Nevromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD)

Kort om

Neuromyelitis optica (NMO) - tidligere kalt Devics sykdom - er en autoimmun inflammatorisk sykdom i sentralnervesystemet som vanligvis rammer synsnerven og medulla1. Årsaken er ukjent. Rundt 70-80 % av personer med NMO har serumantistoffer mot aquaporin-4 (et vannkanal-protein lokalisert til blod-hjerne barrieren)1.

Forekomsten av NMO er rundt 1-2 per 100 000, og er hyppigere blant ikke-kaukasiere2. Gjennomsnittsalder for debut er 39 år, rundt 1/3 har debutalder>50 år. NMO forekommer hyppigere hos kvinner enn hos menn (9/1)1. Pasienter med NMO og MS responderer forskjellig på sykdomsbegrensende medikamenter. Tidligere skilte man mellom NMO og NMO spectrum disorders (NMOSD), men nå kalles alt NMOSD3. NMOSD kan en sjelden gang oppstå sekundært (paraneoplasi) til en underliggende kreftsykdom4, eksempelvis mammacancer, særlig hos kvinner med debut > 50 år5.

Klassifisering

  • NMOSD med akvaporin-4 antistoffer
  • NMOSD uten akvaporin-4 antistoffer

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

De mest vanlige kjennetegn er tilbakevendende ensidig eller bilateral optikusnevritt, og langstrakt transvers myelitt. Attakkene gir betydelige og persisterende utfall. Det er sjelden progresjon av utfall mellom attakker. Hjernestammeutfall eller area postrema syndrom (APS: uttalt kvalme, oppkast eller hikke med varighet ≥48 h) forekommer mer sjelden. Se MR2-3

Supplerende undersøkelser

  • Akvaporin-4 (AQP4) IgG antistoffer: Påvises i serum hos rundt 70-80%. Noen har antistoffer bare under attakk
  • MOG-antistoffer (myelin-oligodendrocytt glycoprotein) kan påvises i serum hos endel som er AQP4 negative6. Les mer om MOG-antistoff sykdom
  • CSF: Ofte høyt celletall og høyt proteinnivå i akuttfasen. Mindre enn 30% har oligoklonale bånd.
  • MR caput og medulla: Typisk for NMOSD er sentrale langstrakte lesjoner i medulla (oftest ≥ 3 vertebrale segmenter) og oftest, men ikke alltid (se unntak) normale funn cerebralt. Se tabellarisk oversikt og typiske MR funn ved NMODS3.
    Det er vanskelig å skille mellom MS og seronegativ NMOSD, fordi en del med NMOSD fyller MR-kriteriene for MS. Se tabell i forhold til bildediagnostiske ulikheter ved NMOSD kontra MS3.
  • VEP: Ofte patologisk

Diagnostiske kriterier for voksne

I henhold til oppdaterte diagnostiske kriterier, kan man stille diagnosen ved påvist serum akvaporin-4 antistoff og ett klinisk kjennetegn typisk for NMO. I tilfeller der det ikke påvises akvaporin 4- antistoff, vil det kreve minimum to kliniske kjennetegn for å kunne stille diagnose, se tabell3 

