Plexus brachialis nevritt (nevralgisk amyotrofi)

Kort om

Plexus brachialis nevritt (også kalt nevralgisk amyotrofi -NA) er et distinkt akutt nevropatisk monofasisk sykdomsbilde som ofte starter med smerter i skulder eller arm raskt etterfulgt av pareser som ikke følger rot - eller nervemønster. Sykdommen er antatt å ha autoimmun årsak, men patofysiologien er kompleks, og genetiske og mekaniske faktorer spiller inn. Omtrent halvparten kommer etter sannsynlig utløsende hendelse (infeksjon, hard fysisk anstrengelse, fødsel, vaksine). 

Se oversiktsartikler (2016)1 og (2020)23

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Smerter: Hos 96% starter det akutt med intense vedvarende smerter i arm, nakke eller brystkasse. Smertene øker ofte ila første uken, vedvarer oftest i noen uker, men kan hos noen gå over ila 24 t eller vare flere måneder.
Motoriske og sensoriske utfall: Etter smerter (evt overlappende) tilkommer progredierende pareser i skulder/arm/hånd og sensibilitetsutfall med "flekkvis", multifokal utbredelse. Ca 1/3 får pareser innen 24 timer etter smertedebut, men det vanligste er innen 2 uker. Paresene har variabel utbredelse og alvorlighet, manifesterer seg ofte som skapula alata, svahet for skulder utadrotasjon, eller manglende evne til å flektere ytterleddet i peke- og tommelfinger (anterior inteross utfall). Utfallene kjennetegnes av at de ikke korresponderer med en bestemt rot, perifer nerve eller generell polynevropati. Se link til Plexus brachialis anatomi.
Klassisk presentasjon: Oftest rammes øvre del av plexus, med pareser i skulder og albue samt skapulavinge pga affeksjon av n thoracicus longus. Se video
Varianter
:
- Affeksjon av nedre trunkus med lammelser og ofte hevelse i undrarm/hånd (sympatikus)
- Rent sensoriske symptomer (smerter og nummenhet)
- Diafragmaparese pga n phrenicusaffeksjon4 rammer ca 8%. Tilstanden er sannsynligvis underdiagnostisert5. Kan gi dyspnoe, betydelig forverring av dyspnoe under vann særlig ved dykking5, ortopne, fatigue6.(les mer om diafragmaparese)

Utfallene progredierer ofte ila første uken for så å stabiliseres. Progresjon utover 3 mnd er ekstremt uvanlig. Ca 1/3 har bilaterale asymmetriske symptomer.

Supplerende undersøkelser

Blodprøver: f-glukose, evt HbA1c, leukocytter, trombocytter, CRP, kreatinin, ALAT, GT, vit B12, TSH, s-elektroforese, hepatitt-E virus
EMG: Typiske funn (denerveringstegn i muskler innervert av de ulike grener fra plexus) kommer ca 2 -4  uker etter symptomdebut.  Les mer om EMG us ved plexuslesjoner her og her
ENG: er ofte normal, kan avkrefte polynevropati/perifer mononevropati som årsak til symptomene
Spinalvæske: Avkrefte inflammasjon (Borrelia og andre inflammatoriske, infeksiøse)
Rtg thorax/CT thorax: Lav terskel for bildeundersøkelse av thorax mtp malign sykdom. Ellers ved mistanke om strukturelle anomalier (halsribbe ved thoracic outlet syndrom).
MR av plexus og perifere nerver i armen:
- for å utelukke andre årsaker, særlig malign infiltrasjon.
- det er også vist økende diagnostisk nytteverdi av MR, som typisk viser fortykkelse og ødem av nervestrukturer7 og ofte mekanisk konstriksjon og torsjon av plexus fasickler og nerver2.
Ultralyd av plexus: kan vise fortykkelse samt mekanisk konstriksjon og torsjon av nervestrukturer7-8

Klassifisering

Idiopatisk brachialisnevritt (idiopatisk nevralgisk amyotrofi: INA) også kalt Parsonage-Turner syndrom: autoimmun mekanisme er trolig sentral, kan komme etter infeksjon (bla Hepatitt E9) eller andre "hendelser" (kirurgi, traume, vaksinasjon, fødsel mm), kan residivere, er 10 x vanligere enn hereditær form.

