En retrospektiv undersøkelse av 509 pasienter undersøkt med spinalvæske og MR3 viste at 75% var idiopatiske (Bells parese), 15% skyldtes infeksjon (Borrelia, VZV, HSV eller andre agens), 2.4% var autoimmune, og 3.5% var neoplastiske. Les om årsaker til bilateral facialisparese

Tabellarisk oversikt over mulige årsaker: 

Infeksiøs Metabolsk Traume Neoplasi Annet
HSV
VZV (Ramsay Hunt4)* 
EBV
Borrelia
HIV
Otitis media
Mastoiditt
Meningitt
Diabetes
Hypertensjon
Svangerskap
Vitamin A mangel
Kraniefraktur
Ansiktstraume
Tannmanipulasjon
Barotraume
Fødselstraume
Intrakranial tumor
Acusticustumor Glomustumor
Parotistumor
Lymfom

Idiopatisk (Bells)
Sarkoidose
Melkersson-Rosenthal**
Goldenhar
Møbius
MS 
Guillian Barre 
Vaskulitt 
MG 
Muskeldystrofi 
Slag 
Aneurisme 
SLE
Ukjent (65%)

*Ramay-Hunt (HSV) kan diagnostiseres klinisk ved tilstedeværele av triaden øresmerte, facialisparese og typiske vesikler i eksterne øregang. 

**Melkersson-Rosenthal syndrom: Triaden residiverende perifer facialisparese, orofacial hevelse, furet tunge. Full triade er sjelden. Diagnosen er klinisk, og det er viktig å utelukke andre årsaker. Biopsi av hovent orofacialt vev kan være karakteristisk. Ingen veldokumentert behandling, les mer om behandlingsmuligheter i artikkel fra 20205.

Diagnostikk

Klinikk

Klinisk diagnose. Typiske funn er unilateral svakhet i både øvre og nedre ansiktshalvdel, som viser seg ved utvisking av nasolabial furen, asymmetrisk smil, dårlig evne til å løfte øyebryn, rynke pannen og knipe sammen øyet (sentral facialisparese rammer bare nedre del av ansiktet).
Bells parese når ofte nadir innen 72 timer, og er ofte assosiert med smerter bak øret (50%), endringer i smakssans (35%), hyperacusis (5%)6 eller endret sensibilitet i ansiktet.

Grader evt paresen etter House og Brackman

  Hvile Panne Øyelukking Munn
Grad 1 N N N N
Grad 2 N Moderat/god funksjon Komplett v. min anstrengelse Lett asymmetri
Grad 3 N Moderat/liten funksjon Komplett v. stor anstrengelse Lett asymmetri
Grad 4 N Ingen funksjon Lagoftalmus Klar asymmetri
Grad 5 Asymmetri Ingen funksjon Lagoftalmus Liten bev.
Grad 6 Paralyse Paralyse Paralyse Paralyse

Viktige spørsmål

  • Er paresen virkelig perifer?
  • Ledsagende almensymptomer, vesikler, nevrologiske symptomer, ØNH symptomer?
  • Traume?

Supplerende undersøkelser

  • Klinisk undersøkelse (nevrologisk og ØNH)
  • Spinalpunksjon mtp med infeksjon (celletall, borrelia antistoffer og PCR (HSV og VZV)) er anbefalt som rutine. Infeksiøse årsaker presenterer seg oftest med isolert facialisparese uten andre infeksjonstegn og med normal CRP, derfor anbefales spinalpunksjon raskt. Hvis det av praktiske hensyn er vanskelig å få gjort spinalpunksjon øh, er det sannynligvis gunstig å starte med steroider før spinalpunksjon (se kapittel om behandling) og ev seponere hvis spinalvæske funn gir mistanke om infeksjon. 
  • Serum: Hematologi, CRP. Antistoffer mot borrelia, VZV, HSV, EBV.  
  • ACE og rtg thoraks ved mistanke om sarkoidose.
  • ØNH tilsyn ved usikre funn i øregang, eller ved spørsmål om patologi i parotis, hals eller svelg
  • Bildediagnostikk (CT/MR) er aktuelt ved traumer, kjent eller mistenkt malign sykdom, langsom progresjon utover 3 uker, eller ingen bedring etter 4 mnd. MR i akuttfasen kan vise ødem i facialisnerven i temporalbenet som tegn på inflammasjon, men er uspesifikt mtp årsak, og gir lite tilleggsinformasjon i akuttfasen.
  • ENG ved manglende bedring av komplett parese etter 3 uker, eller lite bedring av inkomplett parese etter 3 mnd. Motorisk amplitude <10% av normalverdi er en indikator på dårlig prognose, men også i denne pas. gruppen oppnår 30-50% komplett bedring