Kliniske kjernekarakteristika
  1. Optikusnevritt
  2. Akutt myelitt
  3. Area postrema syndrom; episode med hikke, kvalme, og oppkast uten annen forklaring
  4. Akutt hjernestamme syndrom
  5. Symptomatisk narkolepsi eller akutt diencefal klinisk syndrom med NMOSD typiske diencefale MR forandringer
  6. Symptomatisk cerebralt syndrom med NMOSD typiske MR lesjoner
Kriterier for NMOSD med akvaporin-4 antistoffer:
  1. Minst et klinisk kjernekarakteristikum
  2. Positiv test for akvaporin-4 antistoffer
  3. Andre diagnoser utelukket
Kriterier for NMOSD uten akvaporin-4 antistoffer:
  1. Minst to kliniske kjernekarakteristika som resultat av et eller flere kliniske attakker som oppfyller alle følgende
    • a. Minst et av de kliniske karakteristika må være optikus nevritt, myelitt med langstrakt lesjon, eller area postrema syndrom
    • b. spredning i rom (2 eller flere kliniske kjernekarakteristika)
    • c. MR kriterier oppfylt
  2. Negativ test for akvaporin-4 antistoffer eller testing ikke foretatt
  3. Andre diagnoser utelukket
Tilleggs MR krav ved NMOSD uten akvaporin-4 antistoffer eller NMOSD uten kjent akvaporin-4 status
  1. Akutt optikusnevritt;
    • a. normale MR funn eller bare uspesifikke forandringer i hvit substans
    eller
    • b. MR av n optikus som viser T2 hyperintense lesjoner eller T1 kontrastladende lesjoner som strekker seg over 1/2 optikusnerve lengde eller involverer chiasma
  2. Akutt myelitt;
    • a. Intramedullær lesjon som strekker seg over >3 etterfølgende segmenter
      eller
    • b. >3 etterfølgende segmenter med fokal spinal atrofi hos pasienter som anamnestisk har hatt myelitt
  3. Area postrema syndrom (APS); dorsale medulla/area postrema lesjoner
  4. Akutt hjernestammesyndrom; periependymale hjernestamme lesjoner

Differensialdiagnoser

MS
MOG-antistoff sykdom
Inflammatorisk optikusnevritt (RION, CRION, AION)
Autoimmun encefalitt
Sjøgren
Sarkoidose
Infeksjoner
Malignitet
Myasthenia gravis (MG) 

Se røde flagg som kan indikere annen sykdom3.

Behandling

Behandlingsmålene er:
          1) Attakkbehandling
          2) Forebyggende behandling
          3) Symptomlindring

