Spontan intrakranial hypotensjon

Kort om

Spontan intrakranial hypotensjon er en viktig årsak til nyoppstått vedvarende hodepine. Hos de fleste skyldes tilstanden en lekkasje av spinalvæske (CSF) på spinalt nivå. Tilstanden er trolig underdiagnostisert1
Se oversiktsartikkel (2020)2, og systematisk review JAMA (2021)3 

Årsaker - mekanismer

Lekkasjen kan skyldes underliggende dura svakhet, rift i durale rotlommer, divertikler i spinale meninger, eller CSF venøse fistler4-5. Spinalvæske samler seg i epiduralrommet og resorberes i epidurale vener. Man antar at tap av cerebrospinalvæske medfører nedsynking av hjernen og sekundært strekk på meninger og andre smertesensitive intrakraniale strukturer. Opp til 20 % har en underliggende (oftest udiagnostisert) bindevevssykdom. 

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn2

De aller fleste presenterer seg med nyoppstått, i enkelte tilfeller hyperakutt innsettende hodepine, som lindres ved flatt leie og forverres i oppreist stilling (ortostatisk hodepine). Det mest typiske ledagende fenomen er stivhet/smerter i nakke og rygg. Noen kan presentere seg med hjernenerveutfall, inkl abducensparese, oculomotoriusparese, øresus/høretap (ortostatisk)6, vertigo, hemifacialisspasme7, hikke. lysskyhet, bevegelsesforstyrrelser (parkinsonisme, takasi, tremor). Det er også beskrevet pasienter med redusert bevissthet og koma8og pasienter med hypoaktiv/hypoalert oppførsel (psykisk akinesi)9og 

Tilstanden kan kompliseres av spontant subduralt hematom cerebralt eller spinale blødninger. 

Supplerende undersøkelser

  • MR caput: Anbefalt som første undersøkelse (sammen med MR av medulla) ved klinisk mistanke om SIH3. Kan være normal eller vise meningeal kontrastopplading. Det kan også være subduralt hematom eller hygrom, ”sagging” av hjernen med cerebellare tonsiller under foramen magnum, forstørret hypofyse pga. hyperemi, forstørrede venesinuser eller små ventrikler. Dural punksjon (LP eller i forbindelse med diagnostiske røntgen prosedyrer) bør unngås hos pasienter med slike MR funn.
  • MR av medulla spinalis: kan være normal eller vise ansamling av CSF ekstraduralt langs medulla, ventralt eller posterolateralt. CSF ansamlingen indikerer ikke nødvendigvis hvor lekkasjen er lokalisert10. Kan også vise venøs stuvning som kan ligne kontrastladende masselesjoner11
  • Spinalvæske: Kan være aktuelt ved inkonklusiv MR3. Lavt åpningstrykk, oftest under 6 cm H2O, evt lett forøket celletall opp til 50 og lett økt protein til 1,0 g/l.
  • Undersøkelser for å påvise lekkasjepunktet er særlig aktuelt ved manglende respons på konservativ behandling:
    - Radioisotopcisternografi: kan være diagnostisk ved påvisning av manglende radioaktivitet over cerebrale konveksiteter og tidlig radioaktivitet i urinveier, kan av og til også avdekke lekkasjen (brukes lite nå)
    - MR-myelografi12 
    - Digital subtraksjonsmyelografi (DSM)5,13: og har i enkelte tilfeller vist direkte CSF-venøse fistler hos pasienter med ellers normale bildeundeundersøkelser
  • Transorbital ultralyd: redusert optikus nerve skjede diameter i oppreist stilling sammenliknet med i liggende stilling. Er foreslått som noninvasivt hjelpemiddel i diagnostikk og oppfølgning14.

Diagnostiske kriterier15

Diagnostiske kriterier

  • Fravær av traume eller prosedyre som forårsaker CSF-lekkasje
  • Hodepine som utvikler seg i tidsmessig sammenheng med oppstått CSF-lekkasje
  • Minst en av følgende
    • Påvisbar CSF-lekkasje f.eks. som meningeal kontrastoppladning ved MR caput eller ved myelografi, cisternografi eller CT myelografi
    • Åpningstrykk under 6 cm H2O
  • Ikke bedre forklart av andre ICHD-3 diagnoser

Diagnosen kan ikke utelukkes hos pasienter som ikke oppfyller alle de tre typiske kriteriene (ortostatisk hodepine, funn på MR, lavt trykk ved spinalpunksjon)3

