Nevrocysticercose

Kort om

Se oversiktsartikler 201812

Cysticercose skyldes infeksjon med larvestadiet av svinebendelormen Taenia solium. Sykdommen er endemisk i India, Latin Amerika eller Sydøst-Asia3, og kan oppstå etter inntak av T. solium-egg, utskilt i avføringen til pasienter med voksen orm i tarmen, ved å drikke vann som inneholder egg, eller spise svin eller ukokte grønnsaker. Larvene, som utvikles fra eggene, kan slå seg ned og danne væskeholdige blærer (cysticercer) blant annet i hjernen (nevrocysticercose). Cysticercer i hjerneparenkym danner først levende cyster (vanligvis 0.5 - 1.5 cm i diameter) med et klart væskeinnhold. Cystene kan overleve i et rolig stadium i mange år grunnet aktive mekanismer for å unnslippe immunsystemet. Etterhvert vil imidlertid kroppens immunforsvar oppdage parasitten og danne en aktiv immunrespons som resulterer i cystekollaps med økende tetthet av innholdet og dannelse av granulomatøse lesjoner som kan forsvinne eller gi permanente arr.

Nevrocysticercose er den vanligste årsaken til epilepsi i utviklingsland. Kliniske manifestasjoner skyldes primært inflammatorisk respons mot degenererte cyster. 

Echinococcose (kalles også hydatid disease) er en liknende sykdom som skyldes infeksjon med larvestadiet av hundebendelormen Echinococcus granulosus4.

Diagnostikk

Diagnosen baseres på klinikk og bildefremstilling støttet av serologi

Kliniske kjennetegn

Klinikken varierer etter cystenes stadium og lokalisasjon i parenkym eller ventrikkelsystemet. Cystene kan være asymptomatiske. De vanligste symptomene er epileptiske anfall, intrakraniell hypertensjon, hodepine, fokale utfall og kognitive endringer. Sjeldenere er radikulopati, myelopati, synsforandringer, endret bevissthet og meningitt5. Cystene kan gi masselesjoner pga perifokalt ødem eller dannelse av cystesamlinger i subaracnoidalrommet.

Supplerende undersøkelser

  • MR6, CT: Typisk er cystiske parasitter (cysticerc) ofte med en 1-2mm stor nodulus - scolex - i cysteveggen, eller 1-10mm store hyperdense knuter, kontrastladende, eller med forkalkning (sees best på CT). Cystiske parasitter kan være solitære eller multiple. Kan også vise hjerneødem pga inflammasjon, hydrocefalus eller unormal oppladning av leptomeningene eller være lokalisert til medulla. 
  • Antistoffer i blod og CSF (blot, evt ELISA7). Svært sensitiv ved 2 eller flere cystiske parasitter, men kun 50-60% sensitivitet ved en enkelt cysticerk. Mellom 10 og 20% av individer i endemiske områder har antistoffer uten å ha aktiv infeksjon.

Diagnostiske kriterier

Se kriterier fra 20168-9 og revisjon 201710.

Differensialdiagnoser1

Cysticercose kan forveksles med andre cystiske lesjoner (araknoidalcyste, colloidcyste), cystiske tumores (metastaser-særlig lungecancer, oligoastrocytom), andre nodulære forkalkninger (cavernomer og gangliogliomer), andre infeksjoner (tbc), og leukoencefalopati med hjerneforkalkninger og cyster (LCC) -genetisk sykdom11.

Behandling

Initial symptomatisk behandling

  • Antiepileptika12
  • Antiinflammatorisk behandling er ofte aktuelt pga hjerneødem pga inflammasjon: Kortikosteroider er førstevalg. Pasienter med subarachnoid eller alvorlig parenchymal affeksjon kan utvikle kronisk inflammasjon og trenge langvarig steroidbehandling. Metotrexat og etanercept er brukt som steroidsparende medikamenter13.
  • Kirurgi ved hydrocefalus

Antiparasittbehandling

Antiparasittbehandling er omdiskutert. De fleste bruker albendazole (ABZ) alene eller kombinert med praziquantel (PZQ), kombinert med steroider (ofte dexametason 0,1-0,2/kg/dag). Konferer infeksjonsmedisiner/tropemedisiner

Følgende er anbefalt i oversiktsartikkel fra 20182

Parenchymale cyster Levende cyster Enkle  ABZ, 15 mg/kg/d i 1uke med steroider
Multiple ABC, 15 mg/kg/d pluss PZQ 50mg/kg/d i 10 dager med steroider
Degenererte cyster Enkle eller multiple ABZ, 15 mg/kg/d i 1uke med steroider
Ekstraparenkymale cyster Intraventrikulær  Nevroendoskopisk eksisjon
Subaraknoidal ABZ, 15 mg/kg/d i 4 uker med høydosesteroider

 

 Oppfølgning

Kontroll med MR 1-2 og 6 mnd etter avsluttet behandling (se etter oppløsning av cyster, fravær av hyperintesnitet på T2, eller forkalkning), og før seponering av antiepileptika. Hvis cystene har forsvunnet er det lite nytte av MR kontroller. Ved vekst av cystene bør rebehandling vurderes.
Ingen evidens for bruk av AED profylakse uten anfall og ingen evidens for varighet av AED behandling hos de som har anfall i følge cochrane rapport14.

