Sjögren og nevrologiske komplikasjoner

1Se oversiktsartikkel (2014)2

Kort om

Sjögren syndrom er en systemisk autoimmun exokrinopati som bl a gir sicca symptomer (tørre øyne, tørr munn) muskelsmerter og tretthet. Affeksjon av nervesystemet er vanlig, og ca halvparten debuterer med nevrologiske symptomer. Perifere nevropatier er vanligst men CNS affeksjon forekommer også. Pasienter med sjøgren og høy titer anti-SSA og lav titer anti-SSB har høyere risiko for nevrologiske symptomer3.
Pasienter med nevrologiske syndromer som er assosiert med Sjögren, bør utspørres på sicca symptomer og evt henvises til rheumatolog. Flg tester anbefales:

  • Schirmers test: måling av tåreproduksjonen
  • Blodprøver: Ro(SS-A), La(SS-B), RF og ANA
  • Spyttkjertelbiopsi er indisert ved nedsatt tåreproduksjon selv om antistoffutredningen er negativ.
  • CSF: Pas med nevrologiske symptomer ved sjøgren har ofte ikke inflammasjonstegn i CSF (kan brukes til å skille fra aktuelle diff.diagnoser)4.

Nevrologiske syndromer som er assosiert med Sjögren

  • Sensorisk ganglionopati (selektiv sensorisk nevropati med ataksi): presenterer seg med parestesier, smerter, ataksi, ustø gange og klossethet. Svake reflekser, red leddsans og vibrasjonssans. Karakteristiske funn ved nevrografi. Kan respondere på immunologisk behandling (IVIG, rtx)
  • Smertefull sensorisk tynnfiber nevropati: brennede smerter i armer og ben, og evt torso og ansikt ("non-length-dependent distribution"). Ofte allodyni. Nevrolgisk us og nevrografi er ofte normal, les mer om tynnfibernevropati.
  • Andre nevropatier:
    • nevropati med autonome symptomer (kan resopndere på immunolgisk behandling)5
    • asymmetrisk nevropati/plexopati6 (vaskulitt)
    • kraniale nevropatier (trigeminus, okulomotorius, optikus mm)
    • tap av lukt- og smakssans
    • Guillain Barre varianter: Akutt motorisk aksonal nevropati (AMAN)7, akutt motorisk og sensorisk aksonal nevropati (AMSAN)8
    • CIDP: sjøgren bør mistenkes ved hjernenerveaffeksjon hos kvinne med CIDP9
  • Myelitt10: akutte eller subakutte bilaterale pareser, sensibilitets forstyrrelser og evt blære-tarmforstyrrelser. Monofasisk eller relapserende, ofte langstrakt som ved NMO. Det er en mulig sammenheng mellom Sjögren og NMO2, og det er vist at NMO med ANA har et mildere forløp11.
  • Cerebellar ataxi med atrofi av cerebellum1,12-13
  • Aseptisk meningitt: pachymeningitt, tilbakevendende serøs meningitt14
  • Andre CNS syndromer: encefalitt, meningoencefalitt, parkinsonisme, fokale CNS lesjoner (atypisk MS).

Behandling

Symptomatisk behandling (se kapittel om nevropatiske smerter). Mangelfull evidens når det gjelder immunmodulerende behandling. Samarbeid med rheumatolog anbefales.
Anbefalinger basert på klinisk erfaring2:
Nevropatier (sensorisk ganglionopati, uttalt smertefull tynnfibernevropati og GBS liknende sykdomsbilder): IVIG
CNS affeksjon (myelitt, encefalitt): IV Solumedrol, evt andre immunmodulerende midler, feks rituximab.

Kilder

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

Referanser

  1. Jaques CS, de Moraes MPM, Silva EAR, Coimbra-Neto AR, Martinez ARM, Camargos ST, Cardoso F, França MC, Nucci A, Pedroso JL, Barsottini OGP.. Characterisation of ataxia in Sjogren's syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2020. pmid:32015088. PubMed
  2. Berkowitz AL1, Samuels MA. The neurology of Sjogren's syndrome and the rheumatology of peripheral neuropathy and myelitis. Pract Neurol. 2014; Feb;14(1): 14-22. pmid:24307005 PubMed
  3. Fan G, Dai F, Chen S, Sun Y, Qian H, Yang G, Liu Y, Shi G. Neurological Involvement in Patients With Primary Sjögren's Syndrome. J Clin Rheumatol. 2021 Mar 1;27(2):50-55. PMID: 33617165 PubMed
  4. Pars K, Pul R, Schwenkenbecher P, Sühs KW, Wurster U, Witte T, Bronzlik P, Stangel M, Skripuletz T. Cerebrospinal Fluid Findings in Neurological Diseases Associated with Sjögren's Syndrome.Eur Neurol. 2017;77(1-2):91-102. PMID: 27997917 PubMed
  5. Goodman BP. Immunoresponsive Autonomic Neuropathy in Sjögren Syndrome-Case Series and Literature Review.Am J Ther. 2017 Mar 31.PMID: 28379880 PubMed
  6. Bhagavan SM, Beladakere Ramaswamy S, Khakh GS, Govindarajan R. Brachial plexopathy with Sjögren syndrome. Clin Case Rep. 2019 Apr 6;7(5):973-975. PMID: 31110727 PubMed
  7. Awad A, Mathew S, Katirji B. Acute motor axonal neuropathy in association with Sjögren syndrome. Muscle Nerve 2010; 42: 828-30. PMID: 20976785 PubMed
  8. Chen YM, Su KY. Acute motor and sensory axonal neuropathy in association with primary Sjögren's syndrome: a case report. BMC Neurol. 2021 Apr 15;21(1):161. PMID: 33858380 PubMed
  9. Seeliger T, Gingele S, Bönig L, Konen FF, Körner S, Prenzler N, Thiele T, Ernst D, Witte T, Stangel M, Skripuletz T. CIDP associated with Sjögren's syndrome. J Neurol. 2021 Aug;268(8):2908-2912. PMID: 33611611. PubMed
  10. Chen J, Wang L, He L, Yi X, Yan Z. Teaching NeuroImages: Primary Sjögren syndrome presenting as isolated lesion of medulla oblongata. Neurology. 2015 Jan 6;84(1):e5-6. . pmid:25548244 PubMed
  11. Masuda H, Mori M, Uzawa A, Muto M, Uchida T, Kuwabara S. Serum antinuclear antibody may be associated with less severe disease activity in neuromyelitis optica. Eur J Neurol. 2015 Apr 22. . pmid:25903772 PubMed
  12. Heidary M, Alesaeidi S, Afshari K. Cerebellar degeneration in primary Sjӧgren syndrome. BMJ Case Rep. 2018. pmid:29880622 PubMed
  13. Andreas L, Antonios N, Konstantinos P, Mohammed A, Efthymios D, Elizabeth A, Marios H, Panagiotis Z. Primary Sjögren's syndrome (pSS)-related cerebellar ataxia: a systematic review and meta-analysis. Acta Neurol Belg. 2021 Oct 5. PMID: 34611842. PubMed
  14. Basheer A, Khan EA, Hashmi T, Khan RA, Ahmad A. Recurrent aseptic meningitis: A rare clinical presentation of Sjogren's syndrome. J Pak Med Assoc. 2019 Oct;69(10):1547-1549. PMID: 31622314 PubMed

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.