  1. Attakkbehandling: Rask behandling er viktig, da NMOSD-attakker ofte gir vedvarende og betydelige sekveler.
    • Kortikosteroider som ved MS attakk, men responsen er ofte inkomplett og dårligere enn ved MS7. For behandling, se MS attakk behandling. Etter behandling som ved MS attakk, anbefales langtidsbehandling med prednisolon, nedtrappet over 6-12 mnd. for å redusere risiko for nye attakker.
    • Plasmaferese som tilleggsbehandling til steroider bør vurderes så raskt som mulig ved alvorlige attakker og ved mangelfull steroidrespons ved mindre alvorlige attakker8. Steroider kan gis samme dag, men etter plasmaferese. Rask behandling med plasmaferese (fortrinnsvis før dag fem og helst enda tidligere) kan være kritisk for utfallet.
      • Ved sterk klinisk mistanke om NMOSD bør plasmaferese vurderes før svar på AQP4-antistoff foreligger9.
    • Intravenøs immunglobulin, usikker effekt10
  2. Forebygge attakk: Viktig for å forebygge nye attakker og hindre varig utfall. Påvisning av AQP4 antistoffer er forbundet med økt fare for tilbakefall.
    • Monoklonale antistoffer mot B-celler (rituximab og inebiluzumab), interleukin 6 (tocilizumab og satralizumab) samt komplementfaktor 5 (eculizumab) har dokumentert effekt i randomiserte kliniske studier. Se tabelloversikt for sammenligning11. Det er ikke mulig å skille mellom effekten av disse hos AQP4-positive pasienter12. Se oversiktsartikkel med praktiske råd og oversikt over fordeler og ulemper med de forskjellige13. Satralizumab og eculizumab vurderes av Nye Metoder for AQP4-positiv sykdom, men har ikke vist effekt ved AQP4-negativ NMOSD. (Beslutningsforum 25.04.2022:  Satralizumab (Enspryng) innføres ikke som monoterapi eller i kombinasjon med immunsuppressiv terapi til behandling av nevromyelitt optica spektrum-forstyrrelse (neuromyelits optica spectrum disorders) (NMOSD) hos voksne pasienter og ungdommer fra 12-års alder som er seropositive for anti-aquaporin-4 IgG (AQP4-IgG))
      Tocilizumab (Roactemra®) er registrert for rheumatoid artritt og kjempecellartritt. 
    • Rituximab (MabThera® (L01X C02) m. fl.) er økende brukt som førstelinje behandling1415161718Se praktisk opplegg. God effekt på attakkhyppighet. Optimal dose er ukjent, og likeverdige resultater har blitt rapportert med doser fra 100 til 1000-2000 mg hver sjette måned. Ved norske universitetssykehus brukes 1000 mg som første dose, eventuelt repetert etter 14 dager. Videre dosering er vanligvis 500 mg eller 1000 mg hver sjette måned. Etter 1-2 år gis som oftest 500 mg hver sjette måned, eventuelt 1000 mg hver sjette til niende måned.
      • I Up to Date og RIN-1 studien har andre doseringer3
      • Noen anbefaler individualisert dosering basert på månedlig CD19 telling (mål <1% av lymfocytter)18.
      • Ev lengre behandlingsintervaller etter noen år basert på måling av memory B celler19
      • Sykdomsgjennombrudd hos ca 20%20
      • Alvorlighet av attakker, grad av B-celledeplesjon, kroppsvekt, klinisk respons og IgG-nivå og eventuell infeksjonstendens vil kunne påvirke dose og intervaller.
    • Andre alternativer (mangelfull evidens av effekt)
      • Azatioprin(Imurel® (L04A X01)) 2,5 - 3 mg/kg per dag. Moderat effekt i mange observasjonsstudier21. Behandlingssvikt (sykdomsgjennombrudd) hos ca 50%. Gis ofte sammen med prednisolon 60 mg dgl, nedtrappet over 6-12 mnd til 5 mg daglig. Se praktisk opplegg
      • Mycofenolat mofetil (CellCept ® (L04A A06)) God effekt i åpne studier22-23. Behandlingssvikt (sykdomsgjennombrudd) hos 25%. Se praktisk opplegg. Gis evt. sammen med prednisolon 60 mg dgl, nedtrappet over 6-12 mnd til 5 mg.
      • Metotreksat, Mitoxantrone, gjentatte daglige intravenøs immunglobulin kurer, bortezomib24-25.
      • Autolog hematopoietisk stamcelle transplantasjon (HSCT) med rituximab som en del av kondisjoneringsregimet har gitt lovende langtidsresultater26.
      • Obs. Følgende har ikke vist effekt og kan i verste fall forverre sykdommen: Interferon-beta, glatirameracetat, natalizumab, alemtuzumab, og fingolimod
    • Ved sykdomsgjennombrudd (attakker) vil skifte av forebyggende kunne gi godt resultat20. Ingen av behandlingsalternativene gir imidlertid full beskyttelse mot nye attakker som monoterapi.
      • Pseudoattakk vs. reelt attakk: Det kan som ved MS være vanskelig å skille reelle attakker fra pseudoattakker (reduksjon i funksjon pga interkurrent infeksjon, smerter eller autonome symptomer). Synstap er sterk indikasjon på reelt attakk. Pseudoattakker relatert til ryggmargen hos pasienter med tidligere myelitt kan klinisk presentere seg på samme måten som et reelt attakk, som bare kan utelukkes med negativ MR27
    • Varighet av immunmodulerende behandling:
      • Forebyggende behandling bør sannsynligvis gies i flere år, men optimal varighet er ukjent. 
      • Vanlig praksis er å behandle i minst 5 år ved påvist AQP4 antistoffer, og i 3 år hos de uten AQP4 antistoffer. Men en retrospektiv studie av 15 pasienter viste økt risiko for tilbakefall selv etter 5 år i remisjon28
      • Noen anbefaler å være tilbakeholden med å avslutte behandling hos AQP4 positive. 
  3. Symptomatisk behandling
    • Spasmer ved myelitt responderer ofte på en liten dose karbamazepin. 
  • Spesielle forhold
    • Graviditet: AQP4 er uttrykt i placenta og AQP4-antistoffer kan antagelig skade placenta. Behandling med rituximab før graviditet er rapporter å være assosiert med gunstig utfall av svangerskapet29. Attakker forekommer også under graviditet, og det kan være aktuelt å kontinuere behandling med rituximab, azathioprin og tocilizumab fram til og eventuelt gjennom graviditeten30
    • Postpartum: Attakkrisikoen øker 3-4X de første 6 mnd. Unge pasienter med høyt AQP4 antistoffer og inadekvat behandling har høyest risiko31.