Behandling

  • Se algoritme i UpToDate
  • Orale steroider anbefales ved Bells parese oppstått ila siste 3 døgn (72 timer) til pasienter > 16 år for å øke sjansen for komplett bedring etter 3 og 9 mnd7,8 (sterk anbefaling, høy evidens). Det er sannsynligvis viktig å starte behandlingen tidlig, evt før spinalpunksjon hvis praktiske forhold tilsier det (lav evidens).
    • Dosering: En studie brukte Prednisolon®  50 mg daglig (25mg X2) i 10 dager9 og en annen 60 mg X1 i 5 dager etterfulgt av nedtrapping med 10 mg daglig (total behandlingslengde 10 dager)10. Franske retningslinjer anbefaler 1mg/kg/dag i 7-10 dager11.
    • Steroider og borreliainfeksjon: To små amerkanske case-studier av pasienter med borreliautsløst facialisparese viste at de som fikk kombinasjonsterapi med antibiotika og steroider hadde dårligere utkomme enn de som bare fikk antibiotika (lav evidens)1213. Det er derfor grunn til å spinalpunktere med tanke på nevroborreliose før, eller raskt etter, oppstart av steroider (lavt evidensnivå).
    • Svangerskap: det er mangelfull kunnskap om steroider er trygt, men en  oversiktsartikkel (2017)14 konkluderer med at det er trygt og anbefaler steroider ved facialisparese hos gravide.
  • Antiviral behandling i tillegg til steroider
    • er trolig effektivt ved Ramsay Hunt syndrom15
    • er i følge Cochrane rapport (2019) mulig effektivt og trygt ved Bells parese (oppstått siste 72t) men evidensen er for usikker til å trekke sikre konklusjoner16. Antiviral behandling med feks Valaciclovir®  1000 mg X3 i 7 dager i kombinasjon med prednisolon kan vurderes ved alvorlig parese og ved Ramsay Hunt syndrom. Isolert antiviral behandling er ikke anbefalt.
  • Doksysyklin 200 mg x 1 i 14 dager ved nevroborreliose (les mer). 
  • Beskytte øyet (sterk anbefaling): Kunstig tårevæske/øyebeskyttelse til alle. Evt tildekking/krysstaping av øvre og nedre øyelokk lateralt2 ved lagophtalmus for å hindre uttørking. Henvise øyelege ved tegn til keratitt.
  • Fysioterapi (ansiktsøvelser) har mulig effekt17-19 (lav evidens) 
  • Kirurgisk dekompresjon av nerven: Ingen evidens for effekt20. BMJ Best practice anbefaler likevel at det vurderes hvis flg er oppfylt: komplett paralyse med varighet <14 dager, ENG utført mellom 72 timer og 14 dager etter debut viser >90% reduksjon i motorisk amplitude ved supramaksimal stimulering sammenliknet med frisk side, og fravær av voluntær muskelaktivitet ved EMG.

Prognose

Prognosen ved Bells parese er ganske god. 85% blir bedre ila de første 3 ukene. Ca 70 % blir helt bra innen 6 mnd2. Gode prognostiske tegn: Inkomplett parese, raskt innsettende bedring, ung alder, normal smak, normal hørsel, manglende periaurikulære smerter. Bedring kan inntre hele første året.

Ved ikke-idiopatisk perifer facialisparese har infeksiøse årsaker (som VZV og nevroborreliose) høyest sannsynlighet for å bli helt bra, mens kirurgiske årsaker har dårligst prognose21.

