Paraneoplastisk polynevropati

Kort om

Polynevropatier som kan være paraneoplastiske debuterer oftest subakutt, og er progredierende. De kan være  ledsaget av symptomer eller funn fra andre deler av nervesystemet. I 60-70 % av tilfellene debuterer nevropatien før cancerdiagnosen.

Tenk på paraneoplasi ved¹

• Subakutt sensorisk nevronopati (se nærmere beskrivelse nedenfor)
• GBS eller CIDP som ikke responderer på behandling eller er atypisk på andre måter
• Monoklonal gammopati
• Subakutte progredierende asymmetrisk aksonale polynevropatier
• Samtidig symtomer/funn fra CNS eller autonomt nervesystem (særlig hvis subakutt)

Den mest klassiske typen er :

Subakutt selektiv sensorisk polynevropati (sensorisk nevronopati)

Dette syndromet er assosiert med cancer hos ca 50% av pasientene. Nevrologiske symptomer presenterer seg før canceren hos 2/3, og tumoren kan være liten og vanskelig å oppdage. Kan opptre alene eller i kombinasjon med paraneoplastisk affeksjon av CNS (paraneoplastisk encefalomyelopati). Vanligste tumor type er lungecancer (70%) oftest SCLC, men alle typer cancer er mulig.

• Klinikk: Progredierende rent sensoriske utfall i ekstremiteter (ofte overeks), og evt trunkus, ansikt. Smertefulle dysestesier er vanlig. Symptomene er vanligvis asymmetriske/multifokale ved debut og kan mistolkes som radikulopati. Mange har også autonome symptomer. Alle sansemodaliteter affiseres; og etterhvert tilkommer ataksi, gangvansker, og pseudoathetoide bevegelser
• Nevrografi viser selektiv aksonal affeksjon av sensoriske nerver, men lett motorisk affeksjon kan også sees.
• Spinalvæsken viser ofte økt protein nivå med lett pleocytose, oligoklonale bånd, og forhøyet IgG-index.
• Antistoffer: En del har nevronantistoffer (anti-Hu eller CRMP5, anti-MAP1B²). Se eget kapittel om paraneoplastiske syndromer. Link til remisse Nevroimm lab Haukeland sykehus. Fravær av antistoffer utelukker ikke diagnosen!
• Tumorutredning³ bør inkludere CT thorax/abdomen/pelvis, mammografi, prostataundersøkelse, tumormarkører og serumelektroforese. Hvis en ikke finner tumor er det indikasjon for FDG-PET. Ved negativ tumorutredning initialt anbefales at pasienten følges opp med  FDG-PET hver 6. mnd i 4 år⁴. 

Oversikt over paraneoplastiske nevropatier

AChR: Acetylcholin receptor, MAG: myelin-assosiert glycoprotein, POEMS: polynevropati, organomegali, endokrinopati, M-komponent og hudforandringer, SCLC: Småcellet lungekreft, VEGF: Vaskulær endotelial vekst faktor⁵.

Behandling

Behandling av tumor er primærbehandling og kan gi bedring av de nevrologiske symptomene.
Immunmodulering med intravenøs immunoglobulin, plasma utskiftning, steroider eller kjemoterapi kan forsøkes, men mangelfull evidens⁶.