Prognose

Attakkhyppigheten varierer. Attakker gir ofte varige skveler, og gjentatte attakker med myelitt eller optikusnevritt gir akkumulerende funksjonssvikt. Pasienter uten AQP4-antistoffer eller bare anti-MOG antistoffer har bedre prognose enn AQP4 - antistoff positive pasienter32-33. Monofasisk NMOSD forekommer, men er svært sjelden ved AQP4-positiv NMOSD og krever attakkfrihet i minst 5 år før diagnosen kan settes. Late onset NMOSD (>50 år) har dårligere prognose34.

Kilder

Referanser

  1. Holroyd KB, Manzano GS, Levy M. Update on neuromyelitis optica spectrum disorder. Curr Opin Ophthalmol. 2020 Nov;31(6):462-468. doi: 10.1097/ICU.0000000000000703. PMID: 33009077; PMCID: PMC7771018.
  2. Hor JY, Asgari N, Nakashima I, Broadley SA, Leite MI, Kissani N, Jacob A, Marignier R, Weinshenker BG, Paul F, Pittock SJ, Palace J, Wingerchuk DM, Behne JM, Yeaman MR, Fujihara K. Epidemiology of Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder and Its Prevalence and Incidence Worldwide. Front Neurol. 2020 Jun 26;11:501. doi: 10.3389/fneur.2020.00501. PMID: 32670177 PubMed
  3. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, Cabre P, Carroll W, Chitnis T, de Seze J, Fujihara K, Greenberg B, Jacob A, Jarius S, Lana-Peixoto M, Levy M, Simon JH, Tenembaum S, Traboulsee AL, Waters P, Wellik KE, Weinshenker BG; International Panel for NMO Diagnosis. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89 . pmid:26092914 PubMed
  4. Ikeguchi R, Shimizu Y, Shimomura A, Suzuki M, Shimoji K, Motohashi T, Yamamoto T, Shibata N, Kitagawa K. Paraneoplastic AQP4-IgG-Seropositive Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder Associated With Teratoma: A Case Report and Literature Review. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021 Jul 20;8(5):e1045. PMID: 34285095 PubMed
  5. Cai G, He D, Chu L, Dai Q, Xu Z, Zhang Y. Paraneoplastic neuromyelitis optica spectrum disorders: three new cases and a review of the literature. Int J Neurosci. 2015 Aug 20:1-9 . pmid:26010208 PubMed
  6. Kitley J1, Woodhall M, Waters P, Leite MI, Devenney E, Craig J, Palace J, Vincent A.. Myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibodies in adults with a neuromyelitis optica phenotype. Neurology. 2012 ; 18;79(12):: 1273-7. pmid:22914827 PubMed
  7. Kleiter I, Gahlen A, Borisow N, et al. Neuromyelitis optica: evaluation of 871 attacks and 1,153 treatment courses. Ann Neurol 2016;79(2):206–216. PMID: 26537743 PubMed
  8. Siritho S, Nopsopon T, Pongpirul K. Therapeutic plasma exchange vs conventional treatment with intravenous high dose steroid for neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD): a systematic review and meta-analysis. J Neurol. 2020 Oct 10. doi: 10.1007/s00415-020-10257-z. Epub ahead of print. PMID: 33037886. PubMed
  9. Bennett JL. Optic Neuritis. Continuum (Minneap Minn). 2019 Oct;25(5):1236-1264. doi: 10.1212/CON.0000000000000768. PMID: 31584536 PubMed
  10. Juryńczyk M, Craner M, Palace J. Overlapping CNS inflammatory diseases: differentiating features of NMO and MS. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 Jan;86(1):20-5. doi: 10.1136/jnnp-2014-308984. Epub 2014 Sep 23. PMID: 25248365. PubMed
