CIDP - kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati

Se oversiktsartikler1-2 og EFNS retningslinjer for diagnostikk og  behandling av CIDP (2021)3.

Kort om

CIDP er en gruppe autoimmune demyeliniserende polynevropatier som er viktig å diagnostisere fordi de kan respondere på immunmodulerende behandling. Diagnostikken kan være vanskelig pga heterogen klinikk og varierende nevrografifunn. Prevalensen varierer fra 3 til 9 per 100 0004.

Diagnostikk

CIDP bør vurderes hos alle med progredierende symmetrisk eller multifokal polyradikulonevropati der det kliniske forløpet er relapserende, remitterende eller progressivt i mer enn 8 uker, særlig hvis det er sensoriske symptomer, proksimale pareser, eller arefleksi uten atrofi. Diagnosen baseres på klinikk og typiske nevrografifunn (sensitiviteten av nevrografi kan økes ved å us alle 4 ekstr og gjentatt us). Ved usikkerhet kan diagnosen støttes av spinalvæske funn, ultralyd/MR av nerverøtter, eller respons på immunologisk behandlingsforsøk. S-elektroforese bør gjøres hos alle og måling av spesifikke antistoffer er aktuelt ved spesielle varianter (se under). Forslag til reviderte diagnostiske kriterier (EFNS) er nylig publisert (2021)3

Kliniske kriterier

  • Typisk CIDP (ca 80%) debuterer med distale parestesier, progredierende muskelsvakhet og gangvansker. Ved klinisk undersøkelse finnes symmetriske proksimale og distale pareser,distale sensoriske utfall, og svake eller utslokkede reflekser. Forløpet er progressivt over minst 8 uker, men kan være relapserende (attakkvist). Hjernenerveutfall kan forekomme, men pareser i respirasjonsmuskler og autonome symptomer er svært sjeldent. CIDP med akutt debut (A-CIDP) og rask progresjon forekommer hos opptil 13% og kan forveksles med Guillain Barre syndrom3. Sykdommen forekommer i alle aldre, men er vanligst i 40-60 års alderen. 
  • CIDP varianter3: Klinisk presentasjon skiller seg fra typisk CIDP, men har til felles demyeliniserende nevrografiske trekk og respons på immunologisk behandling. Det er viktig å gjenkjenne disse fordi utredning og differensialdiagnostikk kan være annerledes enn ved typisk CIDP.
    • Distal CIDP (også kalt distal akvirert demyeliniserende symmetrisk polynevropati (DADS)): sensoriske symptomer distalt i over- og underekstremiteter, og gangvansker. Pareser distalt kan forekomme, særlig i underekstr. En del med denne fenotypen har IgM M-komponeneti, ofte med MAG-antistoffer, og klassifiseres da som en paraproteinemisk polynevropati.
    • Multifokal CIDP (Lewis-Sumner syndrom (LSS), eller mulitfokal akvirert demyeliniserende sensorisk og motorisk nevropati (MADSAM)): asymmetriske pareser og sensoriske symptomer, oftest distalt og ofte mest i overekstremiteter. Hjernenerver (okulomotor, trigeminus, facialis, vagus, og hypoglossus) er oftere affisert enn ved andre CIDP former5.
    • Fokal CIDP (svært sjelden) er begrenset til plexus brachialis, plexus lumbosakralis eller en perifer nerve6.
    • Motorisk CIDP: relativt symmetriske pareser proksimalt og distalt i ekstr., men normale sensorisk funn klinisk og nevrografisk. Skiller seg fra MMN som har asymmetrisk utbredelse og ofte rammer overekstr. Hvis nevrografien viser sensorisk patologi klassifiseres den som dominerende motorisk CIDP. Behandling med prednisolon kan gi forverring.
    • Sensorisk CIDP: presenterer seg oftest med gangataxi (ustøhet), redusert vibrasjons- og posisjonssans og endret kutan sensibilitet (kan starte hvor som helst, ikke nødvendigvis lengdeavhengig), ofte nevropatiske smerter. Hvis nevrografi viser motoriske patologi klassifiseres den som dominerende sensorisk CIDP. 
    • Andre varianter: har muligens forskjellig patogenese og er derfor i nye retningslinjer (2021) foreslått å ikke lenger klassifiseres som CIDP3
      • CISP (kronisk inflammatorisk sensorisk polyradikulopati): sensorisk ataksi (ustøhet) og asymmetrisk nummenhet/parestesier. Normal nevrografi, men assosiert med minst to av flg.: MR funn (kontrastoppladning i sensoriske nerverøtter og/eller hypertrofi av cauda equina, nerverøtter eller plexus), patologisk SEP, høyt spinalprotein7-8
      • Autoimmune nodopatier9101112: Antistoffer mot nodale-paranodale molekyler (contactin-1 (CNTN1),neurofascin-155 (NF155), contactin-assosiert protein 1 (Caspr1), og neurofascin isoformer NF140/186) finnes hos noen få pasienter som fyller CIDP kriteriene, men som ofte har akutte alvorlige symptomer, ev med ataksi og hjernenerveutfall, og ev aksonal patologi. De responderer dårlig på IVIG behandling, men kan respondere på rituximab
  • Assosierte sykdommer/tilstander: CIDP kan være assosiert med andre sykdommer (diabetes, HIV, SLE, malignitet (lymfom, melanom)13, plasmacelle sykdommer, hepatitt, inflammatorisk tarmsykdom,  MS). CIDP kan også oppstå som en immun-relatert bivirkning til biologiske legemidler. Behandles oftest som "vanlig" CIDP og ofte med seponering av det aktuelle legemidlet, men avhengig av situasjon3.  

