Lymfom i PNS

Kort om

Nevrolymfomatose er histologisk verifisert infiltrasjon av det perifere nervesystemet (PNS) fra lymfom1-2. Alle deler av det perifere nervesystemet kan rammes1. Sykdommen kan være primær (lymfomet rammer bare PNS) eller sekundær (skyldes spredning til PNS fra lymfom i andre organer). Bare et lite mindretall har kjent lymfom ved debut.

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Diagnosen er vanskelig fordi det kliniske bildet er svært heterogent. Spontan smerte er typisk3. Kan presentere seg som nevropatier, smertefulle radikulopatier, kraniale nevropatier, andre mononevropatier (også smertefrie), og polyradikulopatier som til forveksling kan likne CIDP1(og respondere på immunmodulerende behandling). 

Supplerende undersøkelser

Nevrografi: viser ofte patologi i affisert nerve, kan ev fylle kriterier for demyelinisering
MR av aktuelt område (MR nevrografi) viser patologi hos ca 77%
FDG-PET CT er mer sensitivt (84% i en serie2)
Nerve biopsi (med immunolabeling eller PCR basert genanalyse, enten IGHV eller T-celle receptor regnes som gullstandard ved nevrolymfomatose)

Differensialdiagnoser

CIDP er en vanlig feildiagnose. Nevropati pga bivirkning til lymfombehandlig, opportunistisk infeksjon eller paraneoplasi. 

Tips: Hos pasienter med lymfom som får symptomer fra PNS og som ikke får nevrotoksisk medikasjon bør nevrolymfomatose mistenkes 

Behandling

Behandle lymfom (Kjemoterapi, stråleterapi, ev Rituximab)
Steroider bør unngås før diagnose fordi det kan gi falskt negativ PET. 

Prognose

Ved tidlig diagnose og riktig kan omlag halvparten av pasientene med nevrolymfomatose oppnå hematologisk respons, men mange får nevrologisk sekvele.

Kilder

Referanser

  1. Briani C, Visentin A, Campagnolo M, Salvalaggio A, Ferrari S, Cavallaro T, Manara R, Gasparotti R, Piazza F. Peripheral nervous system involvement in lymphomas. J Peripher Nerv Syst. 2019 Mar;24(1):5-18. PMID: 30556258 PubMed
  2. Kaulen LD, Foss FM, Fulbright RK, Huttner A, Baehring JM. Neurolymphomatosis of the thoracic sympathetic chain. Neurology. 2017 Oct 31;89(18):1926-1927. PMID: 28939669 PubMed
  3. Campagnolo M, Cacciavillani M, Cavallaro T, Ferrari S, Gasparotti R, Zambello R, Briani C. Neurolymphomatosis, a rare manifestation of peripheral nerve involvement in lymphomas: Suggestive features and diagnostic challenges. J Peripher Nerv Syst. 2020 Sep;25(3):312-315. PMID: 32627254. PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.