Sene komplikasjoner: Ca. 15–30 %  får synkinesier (medbevegelser) når nerven tilheler. Synkinesi er en ufrivillig bevegelse som følge av en abnormal reinnervasjon av nerven. Eksempel på dette er at øyet lukker seg ved smil, kontraksjon av platysma ved ansiktsbevegelser eller tåresekresjon ved spising. I tillegg til synkinesier kan pasienten også ha plagsomme muskelspasmer. 

Behandling av resttilstand/sene komplikasjoner:
Plastikkirurgisk behandling: Det har vært en betydelig utvikling av plastikkirurgiske behandlingsteknikker for å genopprette symmetri eller bedre muskelfunksjon de siste tiårene. Se Norsk artikkel (2018) for oversikt22.
Botulinumtoksin kan hjelpe på dyskinesier og spasmer, og brukes også for å bedre ansiktsasymmetri22-23. Behandlingen kombineres ofte med fysioterapi som har til hensikt å gi pasientene bedre kontroll på ansiktsmuskulaturen.

Pasientinformasjon

Hva finnes av skriftlig pasientinformasjon

Kilder

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

Referanser

  1. Spencer CR, Irving RM. Causes and management of facial nerve palsy. Br J Hosp Med (Lond). 2016 Dec 2;77(12):686-691. pmid:27937022 PubMed
  2. Berg T1, Stjernquist-Desatnik A2, Kanerva M3, Hultcrantz M4, Engström M5, Jonsson L6.. Bells pares ger resttillstånd hos 30 procent av vuxna patienter--Tidig behandling med kortison ökar utläkningen. Lakartidningen. 2015. pmid:25584601 PubMed
  3. Zimmermann J1, Jesse S1, Kassubek J1, Pinkhardt E1, Ludolph AC2.. Differential diagnosis of peripheral facial nerve palsy: a retrospective clinical, MRI and CSF-based study. J Neurol. 2019; Oct;266(10: 2488-2494.. pmid:31250103 PubMed
  4. Neagu MR, Prasad S. Ramsay Hunt syndrome. Pract Neurol. 2016 Feb 10. pii: practneurol-2015-001303. pmid:26864575 PubMed
  5. Dhawan SR, Saini AG, Singhi PD. Management Strategies of Melkersson-Rosenthal Syndrome: A Review. Int J Gen Med. 2020 Feb 26;13:61-65. PMID: 32161488 PubMed
  6. Fuller G, Morgan C. Bell's palsy syndrome: mimics and chameleons. Pract Neurol. 2016 Dec;16(6):439-444. pmid:27034243 PubMed
  7. Sullivan FM, Swan IR, Donnan PT, Morrison JM, Smith BH, McKinstry B, Davenport RJ, Vale LD, Clarkson JE, Hernández R, Stewart K, Hammersley V, Hayavi S, McAteer A, Gray D, Daly F. A randomised controlled trial of the use of aciclovir and/or prednisolone for the early treatment of Bell's palsy: the BELLS study. Health Technol Assess 2009; 13: 1-130. pmid: 19833052 PubMed
  8. Madhok VB, Gagyor I, Daly F, Somasundara D, Sullivan M, Gammie F, Sullivan F. Corticosteroids for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev. 2016 Jul 18;7:CD001942. pmid: 27428352 PubMed
  9. Sullivan FM, Swan IR, Donnan PT, Morrison JM, Smith BH, McKinstry B, Davenport RJ, Vale LD, Clarkson JE, Hammersley V, Hayavi S, McAteer A, Stewart K, Daly F. Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell's palsy. N Engl J Med. 2007 Oct 18;357(16):1598-607. pmid:17942873 PubMed
  10. Engström M, Berg T, Stjernquist-Desatnik A, Axelsson S, Pitkäranta A, Hultcrantz M, Kanerva M, Hanner P, Jonsson L. Prednisolone and valaciclovir in Bell's palsy: a randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre trial. Lancet Neurol. 2008 Nov;7(11):993-1000. pmid:18849193 PubMed