  11. Levy M, Fujihara K, Palace J. New therapies for neuromyelitis optica spectrum disorder. Lancet Neurol. 2021 Jan;20(1):60-67. PMID: 33186537. PubMed
  12. Holmøy T, Høglund RA, Illes Z, Myhr KM, Torkildsen Ø. Recent progress in maintenance treatment of neuromyelitis optica spectrum disorder. J Neurol. 2020 Oct 3. doi: 10.1007/s00415-020-10235-5. Epub ahead of print. PMID: 33011853 PubMed
  13. Chen L, Qiu W, Lu J, Zhao C, Quan C. Neuromyelitis optica spectrum disorder: pregnancy-related attack and predictive risk factors. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2020 Nov 20;92(1):53–61. doi: 10.1136/jnnp-2020-323982. Epub ahead of print. PMID: 33219038; PMCID: PMC7803904.
  14. Tahara M, Oeda T, Okada K, Kiriyama T, Ochi K, Maruyama H, Fukaura H, Nomura K, Shimizu Y, Mori M, Nakashima I, Misu T, Umemura A, Yamamoto K, Sawada H. Safety and efficacy of rituximab in neuromyelitis optica spectrum disorders (RIN-1 study): a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol 2020. pmid:32199095 PubMed
  15. Zéphir H, Bernard-Valnet R, Lebrun C, Outteryck O, Audoin B, Bourre B, Pittion S, Wiertlewski S, Ouallet JC, Neau JP, Ciron J, Clavelou P, Marignier R, Brassat D. Rituximab as first-line therapy in neuromyelitis optica: efficiency and tolerability. . pmid:26194198 PubMed
  16. Jacob A, Weinshenker BG, Violich I, McLinskey N, Krupp L, Fox RJ, Wingerchuk DM, Boggild M, Constantinescu CS, Miller A, De Angelis T, Matiello M, Cree BA. Treatment of neuromyelitis optica with rituximab: retrospective analysis of 25 patients. Arch Neurol. 2008 Nov;65(11):1443-8. doi: 10.1001/archneur.65.11.noc80069. Epub 2008 Sep 8. PMID: 18779415. PubMed
  17. Kim SH, Jeong IH, Hyun JW, Joung A, Jo HJ, Hwang SH, Yun S, Joo J, Kim HJ. Treatment Outcomes With Rituximab in 100 Patients With Neuromyelitis Optica: Influence of FCGR3A Polymorphisms on the Therapeutic Response to Rituximab. JAMA Neurol. 2015 Sep 1;72(9):989-95 . pmid:26167726 PubMed
  18. Kim SH, Huh SY, Lee SJ, Joung A, Kim HJ. A 5-year follow-up of rituximab treatment in patients with neuromyelitis optica spectrum disorder. JAMA Neurol. 2013 Sep 1;70(9):1110-7. doi: 10.1001/jamaneurol.2013.3071. PMID: 23897062.
  19. Kim SH, Kim Y, Kim G, Park NY, Jang HM, Shin HJ, Hyun JW, Kim HJ. Less frequent rituximab retreatment maintains remission of neuromyelitis optica spectrum disorder, following long-term rituximab treatment. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2019 Apr;90(4):486-487. PMID: 29929977 PubMed
  20. Mealy MA, et al. Comparison of relapse and treatment failure rates among patients with neuromyelitis optica: multicenter study of treatment efficacy. JAMA Neurol. 2014; 71(3): 324-30. pmid:24445513 PubMed
  21. Costanzi C, Matiello M, Lucchinetti CF, Weinshenker BG, Pittock SJ, Mandrekar J, Thapa P, McKeon A. Azathioprine: tolerability, efficacy, and predictors of benefit in neuromyelitis optica. Neurology 2011; 77: 659-66. Neurology
  22. Jacob A. Treatment of neuromyelitis optica with mycophenolate mofetil: retrospective analyses of 24 patients. Arch Neurol 2009; 66: 1128-33.