Nevrografiske kriterier3

Den kliniske diagnosen må støttes av nevrogafiske funn forenelig med demyelinisering (se nevrografiske tegn på demyelinisering under). Basert på kliniske trekk (se over) og nevrografisk funn kan CIDP klassifiseres i enten CIDP eller mulig CIDP

  • Typisk CIDP
    • Demyelinisering i minst 2 motoriske nerver. Hvis bare i en nerve er diagnosen mulig CIDP
    • Sensoriske ledningshastigheter nedsatt i minst to nerver
    • Ved minimale nevrografifunn kan diagnosen mulig CIDP settes hvis det er objektive tegn til bedring etter behandlingsforsøk med IVIg, steroider eller plasma utskiftning og minst et støttende trekk ved supplerende undersøkelser (se under)
  • Distal CIDP
    • Demyelinisering i minst 2 motoriske nerver i overekstremiteter. Hvis bare i en nerve eller i underekstr. er diagnosen mulig distal CIDP
    • Sensoriske ledningshastigheter nedsatt i minst to nerver
  • Multifokal og fokal CIDP
    • Demyelinisering i minst 2 motoriske nerver totalt i mer enn 1 ekstr. Hvis demyelinisering i bare en nerve er diagnosen mulig multifokal/fokal CIDP
    • Sensoriske ledningshastigheter må være nedsatt i minst to nerver. Hvis bare i en nerve er diagnosen mulig multifokal/fokal CIDP
  • Motorisk CIDP
    • Demyelinisering i minst 2 motoriske nerver og normale sensoriske ledningshastigheter i alle av minst 4 nerver (medianus, ulnaris, peroneus og tibialis). Hvis kriteriene er oppfylt i bare en nerve er diagnosen mulig motorisk CIDP
  • Sensoriske CIDP
    • Reduserte sensoriske ledningshastigheter og normale motoriske ledningshastigheter i medianus, ulnaris, peroneus og tibialis

Nevrografiske tegn på demyelinisering i motoriske nerver14

  • Distalmotorisk latens: forlenget til minst 50% over øvre normalverdi, dvs > 5,9 ms i arm* og > 8,4 ms i ben*. Karpal tunnell syndrom må utelukkes
  • Motorisk ledningshastighet: redusert til minst 30% under nedre normalverdi, dvs < 35m/s i arm* og < 29m/s i ben* .
  • F- bølger:
    • forsinket til minst 30% over øvre normalverdi (dvs > 36ms i arm eller >  72ms i ben), eller 50% over øvre normalverdi (dvs > 42ms i arm eller > 81ms i ben) hvis amplityden (CMAP) er under 80% av nedre normalverdi (ca < 4mV i n med*, < 3,2mV i n uln*, <0,8mV i n per” og < 1,6mV i n tib*).
    • mangler hvis amplityden (CMAP) er minst 20% av nedre normalverdi (dvs > 1mV* i n med, > 0,2mV* i n uln, > 0,4mV* i n per og > 1,6mV* i n tib) 
  • Motorisk ledningsblokk: minst 50% redusert amplityde av CMAP ved proksimal versus distal stimulering, hvis distal CMAP er minst 20% av nedre normalverdi. Motorisk amplityde måles fra baseline til negativ amplitydetopp.
  • Abnorm temporal dispersjon: > 30% økning i durasjon av CMAP ved proksimal versus distal stimulering) i minst 2 nerver.
  • Durasjon av CMAP ved distal stimulering (intervall mellom start av 1.negative topp og retur til basislinjen) er økt (medianus > 6.6 ms, ulnaris > 6.7 ms, peroneus > 7.6 ms, tibialis >8.8 ms) + minst ett av de andre kriteriene (A-F) oppfylt i minst én nerve

*Normalverdier (referenseverdier) vil variere med alder og kroppslengde samt laboratorium. Oppgitte verdier baserer seg på flg grove anslag av gjennomsnittlige grenseverdier: Distalmotorisk latens: 3,9 ms i arm, og 5,6 ms i ben. Motorisk ledningshastighet: 50 m/s i arm, og 40 m/s i ben. F-bølge latens: arm 28 ms, og ben 54 ms (distal stimulering). CMAP (compound motor action potential) minst 5mV n medianus, 4mV i n ulnaris, 1mV i n peroneus og 2mV i n tibialis)

Støttende kriterier

Respons på behandling, imaging (MR/ultralyd), spinalvæskefunn eller nervebiopsi kan støtte CIDP diagnosen hos pasienter som fyller kliniske kriterier for CIDP, men nevrografiske kriterer bare er oppfylt for mulig CIDP

