https://nevrologi.legehandboka.no
Paraneoplastisk polynevropati
Kort om
Polynevropatier som kan være paraneoplastiske debuterer oftest subakutt, og er progredierende. De kan være ledsaget av symptomer eller funn fra andre deler av nervesystemet. I 60-70 % av tilfellene debuterer nevropatien før cancerdiagnosen.
Tenk på paraneoplasi ved1
- Subakutt sensorisk nevronopati (se nærmere beskrivelse nedenfor)
- GBS eller CIDP som ikke responderer på behandling eller er atypisk på andre måter
- Monoklonal gammopati
- Subakutte progredierende asymmetrisk aksonale polynevropatier
- Samtidig symtomer/funn fra CNS eller autonomt nervesystem (særlig hvis subakutt)
Den mest klassiske typen er :
Subakutt selektiv sensorisk polynevropati (sensorisk nevronopati)
Dette syndromet er assosiert med cancer hos ca 50% av pasientene. Nevrologiske symptomer presenterer seg før canceren hos 2/3, og tumoren kan være liten og vanskelig å oppdage. Kan opptre alene eller i kombinasjon med paraneoplastisk affeksjon av CNS (paraneoplastisk encefalomyelopati). Vanligste tumor type er lungecancer (70%) oftest SCLC, men alle typer cancer er mulig.
- Klinikk: Progredierende rent sensoriske utfall i ekstremiteter (ofte overeks), og evt trunkus, ansikt. Smertefulle dysestesier er vanlig. Symptomene er vanligvis asymmetriske/multifokale ved debut og kan mistolkes som radikulopati. Mange har også autonome symptomer. Alle sansemodaliteter affiseres; og etterhvert tilkommer ataksi, gangvansker, og pseudoathetoide bevegelser. Les mer
- Nevrografi viser selektiv aksonal affeksjon av sensoriske nerver, men lett motorisk affeksjon kan også sees.
- Spinalvæsken viser ofte økt protein nivå med lett pleocytose, oligoklonale bånd, og forhøyet IgG-index.
- Antistoffer: En del har nevronantistoffer (anti-Hu eller CRMP5, anti-MAP1B2). Se eget kapittel om paraneoplastiske syndromer, og se tabell over nye antistoffer assosiert med paraneoplastiske nevropatier3. Link til remisse Nevroimm lab Haukeland sykehus. Fravær av antistoffer utelukker ikke diagnosen!
- Tumorutredning4 bør inkludere CT thorax/abdomen/pelvis, mammografi, prostataundersøkelse, tumormarkører og serumelektroforese. Hvis en ikke finner tumor er det indikasjon for FDG-PET. Ved negativ tumorutredning initialt anbefales at pasienten følges opp med FDG-PET hver 6. mnd i 4 år5.
Oversikt over paraneoplastiske nevropatier
AChR: Acetylcholin receptor, MAG: myelin-assosiert glycoprotein, POEMS: polynevropati, organomegali, endokrinopati, M-komponent og hudforandringer, SCLC: Småcellet lungekreft, VEGF: Vaskulær endotelial vekst faktor6.
| Syndrom | Tumor (antistoff) | Kommentar |
| Nevronopati | ||
| Motorisk | SCLC (Hu), lymfom | Isolert paraneoplastisk nedre motornevron syndrom er sjelden |
| Sensorisk | SCLC (Hu), lymfom, adenocarcinom | Opp til 16% av pasientene er seronegative |
| Autonom | SCLC (Hu), lymfom, adenocarcinom, thymom | Ganglionær AChR antistoffer tilstede hos 10-20% |
| Polynevropati | ||
| Aksonal (evt asymmetrisk radikulonevropati) |
Adenocarcinom (vanligvis seronegativ), SCLC (CV2, Hu, CRMP 5) | Aksonal nevropati er mer typisk for SCLC og adenocarcinom |
| Demyeliniserende (GBS, CIDP) |
Lymfom, adenocarcinom, SCLC (CV2) | Nevrolymfomatose kan likne paraneoplastisk nevropati |
| Paraproteinemisk | Waldenstrøm (MAG antistoffer i < 50%), myelomatose, POEMS | VEGF er en god markør på POEMS. Les mer i kapittel om paraproteinemisk polynevropati |
| Vaskulitt | Lunge, urogenitalt, lymfom, kryoglobulinemi lymfopati | Klinisk presentasjon som mononevritis multipleks er uvanlig |
Behandling
Behandling av tumor er primærbehandling og kan gi bedring av de nevrologiske symptomene.
Immunmodulering med intravenøs immunoglobulin, plasma utskiftning, steroider eller kjemoterapi kan forsøkes, men mangelfull evidens7.
Kilder
Referanser
- Antoine JC, Camdessanché JP. Paraneoplastic neuropathies. Curr Opin Neurol. 2017 Oct;30(5):513-52000000000475. PMID: . pmid:28682959 PubMed
- Jitprapaikulsan J, Klein CJ, Pittock SJ, Gadoth A, McKeon A, Mills JR, Dubey D. . Phenotypic presentations of paraneoplastic neuropathies associated with MAP1B-IgG. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2020. pmid:31801846 PubMed
- Zoccarato M, Grisold W, Grisold A, Poretto V, Boso F, Giometto B. Paraneoplastic Neuropathies: What's New Since the 2004 Recommended Diagnostic Criteria. Front Neurol. 2021 Oct 1;12:706169. PMID: 34659082 PubMed
- Titulaer MJ, Soffietti R, Dalmau J, Gilhus NE, Giometto B, Graus F, Grisold W, Honnorat J, Sillevis Smitt PA, Tanasescu R, Vedeler CA, Voltz R, Verschuuren JJ; European Federation of Neurological Societies. Screening for tumours in paraneoplastic syndromes: report of an EFNS task force. Eur J Neurol 2011; 18: 19-e3. PMID: 20880069 PubMed
- Screening for tumours in paraneoplastic syndromes: report of an EFNS task force. Eur J Neurol. 2011. pmid:20880069 PubMed
- Graus F, Dalmau J. Paraneoplastic neuropathies. Curr Opin Neurol. 2013 Oct;26(5):489-95PMID: 23892629 PubMed
- Giometto B, Vitaliani R, Lindeck-Pozza E, Grisold W, Vedeler C. Treatment for paraneoplastic neuropathies. Cochrane Database Syst Rev 2012; 12: CD007625. doi:10.1002 The Cochrane Library
Fagmedarbeidere
- Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
- Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med
- Anette Storstein, spesialist i nevrologi PhD
På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.
Vi følger