Kronisk idiopatisk aksonal polynevropati

Kort om

Se oversiktsartikkel 20161

Hos mange med kronisk polynevropati finner man ikke årsaken uansett hvor grundig man utreder. Tilstanden kalles ofte kronisk idiopatisk aksonal polynevropati. Underliggende mekanismer som oxydativt stress kan bidra til utvikling av sykdommen2-3. Andelen idiopatiske blant uselekterte PN pasienter ved generelle nevrologiavdelinger ligger mellom 35 og 50%.

Diagnostikk

Diagnosen baseres på typisk klinikk (viktig), nevrografi og fravær av andre årsaker til polynevropatien.

Kliniske kjennetegn

De fleste har et nokså ensartet klinisk bilde kjennetegnet av:

  • Distale, symmetriske, dominerende sensoriske symptomer (nummenhet og evt smerter) som starter i føttene og progredierer svært langsomt.
  • Ofte parestesier og smerter.
  • Manglende eller lite fremtredende pareser (men nevrografi viser affeksjon av både sensoriske og motoriske fibre)
  • Symptomene progredierer langsomt, og rammer overekstr. bare hvis de har nådd til knærne i underekstr. – ”lengdeavhengig PN”.
  • Ingen tilleggsymptomer som indikerer systemisk sykdom.
  • Alder over 50 år ved debut.

Utredning

  • Anamnese er neg mtp diabetes, nyresvikt, alkohol, toksiner, medikamenter, arv.
  • Nevrografi viser aksonal patologi i både sensorisk og motoriske fibre.
  • Blodprøver mtp andre årsaker er normale: f-glukose, evt HbA1c, evt glukosebelastning leukocytter, trombocytter, CRP, kreatinin, ALAT, GT, vit B12, TSH, s-elektroforese, ev gentester mtp arvelig polynevropati (CMT) (indikasjoner på at flere enn tidligere antatt er genetiske, feks MME varianter påvist på helgenomsekvensering4).

Røde flagg

Følgende forhold tilsier grundigere vurdering/utredning mtp andre årsaker til polynevropatien: Asymmetrisk utbredelse, rask progresjon, mye pareser, mye smerter, subakutt debut, debut i armene, ataksi, autonome symptomer, nevrografisk patologi begrenset til sensorisk fibre (tyder på sensorisk nevronopati)

Ved rask progresjon, ataksi og/eller pareser vurder spinalpunksjon, ev suralisnervebiopsi og forsøksvis immunmodulerende behandling mtp kronisk inflammatorisk aksonal polynevropati (CIAP).

Se kapittel om polynevropati generelt. 

Behandling

Behandlingsmål

  • Lindre smerter medikamentelt (les om behandling av nevropatisk smerte)
  • Stimulere til mestring:
    • informasjon om sykdommen og smertemekanisme
    • håndtere evt dysfunksjonelle tanker (katastrofetenking etc)
  • Stimulere til fysisk aktivitet
  • Ingen gode behandlingsstudier er gjort5.

Forløp og prognose

De aller fleste har svært langsom progresjon, og beholder gangfunksjonen.

Oppfølging

Det ikke nødvendig å følge opp med gjentatt årsaksutredning hvis ikke det kommer nye symptomer eller uventet progresjon. Langtidsoppfølging viser at de fleste som får endret diagnose, har hereditær polynevropati6.
Pasientene kan følges av fastlege (som bør få beskjed om å henvise til ny vurdering hvis det kommer markert forverring).

Pasientinformasjon

Hva bør du informere pasienten om

  • Manglende årsaksavklaring er vanlig, skyldes ikke en farlig uoppdaget sykdom..
  • God prognose med svært langsom progresjon og høy sannsynlighet for bevart gangfunksjon.
  • Smerter og parestesier skyldes unormal "fyring" i skadde nerveceller, kan behandles med medikamenter.
  • Fysisk aktivitet skader ikke nervene selv om det gir økt smerte

Hva finnes av skriftlig pasientinformasjon

Kilder

Referanser

  1. Zis P, Sarrigiannis PG, Rao DG, Hewamadduma C, Hadjivassiliou M. Chronic idiopathic axonal polyneuropathy: a systematic review. J Neurol. 2016 Oct;263(10):1903-10 . pmid:26961897 PubMed
  2. Singer MA, Vernino SA, Wolfe GI. Idiopathic neuropathy: new paradigms, new promise. J Peripher Nerv Syst. 2012; 17 Suppl 2:43-9: 43-9. pmid:22548623 PubMed
  3. Zis P, McHugh PC, Manca M, Sarrigiannis PG, Rao DG, Hadjivassiliou M. Increased Oxidative Stress as a Risk Factor in Chronic Idiopathic Axonal Polyneuropathy. J Mol Neurosci. 2018 Oct 22. PMID: 30350254 PubMed
  4. Senderek J, Lassuthova P, Kabzińska D, Abreu L, Baets J, Beetz C, Braathen GJ, Brenner D, Dalton J, Dankwa L, Deconinck T, De Jonghe P, Dräger B, Eggermann K, Ellis M, Fischer C, Stojkovic T, Herrmann DN, Horvath R, Høyer H, Iglseder S, Kennerson M, Kinslechner K, Kohler JN, Kurth I, Laing NG, Lamont PJ, Wolfgang N L, Ludolph A, Marques W Jr, Nicholson G, Ong R, Petri S, Ravenscroft G, Rebelo A, Ricci G, Rudnik-Schöneborn S, Schirmacher A, Schlotter-Weigel B, Schoels L, Schüle R, Synofzik M, Francou B, Strom TM, Wagner J, Walk D, Wanschitz J, Weinmann D, Weishaupt J, Wiessner M, Windhager R, Young P, Züchner S, Toegel S, Seeman P, Kochański A, Auer-Grumbach M. The genetic landscape of axonal neuropathies in the middle-aged and elderly: Focus on MME. Neurology. 2020 Dec 15;95(24):e3163-e3179. PMID: 33144514 PubMed
  5. Warendorf J, Vrancken AF, van Schaik IN, Hughes RA, Notermans NC. Drug therapy for chronic idiopathic axonal polyneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Jun 20;6:CD003456. PMID: 28631805 PubMed
  6. Rosenberg and Vermeulen. Chronic idiopathic axonal polyneuropathy revisited. J Neurol 2004; 251: 1128-1132. PMID: 15372258 PubMed
  7. Freeman R, Gewandter JS, Faber CG, Gibbons C, Haroutounian S, Lauria G, Levine T, Malik RA, Singleton JR, Smith AG, Bell J, Dworkin RH, Feldman E, Herrmann DN, Hoke A, Kolb N, Mansikka H, Oaklander AL, Peltier A, Polydefkis M, Ritt E, Russell JW, Sainati S, Steiner D, Treister R, Üçeyler N. Idiopathic distal sensory polyneuropathy: ACTTION diagnostic criteria. Neurology. 2020 Dec 1;95(22):1005-1014. PMID: 33055271 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Kvalitetsutvalget NFKNF
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.