Hereditær brachialisnevritt (hereditær nevralgisk amyotrofi: HNA): Residiverende attakker, kan som INA utløses av infeksjon eller andre hendelser, og er klinisk lik INA. Oftest andre tilfeller i slekten (autosomal dominant arv med høy men inkomplett penetrans). Ofte lavere alder ved debut (2.-3.dekade) enn INA. Halvparten av undersøkte familier har mutasjon/duplikasjon i septin genet (SEPT9) på kromosom 17q25.3. Noen skyldes mutasjon i PMP22 genet-HNPP (oftest smertefri). Se genetikkportalen

Differensialdiagnoser

Spør/let etter tegn på malign sykdom (vekttap, feber, nattesvette, nedre luftveissymptomer, lymfeknuter, pulm/Pancoast syndrom, mamma, thyreoidea, Horner syndrom etc).

Tilstand Kliniske trekk som skiller
Cervikal radikulopati (degenerativ) Mer snikende forløp
Cervikal radikulopati (skiveprolaps) Smerter varierer med stilling, motoriske og sensoriske utfall i samme dermatom
Cervikal radikulitt (Inflammatorisk - borrelia) Ofte tilleggssymptomer, flere røtter
Plexus brakialis affeksjon av andre årsaker: infeksjon (TBE, borrelia, HIV), tumor, stråleskade, anomalier Ofte mer snikende forløp
Mononeuritis multiplex/vaskulitt Subakutt debut og progressivt forløp, ofte symptomer distalt arm eller ben
Multifokal motor nevropati Ingen smerter eller sensoriske symptomer, distale progredierende utfall er vanligst
Fokal motor nevron sykdom (Hirayama, distal spinal muskelatrofi) Snikende progressivt forløp, ikke sensoriske symptomer
Entrapment nevropatier  Subakutt debut, mild/moderat smerte, mest sensoriske symptomer
Skulder/albue leddpatologi (muskuloskeletal smerte) Smerter ved bevegelse av ledd, lindring i ro, passiv bevegelsesinnskrenking, ingen distinkte nevrologiske utfall
Cervikal spondylose med referert brakialgi Ofte stillings- eller aktivitetsavhengig, fluktuerende
Complekst regionalt smertesyndrom Vasomotoriske trekk (rubor, calor, hevelse)

Behandling

Se artikkel med oppdaterte behandlingsråd10.

Smertebehandling: Les mer om behandling av nevropatisk smerte her. Langtidsvirkenede opiater evt i kombinasjon med NSAID.

Immunologisk medikamentell behandling: svært mangelfull evidens, kun åpne retrospektive studier6
Prednisolon: En retrospektiv studie av 50 pasienter med idiopatisk brachialisnevritt viste effekt av Prednisolon® på både smerter og pareser (etter 1 og 12mnd). Dosering Prednisolon® tbl 60 mg dgl i 7 dager, så nedtrapping med 10 mg hver dag til seponering 14. dag11. Se huskeliste ved prednisolonbehandling.
Intravenøs immunglobulin: En studie viste bedring hos 9 av 10 pasienter som fikk intravenøs immunglobulin kombinert med methylprednisolon 12.
En annen studie viste svært god effekt intravenøs immunoglobulin hos fire pasienter med anti-gangliosid antistoffer (antiGalNAc-GD1)13.

Trening/fysioterapi kan være nyttig i tilhelingsfasen. Fokus på skapulær stabilitet og periskapulær muskulær utholdenhet anbefales av noen1. Viktig å forebygge overbelastningsskader og adhesiv kapsulitt10.

Det anbefales å undersøke alle pasienter med plexus brachialisnevritt for diafragmadysfunksjon ved å  spørre om ortopne og ved å gjøre stående og liggende vitalkapasitetsmåling og ev diafragma ultralyd us ved mistenkt phrenicus nevropati. Pasienter med diafragamadysfunksjon bør informeres om risiko for alvorlige pustevansker ved aktiviteter under vann, særlig dykking5.

Operasjon: En ny artikkel (2020)2 anbefaler at  pasienter som ikke har vist bedring av pareser etter 3 måneder bør undersøkes med høyoppløselig MR eller ultralyd mtp mekanisk konstriksjon av nervestrukturer. Hvis det påvises kan de ha nytte av kirurgisk behandling (intrafascikulær nevrolyse eller nerverekonstruksjon)2.

