Posterior reversibelt encefalopati syndrom PRES

HUSK

Mistenk PRES hos pasienter med konfusjon, forhøyet blodtrykk og relativt fravær av fokalnevrologiske utfall.

Se oversiktsartikler (2015)1og (2017)2

Kort om

PRES er et klinisk radiografisk syndrom med hodepine, konfusjon, redusert syn og epileptiske anfall som er assosiert med karakteristiske radiologiske funn av ødem i bakre cerebrale hvit substans. Årsakene er forskjellige og omfatter hypertensjon, nyresvikt, preeklampsi, immunsuppressiv eller cytotoxisk kjemoterapi, sepsis, autoimmune sykdommer, SLE3, trombocytopenisk purpura mm4. Kan oppstå som komplikasjon til Guillian-Barre syndrom5. Patofysiologien er omdiskutert og ikke helt klarlagt6 , men har sannsynligiv sammenheng med at posteriore deler av hjernen er mest utsatt for akutt hypertensiv påvirkning, trolig grunnet sparsom sympatikusinnervasjon i vertebrobasilariskretsløpet sammenliknet med karotiskretsløpet7.

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Som oftest gradvis innsettende symptomer, men akutte apoplektiske forløp forekommer. De vanligste symptomene er endret mental status (50-80%) - varierende fra lett forvirring til koma, hodepine (50%), epileptiske anfall (60-75%) og synsforstyrrelser (hemianopsi, neglekt, visuelle hallusinasjoner, cortikal blindhet, evt med benekting (Antons syndrom)) (33%). Noen har papilleødem.
Noen har ødem i bakre skallegrop og eller basalganglier som kan føre til livstruende hydrocephalus8.
De fleste har alvorlig akutt hypertensjon, men 10-30% har normalt BT. 

Supplerende undersøkelser

  • Vanlige blodprøver. Obs nyre- og leverfunksjon, proteinuri
  • CSF: Lett økt åpningstrykk (60%), lett forhøyet protein og albumin indeks (økning korrelerer med grad av alvorlighet9). Pleocytose er uvanlig, men kan forekomme.
  • EEG: Epileptisk aktivitet kan ses10.
  • MR: Occipitale hyperintense lesjoner i hvit substans på FLAIR og T2 sekvenser (subkortikalt vasogent ødem). Mange varianter. Kan spres til basalgangliene, cerebellum og hjernestamme og cervikalmedulla (tenk MR av cervikalmedulla). Se oversiktsartikler om MR forandringer11-12. Kan også selektivt ramme infratentorielle strukturer13

Differensialdiagnoser

Slag (bilateralt a posterior infarkt), SAB, sinusvenetrombose, ADEM, MOG-antistoff sykdom14, toksisk og metabolsk encefalopati (feks MELAS) encefalitt, meningitt, vaskulitt,  MS mm.

Behandling

Lavt evidensnivå

  • Behandle underliggende årsak
  • Rask, men gradvis reduksjon av MAP (mean arterial pressure) med ca 25% (el diastolisk BT til 110 -120 mm Hg) ila de første timene under nøye overvåkning (intensiv avd). Unngå store BT fluktuasjoner. Hos pasienter med kjent dårlig kontrollert hypertensjon kan man legge seg på litt høyere nivåer. Videre reduksjon av BT til normale verdier over tid. Tidlig behandling gir ofte komplett og rask bedring (timer til dager). For rask reduksjon av blodtrykket kan gi iskemisk skade.
  • Vurdere seponering av assosierte medikamenter som immunsuppressiva
  • Antepileptika ved behov (type og behandlingsvarighet er uklart, men ofte kan man starte nedtrapping når symptomene er borte og MR er normalisert2)
  • Behandle hypomagnesemi2

Medikamentell behandling

Prognose

Kan utvikles til koma og død hvis ikke behandling innsettes. Ved tidlig innsatt behandling er prognosen ofte god med full tilbakegang av symptomer og etterhevrt radiologiske funn ila dager eller uker. Tilstanden kan hos noen kompliseres med progredierende cerebralt ødem og/eller intracerebral blødning eller fokale infarkter.

Kilder

Referanser

  1. Fugate JE, Rabinstein AA. Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions. Lancet Neurol. 2015 Sep;14(9):914-25 . pmid:26184985 PubMed
  2. Fischer M, Schmutzhard E. Posterior reversible encephalopathy syndrome. J Neurol. 2017 Aug;264(8):1608-1616. PMID: 28054130 PubMed
  3. Merayo-Chalico J, Apodaca E, Barrera-Vargas A, Alcocer-Varela J, Colunga-Pedraza I, González-Patiño A, Arauz A, Abud-Mendoza C, Martínez-Martínez M, Gómez-Martín D. Clinical outcomes and risk factors for posterior reversible encephalopathy syndrome in systemic lupus erythematosus: a multicentric case-control study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015. pmid:25804426 PubMed
  4. Fugate JE, Claassen DO, Cloft HJ, Kallmes DF, Kozak OS, Rabinstein AA. Posterior reversible encephalopathy syndrome: associated clinical and radiologic findings.. Mayo Clin Proc 2010; 85: 427-32. PMID: 20435835 PubMed
  5. Sanpei Y, Hanazono A, Kamada S, Sugawara M. Guillain-Barré Syndrome and Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome following Spinal Surgery. Case Rep Neurol. 2019 Sep 19;11(3):284-289. PMID: 31607895 PubMed
  6. Gao B, Lyu C, Lerner A, McKinney AM. Controversy of posterior reversible encephalopathy syndrome: what have we learnt in the last 20 years? J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2017 Aug 9. PMID: 28794149 PubMed
  7. de Havenon A, Joos Z, Longenecker L, Shah L, Ansari S, Digre K. Neurology 2014; 83: 2002-6. pmid:25355822 PubMed
  8. Catherine C et al. Pearls & Oy-sters: The dangers of PRES: An atypical presentation. Neurology. 2019. pmid:30643036 PubMed
  9. Neeb L, Hoekstra J, Endres M, Siegerink B3, Siebert E, Liman TG. Spectrum of cerebral spinal fluid findings in patients with posterior reversible encephalopathy syndrome. J Neurol. 2015 Oct 17 . pmid:26477022 PubMed
  10. Kastrup O, Gerwig M, Frings M, Diener HC. Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES): electroencephalographic findings and seizure patterns. J Neurol 2012; 259: 1383-9.
  11. Stevens CJ, Heran MK. The many faces of posterior reversible encephalopathy syndrome. Br J Radiol 2012; 1020: 1566-75. PMID: 23175479 PubMed
  12. Brady E, Parikh NS, Navi BB, Gupta A, Schweitzer AD. The imaging spectrum of posterior reversible encephalopathy syndrome: A pictorial review.Clin Imaging. 2017 Aug 30;47:80-89. PMID: 28910681 PubMed
  13. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome With Isolated Involving Infratentorial Structures. Front Neurol. 2018. pmid:30356684 PubMed
  14. Corbett J, Bhuta S, Prain K, Brilot F, Sabet A, Broadley SA. PRES-like presentation in MOG antibody-related demyelination (MARD). J Clin Neurosci 2020. pmid:31982280 PubMed
  15. Gavrilovici C, Miron I, Voroneanu L, Bădărau S, Stârcea M. Posterior reversible encephalopathy syndrome in children with kidney disease.Int Urol Nephrol. PMID: 28836059 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Christian Lund, spesialist i nevrologi, dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.