    • Respons på behandling: En objektiv respons på immunomodulerende behandling (IVIg, steroider, plasma utskiftning)exchange) kan støtte diagnosen når kliniske og nevrografiske kriterier for sikker CIDP ikke er oppfylt
      • objektiv respons anbefales vurdert med skåring av kraft (MRC sum skår, ev gripekraft (vigirometer)) og funksjon (feks I-RODS, eller CAPPRI)3.
    • Imaging
      • MR funn av fortykkede og/eller kontrastoppladende nerverøtter på T2-sekvenser (DIXON/STIR - koronal og saggitalplan) kan støtte diagnosen3,15
      • Ultralyd av nerver/plexus brakialis med påvisning av økt nervediameter minst 2 steder i proksimale medianussegmenter og/eller plexus brachialis kan støtte diagnosen
    • Spinalvæske: Forhøyet totalprotein uten pleocytose (celler < 10 per mikroliter) kan støtte diagnosen, men 10-25% har normalt spinalprotein, og høyt protein finnes ved andre tilstander, feks diabetes. Mild til moderat pleocytose (opptil 50 celler) finnes hos ca 6%16, og oligoklonale bånd hos ca 3%9. Høyt celletall taler for infeksjon eller malign sykdom. 
    • Nervebiopsi er sjelden nødvendig, men kan være aktuelt når CIDP mistenkes klinisk men ikke støttes av nevrografi og øvrige supplerende us, eller ved dårlig respons på immunologisk behandling slik at det er mulgihet for CMT, amyloidose, sarkoidose eller vaskulitt

Immunologisk prøver

I reviderte diagnostiske kriterier3 anbefales flg kriterier for å rekvirerer immunologiske prøver:

  • Elektroforese av serum (med immunfixasjon for å øke sensitivitetetn) bør gjøres hos alle, og ved påvist M-komponent (paraprotein) henvise til hematologisk vurdering.
    • ved distal CIDP og ikke påvist M-komponent bør undersøkelsen gjentaes, ev måle frie lette kjeder i serum17.
  • Vaskulær endothelial vekst faktor (VEGF) bør måles ved mistanke om POEMS, dvs distal og smertefull CIDP og påvist IgA eller IgG M-komponent med lambda lette kjeder og dermed 
  • Anti-MAG antistoffer bør måles hos alle med IgM paraprotein (M-komponent) og distal variant, fordi funn av anti-MAG-antistoffer tyder på en annen diagnose (paraproteinemisk polynevropati).
  • Nodale/paranodale antistoffer: vurder testing ved dårlig respons på IVIg og steroider, akutt aggressivt forløp, tremor, nefrotisk syndrom12, ataksi.  Analyseres foreløpig ikke i Norge. Serum kan ev sendes til Oxford University Hospital, kontakt person Simon Rinaldi.
    • Anti-NF 155 (neurofascin 155) er assosiert med dominerende distale pareser, tremor, ataksi, kombinert sentral og perifer demyelinisering, dårlig respons på IVIG men god respons på rituksimab10 
    • Anti-CNTN1 (Contactin 1) er assosiert med akutt aggressiv debut med aksonal skade og dårlig respons på IVIG
    • Anti-Caspr1 (contactin-assosiert protein 1) er assosiert med rask progresjon, sterke nevropatiske smerter, liten effekt av IVIG og steroider, bedre effekt av plasmautskiftning og rituximab
    • Anti-NF 140 er assosiert med akutt aggressiv debut, ledningsblokk, og mulig nefrotisk syndrom 

Differensialdiagnoser

Se artikler med differensialdiagnostiske tips18 

Behandling

Immunmodulerende behandling

Se EFNS guidelines 20213. Behandling av CIDP er kompleks og krever individualisert tilnærming. Steroider25, intravenøs immunglobulin (IVIG)/subcutan immunglobulin eller plasmautskifting (PE) gir bedring hos ca 70-80%26 og er effektmessig likeverdige27-28. IVIG er dyrt, men har mindre bivirkninger enn steroider29, og er lettere å administrere enn PE.  En studie viste at blant non-respondere på IVIG (26%) responderte 66% på PE og 58% på steroider30. Det anbefales å holde en behandlingsplan i minst 3 mnd før en evt skifter2. CIDP varianter responderer ofte dårligere på behandling enn typisk CIDP, men bedre på IVIG enn steroider31, og trenger ofte langtidsbehandling med IVIG. CIDP med antistoffer mot paranodale proteiner responderer ofte best på rituximab32

