Kryoglobulinemi og polynevropati

Kort om

Kryoglobuliner er sirkulerende immunoglobuliner som reversibelt presipiterer ved temperaturer under 37°C. De kan være monoklonale (M-komponent) eller polyklonale. Kan være assosiert med forskjellige typer polynevropati. De fleste har andre symptomer i tillegg til polynevropatien.

Årsaker

Det er mange mulige årsaker til kryoglobulinemi:

• Lymfoproliferative sykdommer¹: myelomatose, Waldenströms makroglobulinemi og andre.
• Infeksjoner: hepatitt C (vanligst) og andre virale, bakterielle, fungale. Se oversikt over ekstrahepatiske manifestasjoner av kronisk hepatitt C virus infeksjon².
• Autoimmune sykdommer: SLE, RA, Sjögren syndrom, periarteritis nodosa, sarkoidose.
• Idiopatisk

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Kryoglobulinemi kan være asymptomatisk, men gir ofte Raynaud fenomen, utslett (purpura), leddsmerter, feber, glomerulonefritt, retinal venetrombose, encefalopati (vaskulitt), og polynevropati. Noen får eksaserbasjon av symptomene i kulde.

Polynevropatien kan arte seg forskjellig, men den vanligste er distal symmetrisk type med mye smerter - som skyldes selve kryoglobulinene, eller sjeldnere subakutt asymmetrisk sensorimotorisk type (mononevritis multiplex)³ - som skyldes vaskulitt.

Supplerende undersøkelser

Nevrografi viser aksonal skade.
Blodprøve: kryoglobuliner, SR, hematologi, ANA, RF, Hepatitt C, HIV, elektroforese. Evt henvise til hematolog mtp på lymfoproliferativ sykdom.

Behandling

Avhenger av grunnlidelsen. Hvis pasienten har hepatitt C kan interferon alpha være effektivt, men lite evidens for effekt på nevropatien⁴. Andre aktuelle er steroider, plasma utskiftning, cyclophosphamid, rituximab^5-6. Se forslag til behandlingsalgoritme⁷.
Okskarbasepin kan ha god smertelindrende effekt ved Hepatitt C kryoglobulinemi nevropati⁸.