Kryoglobulinemi og polynevropati

Kort om

Kryoglobuliner er sirkulerende immunoglobuliner som reversibelt presipiterer ved temperaturer under 37°C. De kan være monoklonale (M-komponent) eller polyklonale. Kan være assosiert med forskjellige typer polynevropati. De fleste har andre symptomer i tillegg til polynevropatien.

Årsaker

Det er mange mulige årsaker til kryoglobulinemi:

  • Lymfoproliferative sykdommer: myelomatose, Waldenströms makroglobulinemi og andre.
  • Infeksjoner: hepatitt C (vanligst) og andre virale, bakterielle, fungale. Se oversikt over ekstrahepatiske manifestasjoner av kronisk hepatitt C virus infeksjon1.
  • Autoimmune sykdommer: SLE, RA, Sjögren syndrom, periarteritis nodosa, sarkoidose.
  • Idiopatisk

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Kryoglobulinemi kan være asymptomatisk, men gir ofte Raynaud fenomen, utslett (purpura), leddsmerter, feber, glomerulonefritt, retinal venetrombose, encefalopati (vaskulitt), og polynevropati. Noen får eksaserbasjon av symptomene i kulde.

Polynevropatien kan arte seg forskjellig, men den vanligste er distal symmetrisk type med mye smerter - som skyldes selve kryoglobulinene, eller sjeldnere subakutt asymmetrisk sensorimotorisk type (mononevritis multiplex) - som skyldes vaskulitt.

Supplerende undersøkelser

Nevrografi viser aksonal skade.
Blodprøve: kryoglobuliner, SR, hematologi, ANA, RF, Hepatitt C, HIV, elektroforese. Evt henvise til hematolog mtp på lymfoproliferativ sykdom.

Behandling

Avhenger av grunnlidelsen. Hvis pasienten har hepatitt C kan interferon alpha være effektivt, men lite evidens for effekt på nevropatien2. Andre aktuelle er steroider, plasma utskiftning, cyclophosphamid, rituximab3-4.

Kilder

Medlink

Referanser

  1. Cacoub P, Comarmond C, Domont F, Savey L, Desbois AC, Saadoun D. Extrahepatic manifestations of chronic hepatitis C virus infection. Ther Adv Infect Dis. 2016 Feb;3(1):3-14 . pmid:26862398 PubMed
  2. Benstead TJ, Chalk CH, Parks N. Treatment for cryoglobulinemic and non-cryoglobulinemic peripheral neuropathy associated with hepatitis C virus infection. Cochrane Database Syst Rev. 2014 Dec 20;(12):CD010404 . pmid:25525951 PubMed
  3. Cavallo R, Roccatello D, Menegatti E, Naretto C, Napoli F, Baldovino S.. Rituximab in cryoglobulinemic peripheral neuropathy. J Neurol. 2009 ; 256: 1076-82. pmid:19263187 PubMed
  4. Mena-Vázquez N, Cabezudo-García P, Fuego Varela C, Manrique-Arija S, Fernandez-Nebro A. Efficacy and safety of Rituximab in vasculitic neuropathy: a systematic review of the literature. Reumatol Clin. 2019 May-Jun;15(3):173-178. English, Spanish. PMID: 30691946. PubMed

Fagmedarbeidere

  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.