  • Immunglobuliner (IVIG)
    • Induksjonsbehandling: Start med 2 g/kg fordelt over 2-5 dager. Siden noen ikke responderer på første kur anbefales 2-5 repeterte kurer med 1g/kg hver 3. uke (ev bare en ny kur på 2g/kg etter 3 uker) for å avgjøre om behandlingen har effekt eller ikke.
    • Vedlikeholdsbehandling: 1g/kg (fordelt på 2 dager) hver 3.- 4. uke33er vanlig, men man kan forsøke lavere doser og lengre doseringsintervaller (feks 0,4-1g/kg hver 2.- 6.uke). 
    • Objektiv end-of-dose forverring bør unngåes. Hvis det forekommer bør dosen økes eller doseringsintervallet reduseres.
    • Hvis pasienten er klinisk stabil anbefales det å sjekke av og til om dosen kan reduseres (feks med 25% per kur), forlenge doseringsintervallet eller seponere. Basert på klinisk erfaring anbefales det å gjøre dette hver 6-12 mnd de første 2-3 årene av behandlingen, så sjeldnere (feks hvert 1-2 år)3
  • Subcutan IG: er et alternativ til IVIG med godt dokumentert effekt og tolerabilitet34-38 
    • Sannsynligvis mindre bivirkninger enn IV adm. Kan være aktuelt hvis IV adm gir hodepine, tromboemboliske og andre hematologisk bivirkninger32. Fordeler er mer autonomi, og mindre sykehusbesøk. Ulemper kan være lokale bivirkninger (hevelse og smerter, og hyppigere behandling)
    • Dosering (20% løsning = 200mg/ml (Hizentra -Jo6B A01)). Optimal dosering og hyppighet er ikke helt avklart, individuelle justeringer er ofte nødvendig39. Ved skifte fra IVIG til scIG anbefales å starte med samme gjennomsnittsdose (1:1) per uke. Vanlig dose: 0,4 g/kg/uke fordelt via subcutan pumpe eller ved 2-3 ukentlige injeksjoner38,  ev som bolusdoser annenhver uke40.  
  • Steroider: intermitterende høydose steroider er sannsynligvis lik effektiv som daglig prednisolon/prednison41-43. Kan ha negativ effekt ved motorisk CIDP. Langtids vedlikeholdsbehandling kan gi betydelige bivirkninger. 
    • Intermitterende høydose steroider (alternativer):
      • Methylprednisolon (SoluMedrol® (H02A B04)) IV: 2g hver 4.uke (500 mg x 1 daglig i 4 dager, eller 1g x 1 i 2 dager) i 6 mnd, evt lengre med gradvis nedtrapping.
      • Methylprednisolon (Medrol® (H02A B04)) peroralt: 500 mg daglig i 4 dager hver 4. uke i 6 mnd, evt lengre med gradvis nedtrapping. Finnes kun i 4 og 16 mg tabletter, men 100 mg tabletter finnes som ikke-markedsført preparat.
        • Forebygg ulcus med protonpumpehemmer (feks Lanzo® (lansoprazol (A02B C03)) 15mg X 1, eller Losec (omeprazol (A02B C01)) 20mg X1) eller H2blokker (feks Zantac® (ranitidin (A02B A02)) 150 mg X 2)
    • Prednisolon 60 mg daglig i 4 uker og nedtrapping over 6 mnd. Forebygg ulcus med protonpumpehemmer (feks Lanzo® (lansoprazol (A02B C03)) 15mg X 1, eller Losec (omeprazol (A02B C01)) 20mg X141) eller H2blokker (feks Zantac® (ranitidin (A02B A02)) 150 mg X 2).
      Link til forholdsregler ved prednisolon behandling. Link til Prednisolon nedtrappingsskjema 12 uker
  • Plasmautskifting (PE) er aktuelt hvis IVIG og steroider ikke har effekt. Behandlingen kan gjentaes hver 1-2 mnd, men er mindre brukt som langtidsbehandling pga invasivitet og praktiske forhold.
  • Andre immunmodulerende behandlinger: lavt evidensnivå41.
    • Hvis pasienten ikke responderer på IVIG, steroider eller PE kan man vurdere rituximab, cyclofosfamid eller ciclosporin3. Men man bør først vurdere nøye om diagnosen er rett44
    • Hos pasienter som behandles med IVIG eller steroider kan man vurdere overgang til azatioprin, mykofenolat mofetil celler ciclosporin som steroid- eller IVIG sparende behandling3
    • Kasuistiske rapporter om effekt av Bortezomib (Velcade®)45 og Eculizumab (Soliris®)46
    • Autolog hematopoietisk stamcelletransplantasjon kan være aktuelt ved behandlingsresistente tilfeller474849

Monitorering av respons

Det er anbefalt å måle effekten av behandling med objektive mål fordi mange kan ha uspesifikk subjektiv effekt, særlig av IVIG. Effekt kan måles med MRC (nevropati deficit skår), dynamometri, nevrografi (størrelse på proksimalt fremkalte CMAP er bedre enn ledningshastigheter som varierer og har mindre klinisk relevans50), eller andre funksjonsmål som INCAT, gripekraft,  RODS51 eller CAPPRI52

Annen behandling

  • Behandling av nevropatisk smerte: se eget kapittel
  • Fysikalsk behandling / trening virker gunstig14.
  • Ortopediske hjelpemidler kan være aktuelt.

Prognose

Prognosen er ganske bra, 40-60% er i remisjon (uten behandlingsbehov) etter ett år. Etter 2-12 år har 87% ingen eller mild disability og 4% er hjelpetrengende. En del får imidlertid kroniske smerter eller fatigue.

Pasientinformasjon

Link til pasientinformasjon

Pasientforening

Foreningen for muskel syke (FFM): www.ffm.no
Fekjan 7F 1394 Nesbru

Epost: ffm@ffm.no

Kilder

Fagmedarbeidere

  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Christian Vedeler, spesialist i nevrologi, professor dr med