Prognose

Store individuelle variasjoner. Nye studier2 viser at etter 2 år har 1/3-1/4 fremdelses smerter og fatigue med påvirkning av dagliglivets funksjoner. Hos omtrent halvparten har sykdommen ført til endret arbeidskapasitet, og majoriteten har restpareser. 

Kilder

Referanser

  1. Van Eijk JJ, Groothuis JT, Van Alfen N. Neuralgic amyotrophy: An update on diagnosis, pathophysiology, and treatment. Muscle Nerve. 2016 Mar;53(3):337-50. pmid:26662794 PubMed
  2. Gstoettner C, Mayer JA, Rassam S, Hruby LA, Salminger S, Sturma A, Aman M, Harhaus L, Platzgummer H, Aszmann OC. Neuralgic amyotrophy: a paradigm shift in diagnosis and treatment. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2020. pmid:32487526 PubMed
  3. Rubin DI. Brachial and lumbosacral plexopathies: A review. Clin Neurophysiol Pract 2020. pmid:32954064 PubMed
  4. van Alfen N, Doorduin J, van Rosmalen MHJ, van Eijk JJJ, Heijdra Y, Boon AJ, Gaytant MA, van den Biggelaar RJM, Sprooten RTM, Wijkstra PJ, Groothuis JT. Phrenic neuropathy and diaphragm dysfunction in neuralgic amyotrophy. Neurology. 2018 Aug 28;91(9):e843-e849. PMID: 30054437 PubMed
  5. Vazquez Do Campo R, Shelly S, Boon AJ, Mandrekar J, Vassallo R, Klein CJ. Phrenic neuropathy water immersion dyspnea: Clinical findings and need for patient counseling. Neurology. 2020 Mar 24;94(12):e1314-e1319. doi: 10.1212/WNL.0000000000008933. Epub 2020 Jan 28. PMID: 31992683. PubMed
  6. van Alfen N, van Engelen BG, Hughes RA. Treatment for idiopathic and hereditary neuralgic amyotrophy (brachial neuritis). Cochrane Database Syst Rev 2009; 8: CD006976. The Cochrane Library
  7. Lieba-Samal D et al. Neuroimaging of classic neuralgic amyotrophy. Muscle Nerve. 2016 Apr 13. pmid:27074430 PubMed
  8. Van Rosmalen M, Lieba-Samal D, Pillen S, van Alfen N. Ultrasound of peripheral nerves in neuralgic amyotrophy. Muscle Nerve 2018. pmid:30107038 PubMed
  9. Scanvion Q, Perez T, Cassim F, Outteryck O, Lanteri A, Hatron PY, Lambert M, Morell-Dubois S. Neuralgic amyotrophy triggered by hepatitis E virus: a particular phenotype. J Neurol. 2017 Apr;264(4):770-780 . pmid:28247042 PubMed
  10. Shanina E, Liao B, Smith RG. Brachial Plexopathies: Update on Treatment. Curr Treat Options Neurol. 2019 Apr 27;21(5):24. PMID: 31030283 PubMed
  11. van Eijk JJ, van Alfen N, Berrevoets M, van der Wilt GJ, Pillen S, van Engelen BG. Evaluation of prednisolone treatment in the acute phase of neuralgic amyotrophy: an observational study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 1120-4. PMID: 19321467 PubMed
  12. Naito KS, Fukushima K, Suzuki S, Kuwahara M, Morita H, Kusunoki S, Ikeda S. Intravenous immunoglobulin (IVIg) with methylprednisolone pulse therapy for motor impairment of neuralgic amyotrophy: clinical observations in 10 cases. Intern Med. 2012; 51(12): 1493-500. pmid:22728480 PubMed
  13. Moriguchi K, Miyamoto K, Takada K, Kusunoki S. Four cases of anti-ganglioside antibody-positive neuralgic amyotrophy with good response to intravenous immunoglobulin infusion therapy. J Neuroimmunol. 2011; 238(1-2): 107-9. pmid:21872943 PubMed
  14. Mclean BN, Gulliver J, Dalton HR. Hepatitis E virus and neurological disorders. Pract Neurol. 2017 Aug;17(4):282-288 Review. pmid:28647707 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.