Paraneoplastisk polynevropati

Kort om

Polynevropatier som kan være paraneoplastiske debuterer oftest subakutt, og er progredierende. De kan være  ledsaget av symptomer eller funn fra andre deler av nervesystemet. I 60-70 % av tilfellene debuterer nevropatien før cancerdiagnosen.

Tenk på paraneoplasi ved1

  • Subakutt sensorisk nevronopati (se nærmere beskrivelse nedenfor)
  • GBS eller CIDP som ikke responderer på behandling eller er atypisk på andre måter
  • Monoklonal gammopati
  • Subakutte progredierende asymmetrisk aksonale polynevropatier
  • Samtidig symtomer/funn fra CNS eller autonomt nervesystem (særlig hvis subakutt)


Den mest klassiske typen er :

Subakutt selektiv sensorisk polynevropati (sensorisk nevronopati)

Dette syndromet er assosiert med cancer hos ca 50% av pasientene. Nevrologiske symptomer presenterer seg før canceren hos 2/3, og tumoren kan være liten og vanskelig å oppdage. Kan opptre alene eller i kombinasjon med paraneoplastisk affeksjon av CNS (paraneoplastisk encefalomyelopati). Vanligste tumor type er lungecancer (70%) oftest SCLC, men alle typer cancer er mulig.

  • Klinikk: Progredierende rent sensoriske utfall i ekstremiteter (ofte overeks), og evt trunkus, ansikt. Smertefulle dysestesier er vanlig. Symptomene er vanligvis asymmetriske/multifokale ved debut og kan mistolkes som radikulopati. Mange har også autonome symptomer. Alle sansemodaliteter affiseres; og etterhvert tilkommer ataksi, gangvansker, og pseudoathetoide bevegelser
  • Nevrografi viser selektiv aksonal affeksjon av sensoriske nerver, men lett motorisk affeksjon kan også sees.
  • Spinalvæsken viser ofte økt protein nivå med lett pleocytose, oligoklonale bånd, og forhøyet IgG-index.
  • Antistoffer: En del har nevronantistoffer (anti-Hu eller CRMP5, anti-MAP1B2). Se eget kapittel om paraneoplastiske syndromerLink til remisse Nevroimm lab Haukeland sykehus. Fravær av antistoffer utelukker ikke diagnosen!
  • Tumorutredning3 bør inkludere CT thorax/abdomen/pelvis, mammografi, prostataundersøkelse, tumormarkører og serumelektroforese. Hvis en ikke finner tumor er det indikasjon for FDG-PET. Ved negativ tumorutredning initialt anbefales at pasienten følges opp med  FDG-PET hver 6. mnd i 4 år4

Oversikt over paraneoplastiske nevropatier

AChR: Acetylcholin receptor, MAG: myelin-assosiert glycoprotein, POEMS: polynevropati, organomegali, endokrinopati, M-komponent og hudforandringer, SCLC: Småcellet lungekreft, VEGF: Vaskulær endotelial vekst faktor5.

Syndrom Tumor (antistoff) Kommentar
Nevronopati
Motorisk SCLC (Hu), lymfom Isolert paraneoplastisk nedre motornevron syndrom er sjelden
Sensorisk SCLC (Hu), lymfom, adenocarcinom Opp til 16% av pasientene er seronegative
Autonom SCLC (Hu), lymfom, adenocarcinom, thymom Ganglionær AChR antistoffer tilstede hos 10-20%
Polynevropati
Aksonal
(evt asymmetrisk radikulonevropati)
Adenocarcinom (vanligvis seronegativ), SCLC (CV2, Hu, CRMP 5) Aksonal nevropati er mer typisk for SCLC og adenocarcinom
     
Demyeliniserende
(GBS, CIDP)
Lymfom, adenocarcinom, SCLC (CV2) Nevrolymfomatose kan likne paraneoplastisk nevropati
Paraproteinemisk Waldenstrøm (MAG antistoffer i < 50%), myelomatose, POEMS VEGF er en god markør på POEMS. Les mer i kapittel om paraproteinemisk polynevropati
Vaskulitt Lunge, urogenitalt, lymfom, kryoglobulinemi lymfopati Klinisk presentasjon som mononevritis multipleks er uvanlig

Behandling

Behandling av tumor er primærbehandling og kan gi bedring av de nevrologiske symptomene.
Immunmodulering med intravenøs immunoglobulin, plasma utskiftning, steroider eller kjemoterapi kan forsøkes, men mangelfull evidens6.

Kilder

Referanser

  1. Antoine JC, Camdessanché JP. Paraneoplastic neuropathies. Curr Opin Neurol. 2017 Oct;30(5):513-52000000000475. PMID: . pmid:28682959 PubMed
  2. Jitprapaikulsan J, Klein CJ, Pittock SJ, Gadoth A, McKeon A, Mills JR, Dubey D. . Phenotypic presentations of paraneoplastic neuropathies associated with MAP1B-IgG. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2020. pmid:31801846 PubMed
  3. Titulaer MJ, Soffietti R, Dalmau J, Gilhus NE, Giometto B, Graus F, Grisold W, Honnorat J, Sillevis Smitt PA, Tanasescu R, Vedeler CA, Voltz R, Verschuuren JJ; European Federation of Neurological Societies. Screening for tumours in paraneoplastic syndromes: report of an EFNS task force. Eur J Neurol 2011; 18: 19-e3. PMID: 20880069 PubMed
  4. Screening for tumours in paraneoplastic syndromes: report of an EFNS task force. Eur J Neurol. 2011. pmid:20880069 PubMed
  5. Graus F, Dalmau J. Paraneoplastic neuropathies. Curr Opin Neurol. 2013 Oct;26(5):489-95PMID: 23892629 PubMed
  6. Giometto B, Vitaliani R, Lindeck-Pozza E, Grisold W, Vedeler C. Treatment for paraneoplastic neuropathies. Cochrane Database Syst Rev 2012; 12: CD007625. doi:10.1002 The Cochrane Library

Fagmedarbeidere

  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Anette Storstein, spesialist i nevrologi PhD
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.