Referanser

  1. Bunschoten C, Jacobs BC, Van den Bergh PYK, Cornblath DR, van Doorn PA.. Progress in diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.. Lancet Neurol. 2019; Aug;18(8):: 784-794. pmid:31076244 PubMed
  2. Gwathmey K. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy and Its Variants. Continuum (Minneap Minn). 2020 Oct;26(5):1205-1223. PMID: 33002999. PubMed
  3. Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, Avau B, Vankrunkelsven P, Allen JA, Attarian S, Blomkwist PH, Cornblath DR, Eftimov F, Goedee HS, Harbo T, Kuwabara S, Lewis RA, Lunn MP, Nobile-Orazio E, Querol L, Rajabally YA, Sommer C, Topaloglu HA. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society Guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force - Second Revision. J Peripher Nerv Syst. 2021 Jun 4. doi: 10.1111/jns.12455. Epub ahead of print. PMID: 34085743.
  4. Mahdi-Rogers M, Hughes RA. Epidemiology of chronic inflammatory neuropathies in southeast England.. Eur J Neurol 2013. doi:10.1111/ene.12190 DOI
  5. Fargeot G, Maisonobe T, Psimaras D, Debs R, Lenglet T, Adams D, Vandendries C, Labeyrie C, Viala K. Comparison of Lewis-Sumner syndrome with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy patients in a tertiary care centre. Eur J Neurol. 2020 Mar;27(3):522-528. PMID: 31574194. PubMed
  6. Benoit C, Svahn J, Debs R, Vandendries C, Lenglet T, Zyss J, Maisonobe T, Viala K. Focal chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Onset, course, and distinct features. J Peripher Nerv Syst. 2021 Mar 4. doi: 10.1111/jns.12438. Epub ahead of print. PMID: 33660880. PubMed
  7. Khadilkar SV, Patel R, Shah N, Deshmukh ND, Patel BA, Mansukhani KA. Chronic immune polyradiculopathies: Three clinical variants of one disease? Muscle Nerve. 2020 Jul 25. PMID: 32710692. PubMed
  8. Rajabally YA. The "chronic immune polyradiculopathies": Diverse but maybe just CIDP after all. Muscle Nerve. 2020 Sep 24. PMID: 32970333. PubMed
  9. Ruiz M, Puthenparampil M, Campagnolo M, Castellani F, Salvalaggio A, Ruggero S, Toffanin E, Cacciavillani M, Gallo P, Franciotta D, Briani C. Oligoclonal IgG bands in chronic inflammatory polyradiculoneuropathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2021 Apr 13:jnnp-2020-325868. doi: 10.1136/jnnp-2020-325868. Epub ahead of print. PMID: 33850000. PubMed
  10. Burnor E1, Yang L1, Zhou H1, Patterson KR1, Quinn C1, Reilly MM1, Rossor AM1, Scherer SS1, Lancaster E2.. Neurofascin antibodies in autoimmune, genetic, and idiopathic neuropathies. Neurology. 2018. pmid: 29187518 PubMed
  11. Pascual-Goñi E, Fehmi J, Lleixà C, Martín-Aguilar L, Devaux J, Höftberger R, Delmont E, Doppler K, Sommer C, Radunovic A, Carvajal A, Smyth S, Williams L, Mazanec R, Potočková V, Hinds N, Cassereau J, Viala K, Lefilliatre M, Nicolas G, Foley P, Leypoldt F, Keddie S, Lunn MP, Zimprich F, Nunkoo VS, Löscher WN, Martínez-Martínez L, Díaz-Manera J, Rojas-Garcia R, Illa I, Rinaldi S, Querol L. Antibodies to the Caspr1/contactin-1 complex in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Brain. 2021 May 7;144(4):1183-1196. doi: 10.1093/brain/awab014. PMID: 33880507. PubMed
  12. Delmont E, Brodovitch A, Kouton L, Allou T, Beltran S, Brisset M, Camdessanché JP, Cauquil C, Cirion J, Dubard T, Echaniz-Laguna A, Grapperon AM, Jauffret J, Juntas-Morales R, Kremer LD, Kuntzer T, Labeyrie C, Lanfranco L, Maisonobe T, Mavroudakis N, Mecharles-Darrigol S, Nicolas G, Noury JB, Perie M, Rajabally YA, Remiche G, Rouaud V, Tard C, Salort-Campana E, Verschueren A, Viala K, Wang A, Attarian S, Boucraut J. Antibodies against the node of Ranvier: a real-life evaluation of incidence, clinical features and response to treatment based on a prospective analysis of 1500 sera. J Neurol. 2020 Jul 16. PMID: 32676765. PubMed
  13. Rajabally YA, Attarian S. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy and malignancy: A systematic review. Muscle Nerve. 2018 Jun;57(6):875-883. PMID: 29194677 PubMed
  14. Van den Bergh PY, Hadden RD, Bouche P, et al. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society - first revision. Eur J Neurol. 2010; 17: 356-363. pmid:20456730 PubMed
  15. Rajabally YA, Knopp MJ, Martin-Lamb D, Morlese J. Diagnostic value of MR imaging in the Lewis-Sumner syndrome: a case series. J Neurol Sci 2014; 342: 182-5. pmid:24825730 PubMed
  16. Lucke IM1, Peric S2, van Lieverloo GGA1, Wieske L1, Verhamme C1, van Schaik IN1, Basta I2, Eftimov F1.. Elevated leukocyte count in cerebrospinal fluid of patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Peripher Nerv Syst. 2018. pmid: 29341326 PubMed
