Marburg´s variant av MS

Se oversiktsartikler 20131 og 20162

Marburg er en akutt fulminant variant av MS 
Klinikk: epileptiske anfall, hodepine, oppkast, bilateral optikusnevritt, hemiparese eller kvadriparese, afasi, apraxi. Symptomene progredierer raskt, stegvis eller mer jevnt. Skiller seg fra ADEM ved å ha normal våkenhet
MR funn: typisk er multifokale demyeliniserende T2/FLAIR lesjoner periventrikulært, juxtakortikalt, dyp hvit substans, hjernestamme, cerebellum, medulla. Lesjonene er ofte store og kontrastladende. Kan skilles fra ADEM ved at lesjonene har forskjellig alder. 
Behandling: mangelfull evidens. 
- Steroider som ved MS attakkbehandling
- Evt  plasmautskiftning i tillegg (samtidig) 
- Aggressiv MS behandling, men usikker effekt
- se case rapport om effekt av cyclofosfamid3
Prognose: Dårlig, tidligere var oppfatningen at sykdommen var dødelig innen et år, men sannsynligvis bedre prognose nå. 

Kilder

Referanser

  1. Hardy TA, Chataway J. Tumefactive demyelination: an approach to diagnosis and management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Sep;84(9):1047-53. doi: 10.1136/jnnp-2012-304498. Epub 2013 Jan 19. Review. PMID: 23334629 PubMed
  2. Hardy TA, Reddel SW, Barnett MH, Palace J, Lucchinetti CF, Weinshenker BG. Atypical inflammatory demyelinating syndromes of the CNS. Lancet Neurol. 2016 Aug;15(9):967-81. pmid:27478954 PubMed
  3. Avila-Ornelas J, Labat E, Alfonso G, Serrano C, Fiorito F. An extremely aggressive case of Marburg's disease treated with high dose cyclophosphamide. A case report. Mult Scler Relat Disord. 2019 Jun;31:51-53. PMID: 30925320 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.