Prognose

God for parenchymal nevrocysticercose, dårlig for ekstraparenchymal nevrocysticercose.

Kilder

Referanser

  1. Delgado-García G, Méndez-Zurita VA, Bayliss L, Flores-Rivera J, Fleury A. Neurocysticercosis: mimics and chameleons. Pract Neurol. 2018. pmid:30282762 PubMed
  2. Garcia HH. Neurocysticercosis. Neurol Clin. 2018; Nov;36(4):: 851-864. pmid:30366559 PubMed
  3. Del Brutto OH. Neurocysticercosis among international travelers to disease-endemic areas. J Travel Med. 2012 Mar-Apr;19(2):112-7 . pmid: 22414036 PubMed
  4. Svrckova P, Nabarro L, Chiodini PL, Jäger HR. Disseminated cerebral hydatid disease (multiple intracranial echinococcosis). Pract Neurol. 2019 Apr;19(2):156-163. PMID: 30305379 PubMed
  5. Webb CM, White AC Jr. Update on the Diagnosis and Management of Neurocysticercosis. Curr Infect Dis Rep. 2016 Dec;18( . pmid:27787774 PubMed
  6. Dhesi B, Karia SJ, Adab N, Nair S. Imaging in neurocysticercosis. Pract Neurol 2015. pmid:25425681 PubMed
  7. Garcia HH, Nash TE, Del Brutto OH. Clinical symptoms, diagnosis, and treatment of neurocysticercosis. Lancet Neurol 2014; 12: 1202-15. pmid:25453460 PubMed
  8. Carpio A, et al. New diagnostic criteria for neurocysticercosis: Reliability and validity. Ann Neurol. 2016 Sep;80(3):434-42. pmid:27438337 PubMed
  9. Del Brutto OH. Diagnostic criteria for neurocysticercosis. Ann Neurol. 2016 Oct 12. pmid:27730674 PubMed
  10. Del Brutto OH, Nash TE, White AC Jr, Rajshekhar V, Wilkins PP, Singh G, Vasquez CM, Salgado P, Gilman RH, Garcia HH. Revised diagnostic criteria for neurocysticercosis. J Neurol Sci. 2017 Jan 15;372:202-210. pmid: 28017213 PubMed
  11. Iwama K, Mizuguchi T, Takanashi JI, Shibayama H, Shichiji M, Ito S, Oguni H, Yamamoto T, Sekine A, Nagamine S, Ikeda Y, Nishida H, Kumada S, Yoshida T, Awaya T, Tanaka R, Chikuchi R, Niwa H, Oka YI, Miyatake S, Nakashima M, Takata A, Miyake N, Ito S, Saitsu H, Matsumoto N. . Identification of novel SNORD118 mutations in seven patients with leukoencephalopathy with brain calcifications and cysts. Clin Genet. 2017. pmid:28177126 PubMed
  12. Sharma M, Singh T, Mathew A.. Antiepileptic drugs for seizure control in people with neurocysticercosis. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Oct 12;10:CD009027 . pmid:26455722 PubMed
  13. Anand P, Mukerji SS, Thon J, Gunaratne S, Cho TA, Venna N. Steroid-sparing agents for the treatment of inflammation in complicated neurocysticercosis. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2019 Aug 20;6(6) PMID: 31454762 PubMed
  14. Frackowiak M, Sharma M, Singh T, et al. Antiepileptic drugs for seizure control in people with neurocysticercosis. Cochrane Database Syst Rev. 2019 Oct 14;10:CD009027. doi: 10.1002/14651858.CD009027.pub3. The Cochrane Library
  15. Baird RA, Wiebe S, Zunt JR, Halperin JJ, Gronseth G, Roos KL. Evidence-based guideline: treatment of parenchymal neurocysticercosis: report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2013; 80: 1424-9. pmid:23568997 PubMed
  16. Garcia HH, Del Brutto OH, Nash TE, White AC Jr, Tsang VC, Gilman RH. New concepts in the diagnosis and management of neurocysticercosis (Taenia solium). Am J Trop Med Hyg 205; 72: 3-9. pmid:15728858 PubMed
  17. Abba K, Ramaratnam S, Ranganathan LN. Anthelmintics for people with neurocysticercosis. Cochrane Database Syst Rev 2010; 17: CD000215. pmid:20238309 PubMed
  18. Coyle CM. Neurocysticercosis: an update. Curr Infect Dis Rep 2014; 16: 437. pmid:25339244 PubMed
  19. Garcia HH, Gonzales I, Lescano AG, Bustos JA, Zimic M, Escalante D, Saavedra H, Gavidia M, Rodriguez L, Najar E, Umeres H, Pretell EJ; Cysticercosis Working Group in Peru. Efficacy of combined antiparasitic therapy with praziquantel and albendazole for neurocysticercosis: a double-blind, randomised controlled trial. Lancet Infect Dis 2014; 14: 687-95. pmid:24999157 PubMed
  20. Huang LC, Sridhar J. Papilledema From Intraventricular Neurocysticercosis. JAMA Neurol. 2015 Jul;72(7):831. pmid:26010581 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.