  17. Karam C, Moshe-Lilie O, Chahin N, Ragole T, Medvedova E, Silbermann R. Diagnosis of paraproteinemic neuropathy: Room for improvement. J Neurol Sci. 2020 Aug 15;415:116902. doi: 10.1016/j.jns.2020.116902. Epub 2020 May 18. PMID: 32497875. PubMed
  18. Stino AM, Naddaf E, Dyck PJ, Dyck PJB. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy-Diagnostic pitfalls and treatment approach. Muscle Nerve. 2020 Sep 11. PMID: 32914902. PubMed
  19. Rossor AM, Evans MR, Reilly MM. A practical approach to the genetic neuropathies. Pract Neurol 2015; 15: 187-198. pmid:25898997 PubMed
  20. Rajabally YA1, Adams D2, Latour P3, Attarian S4.. Hereditary and inflammatory neuropathies: a review of reported associations, mimics and misdiagnoses. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016 2016. pmid:27010614 PubMed
  21. Campagnolo M, Taioli F, Cacciavillani M, Ruiz M, Luigetti M, Salvalaggio A, Castellani F, Testi S, Ferrarini M, Cavallaro T, Gasparotti R, Fabrizi GM, Briani C. Sporadic hereditary neuropathies misdiagnosed as chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Pitfalls and red flags. J Peripher Nerv Syst. 2020 Mar;25(1):19-26. PMID: 31919945. PubMed
  22. Singhal NS, Irodenko VS, Margeta M, Layzer RB. Sarcoid polyneuropathy masquerading as chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve 2015. pmid:25786655 PubMed
  23. Lotan I1, Hellman MA1, Steiner I1.. Diagnostic criteria of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in diabetes mellitus. Acta Neurol Scand. 2015; Oct;132(4):: 278-83. pmid:25819084 PubMed
  24. Ahdab R, Créange A, Saint-Val C, Farhat WH, Lefaucheur JP.. Rapidly progressive amyotrophic lateral sclerosis initially masquerading as a demyelinating neuropathy. Neurophysiol Clin 2013 Jun;43(3):181-7. PMID:23856174 PubMed
  25. Hughes RA, Mehndiratta MM, Rajabally YA. Corticosteroids for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Nov 29;11:CD002062. PMID: 29185258 PubMed
  26. Vallat JM, Sommer C, Magy L.. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: diagnostic and therapeutic challenges for a treatable condition.. Lancet Neurol. 2010; 4: 402-12. PMID:20298964 PubMed
  27. Eftimov F, Winer JB, Vermeulen M, et al. Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2009;(1):CD001797. Cochrane (DOI)
  28. Corticosteroids for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2012. pmid:22895925 PubMed
  29. Nobile-Orazio E, Cocito D, Jann S, et al. Intravenous immunoglobulin versus intravenous methylprednisolone for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a randomised controlled trial. Lancet Neurol. 2012;11:493-502. PMID:22578914 PubMed
  30. Kuitwaard K, Hahn AF, Vermeulen M, Venance SL, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin response in treatment-naïve chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 Dec;86(12):1331-6 . pmid:25515502 PubMed
  31. Lucke IM, Wieske L, van der Kooi AJ, van Schaik IN, Eftimov F, Verhamme C.. gnosis and treatment response in the asymmetric variant of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.. J Peripher Nerv Syst. 2019; Jun;24(2):: 174-179. pmid:31090121 PubMed
  32. Allen JA, Gelinas DF, Freimer M, Runken MC, Wolfe GI. Immunoglobulin administration for the treatment of CIDP: IVIG or SCIG? J Neurol Sci. 2020 Jan 15;408:116497. PMID: 31765922. PubMed
  33. Kuwabara S1, Mori M1, Misawa S1, Suzuki M2, Nishiyama K3, Mutoh T4, Doi S5, Kokubun N6, Kamijo M7, Yoshikawa H8, Abe K9, Nishida Y10, Okada K11, Sekiguchi K12, Sakamoto K13, Kusunoki S14, Sobue G15, Kaji R16; Glovenin-I CIDP Study Group.. travenous immunoglobulin for maintenance treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a multicentre, open-label, 52-week phase III trial. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2017. pmid:28768822 PubMed
  34. van Schaik IN, Bril V, van Geloven N, Hartung HP, Lewis RA, Sobue G, Lawo JP, Praus M, Mielke O, Durn BL, Cornblath DR, Merkies ISJ; PATH study group. Subcutaneous immunoglobulin for maintenance treatment in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (PATH): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial.. Lancet Neurol. 2018. pmid:29122523 PubMed
  35. Rajabally YA. Subcutaneous immunoglobulin therapy for inflammatory neuropathy: current evidence base and future prospects.. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2014;85:631-637. PMID:24124042 PubMed
  36. Markvardsen LH, Sindrup SH, Christiansen I, Olsen NK, Jakobsen J, Andersen H; Danish CIDP and MMN Study Group.. Subcutaneous immunoglobulin as first-line therapy in treatment-naive patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: randomized controlled trial study.. Eur J Neurol. 2017. pmid:28000311 PubMed
