Sentral pontin og/eller ekstrapontin myelinolyse (Osmotisk demyeliniseringssyndrom)

Se oversiktsartikkel (2014)1, kapittel i akuttveilder, elektrolyttveileder og kapittel om hyponatremi.

Kort om

Osmotisk demyeliniseringssyndrom (ODS) er en ikke-inflammatorisk demyeliniserende tilstand som oftest sees i forbindelse med rask korreksjon av hyponatremi, men kan også forekomme ved langsom korreksjon, særlig hvis hyponatremien er alvorlig og langvarig2. Ponsregionen er mest sårbar og sentral pontin myelinolyse (CPM) er den klassiske presentasjonen, men extrapontin myelinolyse (EPM) er ikke uvanlig. Patogenesen er ikke helt kartlagt.

 Årsaker

Tilstanden trigges ofte av rask korreksjon av hyponatremi. Den kan også forekomme tross optimal korreksjonshastigehet3 og kan da relateres til alvorlighet og varighet av initial hyponatremi og underliggende årsak3. Tilstanden kan også forårsakes av hypernatremi4 og er assosiert med alkoholisme, raske osmotiske skift, levertransplantasjon, hyperglykemi, hypokalemi, hypofosfatemi, hypomagnesemi, nyresvikt, hemodialyse, neoplasmer, hyperemesis gravidarum, anorexia nervosa, Wilsons sykdom, brannskader og lupus.

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Symptomene er variable. Klassisk sentral pontin myelinolyse presenterer seg med et bifasisk forløp med initialt kramper og encefalopati som kan bedre seg gradvis og etterfølges av forverring med forskjellige symptomer: dysartri, dysfagi, øyemotilitetsforstyrrelser, bevissthetspåvirkning evt koma, kvadriparese og evt "locked in syndrom", parkinsonisme, smertefulle spasmer5

Supplerende undersøkelser

MR viser typisk hyperintensitet sentralt i pons og/eller forskjellige ekstrapontine strukturer (feks basal ganglier og thalamus) på T2 og FLAIR sekvenser og hypointensitet på T1

CPM er rapportert å kunne forekomme sammen med Marchiafava-Bignami disease (MBD), en sjelden tilstand kjennetegnet av demyelinisering i corpus callosum, vanligvis hos pasienter med kronisk alkoholisme6

Behandling

Forebygging i form av langsom korreksjon av hyponatremi eller annen forstyrrelse. Se akuttveileder, elektrolyttveileder, og kapittel om hyponatremi.
Ingen kausal behandling, men livreddende behandling på intensiv avdeling.
Kasuistiske rapporter om effekt av plasma utskiftning, methylprednison, og immunoglobuliner7

Prognose

Reversibel tilstand hos noen8-9. Ca 25% dør, ca 25% får varige utfall, og ca 50% blir restituert1. Man bør derfor ikke være tilbakeholden med livsforlengende intensivbehandling10. Lav GCS score ved debut, alvorlig hyponatremi og hypokalemi predisponerer for dårlig prognose11

Kilder

Referanser

  1. Singh TD1, Fugate JE, Rabinstein AA.. Central pontine and extrapontine myelinolysis: a systematic review. Eur J Neurol. . pmid:25220878 PubMed
  2. Micieli A, Najeeb U, Kingston W. Central pontine (and extrapontine) myelinolysis despite appropriate sodium correction. Pract Neurol. 2019 Aug 29. pii: practneurol-2019-002347. PMID: 31467150 PubMed
  3. Micieli A, Najeeb U, Kingston W. Central pontine (and extrapontine) myelinolysis despite appropriate sodium correction. Pract Neurol. 2020 Feb;20(1):64-65. doi: 10.1136/practneurol-2019-002347. Epub 2019 Aug 29. PMID: 31467150. PubMed
  4. Varanda S, Costa S, Carvalho R, Sousa F, Carneiro G. Central pontine myelinolysis caused by hypernatremia. J Neurol Sci. 2016 Nov 15;370:274-276. pmid:27772775 PubMed
  5. Marsili L, Gallerini S, Bartalucci M, Marotti C, Marconi R.. Paroxysmal painful spasms associated with central pontine myelinolisis in the context of nonketotic hyperglycemia.. J Neurol Sci 2018; May 15;388:: 37-39. pmid:29627027 PubMed
  6. Abdul Halim S, Mohd Amin NA. Treatment response in osmotic demyelination syndrome presenting as severe parkinsonism, ptosis and gaze palsy. BMJ Case Rep. 2018. pmid:30344146 PubMed
  7. Shah P, Jacobs C, Ataya A. More haste, less speed: hyponatraemia and osmotic demyelination. Lancet. 2018 Nov 17;392(10160):2213. PMID: 30496101 PubMed
  8. Rebedew DL. Is Central Pontine Myelinolysis Reversible?WMJ. 2016 Dec;115(6):326-8.PMID: 29095576 PubMed
  9. Aegisdottir H, Cooray C, Wirdefeldt K, Piehl F, Sveinsson O. Incidence of osmotic demyelination syndrome in Sweden: A nationwide study. Acta Neurol Scand. 2019 Nov;140(5):342-349. PMID: 31343728 PubMed
  10. Louis G, Megarbane B, Lavoué S, Lassalle V, Argaud L, Poussel JF, Georges H, Bollaert PE. Long-term outcome of patients hospitalized in intensive care units with central or extrapontine myelinolysis*. Crit Care Med 2012; 40: 970-2. PMID: 22036854 PubMed
  11. Martin RJ. Central pontine and extrapontine myelinolysis: the osmotic demyelination syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75 Suppl 3: iii22-8. PMID: 15316041 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.