Behandling

  • Flatt sengeleie, rikelig inntak av væske, og koffein 200-300 mg x 2-3 pr dag, evt Fenazon-koffein.
  • Lumbal epidural blodlapp (suksessrate 35 - 80%).
    Stort volum (>20 ml) trolig mer effektivt enn mindre volum3,16. Mange pasienter trenger mer enn en blodlapp. Noen ganger sees en kumulativ effekt av multiple blodlapper17.
    En studie viste effekt ved følgende prosedyre: Premedikasjon med acetazolamide 250 mg, 18 og 6 timer før blodlapp og leie i Trendelenburgs posisjon (liggende på rygg med bena 30 grader høyere enn hodet) fra 1 time før til 24 timer etter blodlapp18.
  • Blodlapp i relasjon til påvist lekkasjested: I de sjeldne tilfellene der de to første tiltakene ikke er tilstrekkelig, kan man lete etter lekkasjepunktet og legge blodlappen i nær relasjon til dette19, må evt. gjentas 2-3 ganger, og evt med litt større volum enn vanlig20.
    Hvis man ikke finner lekkasjepunktet kan det være aktuelt å legge blodlapp i cervicothoracal overgangen (vanligste lekkasjepunkt). Usikkert om mer effektivt enn lumbal blodlapp21.
  • Epidural saltvannsinfusjon22, epiduralt fibrinlim
  • Kirurgisk tetting av lekkasjested eller CSF venøs fistel kan vurderes i refraktære tilfeller.

Prognose - komplikasjoner

Tilstanden er vanligvis godartet med selvbegrensende forløp (ila måneder). Mulige komplikasjoner er bilateral abducensparese23, subduralt hematom (vanligste komplikasjon), superfisiell siderose24(typisk er meningeal oppladning og hørselssymptomer), rebound intrakranial hypertensjon, bibrakial amyotrofi, rebound høyt trykkshodepine25, og svært sjelden sinusvenetrombose17,26-27. Subdurale hematomer oppstått i forbindelse med SIH behandles ofte konservativt med godt resultat. Noen anbefaler epidural blodlapp før evt kirurgi dersom konservativ behandling for subduralt hematom er utilstrekkelig28.