  11. Fieux M, Franco-Vidal V, Devic P, Bricaire F, Charpiot A, Darrouzet V, Denoix L, Gatignol P, Guevara N, Montava M, Roch JA, Tankéré F, Tronche S, Veillon F, Vergez S, Vincent C, Lamas G, Tringali S. French Society of ENT (SFORL) guidelines. Management of acute Bell's palsy. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2020 Jul 4:S1879-7296(20)30143-5. PMID: 32636146. PubMed
  12. Jowett N, Gaudin RA, Banks CA, Hadlock TA. Steroid use in Lyme disease-associated facial palsy is associated with worse long-term outcomes. Laryngoscope. 2016 Sep 6. pmid: 27598389 PubMed
  13. Wormser GP, McKenna D, Scavarda C, Karmen C. Outcome of facial palsy from Lyme disease in prospectively followed patients who had received corticosteroids. Diagn Microbiol Infect Dis. 2018 Aug;91(4):336-338. doi: 10.1016/j.diagmicrobio.2018.03.016. Epub 2018 Apr 4. PMID: 29720355 PubMed
  14. Hussain A, Nduka C, Moth P, Malhotra R. Bell's facial nerve palsy in pregnancy: a clinical review. J Obstet Gynaecol. 2017. pmid:28141956 PubMed
  15. Monsanto RD, Bittencourt AG, Bobato Neto NJ, Beilke SC, Lorenzetti FT, Salomone R. Treatment and Prognosis of Facial Palsy on Ramsay Hunt Syndrome: Results Based on a Review of the Literature. Int Arch Otorhinolaryngol. 2016 Oct;20(4):394-400. pmid:27746846 PubMed
  16. Gagyor I, Madhok VB, Daly F, Sullivan F. Antiviral treatment for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev 2019. pmid:31486071 PubMed
  17. Pereira LM, Obara K, Dias JM, Menacho MO, Lavado EL, Cardoso JR. Facial exercise therapy for facial palsy: Systematic review and meta-analyses. Clin Rehabil 2011; 25(7): 649-58. PMID: 21382865 PubMed
  18. Baricich A, Cabrio C, Paggio R, Cisari C, Aluffi P. Peripheral facial nerve palsy: how effective is rehabilitation? Otol Neurotol. 2012; 33: 1118-26. PMID: 22872180 PubMed
  19. Teixeira LJ, Valbuza JS, Prado GF. Physical therapy for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev. 2011 Dec 7;(12):CD006283. PMID: 22161401 PubMed
  20. McAllister K, Walker D, Donnan PT, Swan I. Surgical interventions for the early management of Bell's palsy. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Oct 16;(10):CD007468. PMID: 24132718 PubMed
  21. Geißler K, Urban E, Volk GF, Klingner CM, Witte OW, Guntinas-Lichius O. Non-idiopathic peripheral facial palsy: prognostic factors for outcome. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2020 Oct 6. PMID: 33025045 PubMed
  22. Bjærke HB, Bjark TH, Berg T. Facial paralysis reconstruction. Tidsskr Nor Laegeforen. 2018. pmid:30421736 PubMed
  23. Cooper L, Lui M, Nduka C. Botulinum toxin treatment for facial palsy: A systematic review. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2017 Jun;70(6):833-841. PMID: 28389084 PubMed
  24. Rozen SM. Facial Reanimation: Basic Surgical Tools and Creation of an Effective Toolbox for Treating Patients with Facial Paralysis. Part A: Functional Muscle Transfers in the Long-Term Facial Palsy Patient. Plast Reconstr Surg. 2017 Feb;139(2):469-471. doi: 10.1097/PRS.0000000000003025. PMID: 28121890 PubMed
  25. Eviston TJ, Croxson GR, Kennedy PG, Hadlock T, Krishnan AV. Bell's palsy: aetiology, clinical features and multidisciplinary care. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015. pmid:25857657 PubMed
  26. Peng KP, Chen YT, Fuh JL, Tang CH, Wang SJ. Increased risk of Bell palsy in patients with migraine: a nationwide cohort study. Neurology 2015; 84: 116-24. pmid:25520313 PubMed

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.