  37. Cocito D, Romagnolo A, Peci E, Rosso M, Lopiano L, Milla P, Merola A.. Subcutaneous vs. intravenous immunoglobulin in CIDP: pharmacokinetic and clinical response.. J Peripher Nerv Syst 2016. pmid:27251938 PubMed
  38. Markvardsen LH, Harbo T.. Subcutaneous immunoglobulin treatment in CIDP and MMN. Efficacy, treatment satisfaction and costs.. J Neurol Sci 2017. pmid:28566163 PubMed
  39. Alsolaihim A, Baker SK. Dose Adjustment of Subcutaneous IgG in Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy. Case Rep Neurol. 2020 Feb 14;12(1):73-77. PMID: 32231547 PubMed
  40. Cocito D, Peci E, Romagnolo A, Rigaldo S, Rosso M, Lopiano L, Merola A.. Subcutaneous "bolus" immunoglobulin dose in CIDP: A proof-of concept study.. J Neurol Sci 2017. pmid:28870589 PubMed
  41. Oaklander AL1, Lunn MP2, Hughes RA3, van Schaik IN4, Frost C5, Chalk CH6.. Treatments for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): an overview of systematic reviews.. Cochrane Database Syst Rev. 2017. pmid:28084646 PubMed
  42. van Lieverloo GGA, Peric S, Doneddu PE, Gallia F, Nikolic A, Wieske L, Verhamme C, van Schaik IN, Nobile-Orazio E, Basta I, Eftimov F. Corticosteroids in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy : A retrospective, multicentre study, comparing efficacy and safety of daily prednisolone, pulsed dexamethasone, and pulsed intravenous methylprednisolone. J Neurol. 2018 Sep;265(9):2052-2059. PMID: 29968199 PubMed
  43. van Schaik IN, Eftimov F, van Doorn PA, Brusse E, van den Berg LH, van der Pol WL, Faber CG, van Oostrom JC, Vogels OJ, Hadden RD, Kleine BU, van Norden AG, Verschuuren JJ, Dijkgraaf MG, Vermeulen M.. Pulsed high-dose dexamethasone versus standard prednisolone treatment for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (PREDICT study): a double-blind, randomised, controlled trial. Lancet Neurol. 2010; 3: 245-53. PMID: 20133204 PubMed
  44. Kaplan A, Brannagan TH . Evaluation of Patients with Refractory Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy. Muscle Nerve. 2016 Jul 27. . pmid:27463215 PubMed
  45. Pitarokoili K, Yoon MS, Kröger I, Reinacher-Schick A, Gold R, Schneider-Gold C.. Severe refractory CIDP: a case series of 10 patients treated with bortezomib.. J Neurol 2017. pmid: 28836002 PubMed
  46. Mevorach D, Reiner I, Grau A, Ilan U, Berkun Y, Ta-Shma A, Elpeleg O, Shorer Z, Edvardson S, Tabib A.. Therapy with eculizumab for patients with CD59 p.Cys89Tyr mutation.. Ann Neurol 2016. pmid:27568864 PubMed
  47. Burman J1, Tolf A1, Hägglund H2, Askmark H1.. Autologous haematopoietic stem cell transplantation for neurological diseases.. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018. pmid: 28866625 PubMed
  48. Press R, Askmark H, Svenningsson A, Andersen O, Axelson HW, Strömberg U, Wahlin A, Isaksson C, Johansson JE, Hägglund H.. Autologous haematopoietic stem cell transplantation: a viable treatment option for CIDP. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2014; 85: 618-24. pmid:24262917 PubMed
  49. Burt RK, Balabanov R, Tavee J, Han X, Sufit R, Ajroud-Driss S, Jovanovic B, Quigley K, Arnautovic I, Helenowski I, Sharrack B. Hematopoietic stem cell transplantation for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. J Neurol. 2020 Nov;267(11):3378-3391. doi: 10.1007/s00415-020-10010-6. Epub 2020 Jun 27. PMID: 32594300. PubMed
  50. Lunn MP, Ellis L, Hadden RD, Rajabally YA, Winer JB, Reilly MM. A proposed dosing algorithm for the individualized dosing of human immunoglobulin in chronic inflammatory neuropathies. J Peripher Nerv Syst. 2016 Mar;21(1):33-7 . pmid: 26757367 PubMed
  51. Doneddu PE, Mandia D, Gentile F, Gallia F, Liberatore G, Terenghi F, Ruiz M, Nobile-Orazio E. Home monitoring of maintenance intravenous immunoglobulin therapy in patients with chronic inflammatory neuropathy. J Peripher Nerv Syst. 2020 Sep;25(3):238-246. PMID: 32470190. PubMed
  52. Sadjadi R, Peric S, Gwathmey K, Bozovic I, Aleksa P, Bjelica B, Burns T, Basta I. Psychometric longitudinal evaluation of the Chronic Acquired Polyneuropathy Patient-Reported Index (CAPPRI) in patients with Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy. Muscle Nerve. 2020 Oct 11. PMID: 33043466. PubMed
  53. van Doorn PA, Hadden RDM, Van den Bergh PYK. Elucidating autoimmune nodopathies and the CIDP spectrum. Brain. 2021 May 7;144(4):1043-1045. doi: 10.1093/brain/awab116. PMID: 33962470. PubMed
  54. Doneddu PE, Cocito D, Manganelli F, Fazio R, Briani C, Filosto M, Benedetti L, Mazzeo A, Marfia GA, Cortese A, Fierro B, Jann S, Beghi E, Clerici AM, Carpo M, Schenone A, Luigetti M, Lauria G, Antonini G, Rosso T, Siciliano G, Cavaletti G, Liberatore G, Santoro L, Peci E, Tronci S, Ruiz M, Cotti Piccinelli S, Toscano A, Mataluni G, Piccolo L, Cosentino G, Sabatelli M, Nobile-Orazio E; Italian CIDP Database study group. Atypical CIDP: diagnostic criteria, progression and treatment response. Data from the Italian CIDP Database.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018 Oct 8. pii: jnnp-2018-318714. PMID: 30297520 PubMed