Kilder

Referanser

  1. Ljøstad U, Fosby T, Monstad P, Mygland Å. Spontan intrakranial hypotensjon. Tidsskr Nor Laegeforen 2004; 124: 1376-8. Tidsskrift for Den norske legeforening
  2. Perez-Vega C, Robles-Lomelin P, Robles-Lomelin I, Garcia Navarro V. Spontaneous intracranial hypotension: key features for a frequently misdiagnosed disorder. Neurol Sci 2020; Sep;41(9):: 2433-2441. pmid:32337645 PubMed
  3. D'Antona L, Jaime Merchan MA, Vassiliou A, Watkins LD, Davagnanam I, Toma AK, Matharu MS. Clinical Presentation, Investigation Findings, and Treatment Outcomes of Spontaneous Intracranial Hypotension Syndrome: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Neurol. 2021 Mar 1;78(3):329-337. doi: 10.1001/jamaneurol.2020.4799. PMID: 33393980 PubMed
  4. Salvesen R, Ruzic Z, Teigland G. Intracranial hypotension following repeated epidural injections of steroids. Cephalalgia 2005; 25: 1179-81.
  5. Schievink WI, Moser FG, Maya MM.. CSF-venous fistula in spontaneous intracranial hypotension.. Neurology 2014; Jul 29;83(5: 472-3.. pmid:24951475 PubMed
  6. Schon F, Karunakaran A, Shanmuganathan S, Nitkunan A.. Orthostatic hearing loss: audiovestibular manifestations of spontaneous intracranial hypotension. Pract Neurol 2020. pmid:32994365 PubMed
  7. Chow CY, Harrison N, Fermo OP. An Adult Case of Hemifacial Spasm as the Predominant Manifestation of Spontaneous Intracranial Hypotension. Headach 2020. pmid:32979212 PubMed
  8. Collange O1, Wolff V, Cebula H, Pradignac A, Meyer A, Kindo M, Diemunsch P, Proust F, Mertes PM, Kremer S.. Spontaneous Intracranial Hypotension: An Etiology for Consciousness Disorder and Coma.. A A Case Rep. 2016 Aug 22. . pmid:27552236 PubMed
  9. Kearney S, Flynn P, Hughes S, Spence W, McCarron MO. Hypoactive-hypoalert behaviour and thalamic hypometabolism due to intracranial hypotension.Pract Neurol. 2017 Aug;17(4):289-292. PMID: 28433974 PubMed
  10. Schievink WI, Maya MM, Chu RM, Moser FG. False localizing sign of cervico-thoracic CSF leak in spontaneous intracranial hypotension. Neurology. 2015 Jun 16;84(24):2445-8 . pmid:25979700 PubMed
  11. Herwerth M1, Prothmann S2, Kreiser K2, Hemmer B1, Ploner M3.. Spontaneous Cerebrospinal Fluid Leak With Venous Engorgement Mimicking a Contrast-Enhancing Cervical Mass. JAMA Neurol. 2016 Jul 1;73(7):886-7. .
  12. Wang YF, Lirng JF, Fuh JL, Hseu SS, Wang SJ. Heavily T2-weighted MR myelography vs CT myelography in spontaneous intracranial hypotension. Neurology 2009; 73: 1892-8. Neurology
  13. Farb RI, Nicholson PJ, Peng PW, Massicotte EM, Lay C, Krings T, terBrugge KG. Spontaneous Intracranial Hypotension: A Systematic Imaging Approach for CSF Leak Localization and Management Based on MRI and Digital Subtraction Myelography. AJNR Am J Neuroradiol. 2019 Apr;40(4):745-753. PMID: 30923083 PubMed
  14. Fichtner J, Ulrich CT, Fung C, Knüppel C, Veitweber M, Jilch A, Schucht P, Ertl M, Schömig B, Gralla J, Z'Graggen WJ, Bernasconi C, Mattle HP, Schlachetzki F, Raabe A, Beck J. Management of spontaneous intracranial hypotension - Transorbital ultrasound as discriminator. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 Aug 18. pii: jnnp-2015-310853 . pmid: 26285586 PubMed
  15. Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018 Jan;38(1):1-211. PMID: 29368949 PubMed
  16. Massey TH, Robertson NP. Spontaneous intracranial hypotension: features, diagnosis and management. J Neurol. 2021 Apr;268(4):1555-1557. doi: 10.1007/s00415-021-10500-1. Epub 2021 Mar 8. PMID: 33686508 PubMed
  17. Mokri B. Spontaneous low pressure, low CSF volume headaches: spontaneous CSF leaks. Headache 2013; 53: 1034-53. PMID: 23808630 PubMed
  18. Ferrante E, Arpino I, Citterio A, Wetzl R, Savino A. Epidural blood patch in Trendelenburg position pre-medicated with acetazolamide to treat spontaneous intracranial hypotension. Eur J Neurol 2010; 5: 715-9.
  19. Cho KI, Moon HS, Jeon HJ, Park K, Kong DS. Spontaneous intracranial hypotension: efficacy of radiologic targeting vs blind blood patch. Neurology 2011; 76: 1139-44. Neurology
  20. Mehta B, Tarshis J. Repeated large-volume epidural blood patches for the treatment of spontaneous intracranial hypotension. Can J Anaesth 2009; 56: 609-13.
  21. Smith KA. Spontaneous intracranial hypotension: Targeted or blind blood patch. J Clin Neurosci. 2015 Oct 9. pii: S0967-5868(15)00433-6 . pmid:26461907 PubMed
  22. Stephen CD, Rojas R, Lioutas VA, Papavassiliou E, Simon DK. Complicated spontaneous intracranial hypotension treated with intrathecal saline infusion. Pract Neurol. 2016 Apr;16(2):146-9 . pmid:26467251 PubMed
  23. Porta-Etessam J, Di Capua D, Jorquera M, Cuadrado ML, Marcos A.. Orthostatic headache and bilateral abducens palsy secondary to spontaneous intracranial hypotension.. J Headache Pain 2011; 12: 109-11.
  24. Schievink WI, Maya MM.. Spinal meningeal diverticula, spontaneous intracranial hypotension, and superficial siderosis.. Neurology. 2017. pmid:28130464 PubMed
  25. Schievink WI, Maya MM, Jean-Pierre S, Moser FG, Nuño M, Pressman BD. Rebound high-pressure headache after treatment of spontaneous intracranial hypotension: MRV study. Neurol Clin Pract. 2019 Apr;9(2):93-100. PMID: 31041122 PubMed
  26. Nardone R, Caleri F, Golaszewski S, Ladurner G, Tezzon F, Bailey A, Trinka E, Zuccoli G.Subdural hematoma in a patient with spontaneous intracranial hypotension and cerebral venous thrombosis . Neurol Sci 2010; 31: 669-72.
  27. Zhang D, Wang J, Zhang Q, He F, Hu X. Cerebral Venous Thrombosis in Spontaneous Intracranial Hypotension: A Report on 4 Cases and a Review of the Literature. Headache. 2018 Sep;58(8):1244-1255. PMID: 30238694 PubMed
  28. Takahashi K, Mima T, Akiba Y. Chronic Subdural Hematoma Associated with Spontaneous Intracranial Hypotension: Therapeutic Strategies and Outcomes of 55 Cases. Neurol Med Chir (Tokyo). 2015 Oct 21 . pmid:26489406 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Knut Hagen, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.