  55. Salhi H, Corcia P, Remer S, Praline J. Somatosensory evoked potentials in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. J Clin Neurophysiol 2014; 31: 241-5. pmid:24887608 PubMed
  56. Goedee HS1, van der Pol WL2, van Asseldonk JH2, Franssen H2, Notermans NC2, Vrancken AJ2, van Es MA2, Nikolakopoulos S2, Visser LH2, van den Berg LH2.. Diagnostic value of sonography in treatment-naive chronic inflammatory neuropathies. Neurology. 2017. pmid:27927940 PubMed
  57. Pasquale A1, Morino S1, Loreti S1, Bucci E1, Vanacore N1, Antonini G2.. Peripheral nerve ultrasound changes in CIDP and correlations with nerve conduction velocity.. Neurology 2015; Feb 24;84(8):803-9.: 803-9. pmid: 25632087 PubMed
  58. Goedee HS, Herraets IJT, Visser LH, Franssen H, van Asseldonk JH, van der Pol WL, van den Berg LH. Nerve ultrasound can identify treatment-responsive chronic neuropathies without electrodiagnostic features of demyelination. Muscle Nerve. 2019 Oct;60(4):415-419. PMID: 31294858 PubMed
  59. Velardo D1, Riva N2, Del Carro U3, Bianchi F3, Comi G2, Fazio R2.. Rituximab in refractory chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of four cases. J Neurol. 2017. pmid:28337614 PubMed
  60. Benedetti L, Briani C, Franciotta D, Fazio R, Paolasso I, Comi C, Luigetti M, Sabatelli M, Giannini F, Mancardi GL, Schenone A, Nobile-Orazio E, Cocito D. Rituximab in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a report of 13 cases and review of the literature.. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010;82(3):306-8 . PMID: 20639381 PubMed
  61. Svahn J, Petiot P, Antoine JC, Vial C, Delmont E, Viala K, Steck AJ, Magot A, Cauquil C, Zarea A, Echaniz-Laguna A, Iancu Ferfoglia R, Gueguen A, Magy L, Léger JM, Kuntzer T, Ferraud K, Lacour A, Camdessanché JP; Francophone anti-MAG cohort Group.. Anti-MAG antibodies in 202 patients: clinicopathological and therapeutic features.. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2017. pmid:29070644 PubMed
  62. Muley SA, Jacobsen B, Parry G, Usman U, Ortega E, Walk D, Allen J, Pasnoor M, Varon M, Dimachkie MM. Rituximab in refractory chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve. 2020 May;61(5):575-579. PMID: 31922613. PubMed
  63. Vallat JM, Mathis S, Ghorab K, Milor MA, Richard L, Magy L.. Natalizumab as a Disease-Modifying Therapy in Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy - A Report of Three Cases.. Eur Neurol. 2015; Apr 29;73(5-6):: 294-302. pmid:25925430 PubMed
  64. Bright RJ, Wilkinson J, Coventry BJ. Therapeutic options for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a systematic review. BMC Neurol 2014; 7: 14:26. pmid:24507546 PubMed
  65. Leitch MM, Sherman WH, Brannagan TH 3rd. Fludarabine in the Treatment of Refractory Chronic Inflammatory Demyelinating Neuropathies. J Clin Neuromuscul Dis. 2015 Sep;17(1):1-5 . pmid:26301372 PubMed
  66. Lozeron P, Mariani LL, Dodet P, Beaudonnet G, Théaudin M, Adam C, Arnulf B, Adams D. Transthyretin amyloid polyneuropathies mimicking a demyelinating polyneuropathy.Neurology. 2018 Jul 10;91(2):e143-e152. PMID: 29907605 PubMed
  67. Otto M, Markvardsen L, Tankisi H, Jakobsen J, Fuglsang-Frederiksen A. The electrophysiological response to immunoglobulin therapy in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Acta Neurol Scand. 2016 Aug 21 . pmid:27546708 PubMed
  68. Adrichem ME, Eftimov F, van Schaikr . Intravenous immunoglobulin treatment in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, a time to start and a time to stop. J Periphe Nerv Syst. 2016 Sep;21(3):121-7 . pmid: 27241239 PubMed
  69. Bäumer D1, Grant DJ2, Knight R3, Buckley C4, Bennett D4, Rinaldi S4.. CIDP presenting as recurrent severe back pain without weakness or sensory loss. Pract Neurol. 2016. pmid:27313227 PubMed
  70. Mathis S1, Duval F1, Solé G1, Tourdias T2,3, Le Masson G1.. hronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy-causing myelopathy. Muscle Nerve. 2017. pmid:28786217 PubMed
  71. Goedee HS1, Jongbloed BA1, van Asseldonk JH2, Hendrikse J3, Vrancken AFJE1, Franssen H1, Nikolakopoulos S4, Visser LH2, van der Pol WL1, van den Berg LH1.. A comparative study of brachial plexus sonography and magnetic resonance imaging in chronic inflammatory demyelinating neuropathy and multifocal motor neuropathy.. Eur J Neurol. 2017. pmid:28762574 PubMed

Elektroniske databaser


På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.