  23. Huh SY, Kim SH, Hyun JW, Joung AR, Park MS, Kim BJ, Kim HJ.. Mycophenolate mofetil in the treatment of neuromyelitis optica spectrum disorder.. JAMA Neurol 2014; Nov;71(11):: 1372-8. pmid:25199960 PubMed
  24. Cabre P, Olindo S, Marignier R, Jeannin S, Merle H, Smadja D; Aegis of French National Observatory of Multiple Sclerosis. Efficacy of mitoxantrone in neuromyelitis optica spectrum: clinical and neuroradiological study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 May;84(5):511-6. doi: 10.1136/jnnp-2012-303121. Epub 2012 Nov 8. PMID: 23138769. PubMed
  25. Kitley J, Elsone L, George J, Waters P, Woodhall M, Vincent A, Jacob A, Leite MI, Palace J. Methotrexate is an alternative to azathioprine in neuromyelitis optica spectrum disorders with aquaporin-4 antibodies. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Aug;84(8):918-21. doi: 10.1136/jnnp-2012-304774. Epub 2013 Mar 6. PMID: 23467418. PubMed
  26. Burt RK, Balabanov R, Han X, Burns C, Gastala J, Jovanovic B, Helenowski I, Jitprapaikulsan J, Fryer JP, Pittock SJ. Autologous nonmyeloablative hematopoietic stem cell transplantation for neuromyelitis optica. Neurology. 2019 Oct 29;93(18):e1732-e1741. doi: 10.1212/WNL.0000000000008394. Epub 2019 Oct 2. PMID: 31578302 PubMed
  27. Kessler RA, Mealy MA, Levy M.. Early indicators of relapses vs pseudorelapses in neuromyelitis optica spectrum disorder.. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2016 Jul 28;3(5):e269 .
  28. Kim SH, Jang H, Park NY, Kim Y, Kim SY, Lee MY, Hyun JW, Kim HJ. Discontinuation of Immunosuppressive Therapy in Patients With Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder With Aquaporin-4 Antibodies. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021 Feb 23;8(2):e947. doi: 10.1212/NXI.0000000000000947. Erratum in: Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021 Apr 19;8(4): PMID: 33622675; PMCID: PMC7903808.
  29. Kim SH, Huh SY, Jang H, Park NY, Kim Y, Jung JY, Lee MY, Hyun JW, Kim HJ. Outcome of pregnancies after onset of the neuromyelitis optica spectrum disorder. Eur J Neurol. 2020 Aug;27(8):1546-1555. doi: 10.1111/ene.14274. Epub 2020 May 25. PMID: 32320109.
  30. Mao-Draayer Y, Thiel S, Mills EA, Chitnis T, Fabian M, Katz Sand I, Leite MI, Jarius S, Hellwig K. Neuromyelitis optica spectrum disorders and pregnancy: therapeutic considerations. Nat Rev Neurol. 2020 Mar;16(3):154-170. doi: 10.1038/s41582-020-0313-y. Epub 2020 Feb 20. PMID: 32080393.
  31. Wang L, Zhou L, ZhangBao J, Huang W, Chang X, Lu C, Wang M, Li W, Xia J, Li X, Chen L, Qiu W, Lu J, Zhao C, Quan C. Neuromyelitis optica spectrum disorder: pregnancy-related attack and predictive risk factors. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2020 Nov 20;92(1):53–61. doi: 10.1136/jnnp-2020-323982. Epub ahead of print. PMID: 33219038; PMCID: PMC7803904.
  32. Kitley J, Waters P, Woodhall M, Leite MI, Murchison A, George J, Küker W, Chandratre S, Vincent A, Palace J.. Neuromyelitis optica spectrum disorders with aquaporin-4 and myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibodies: a comparative study.. JAMA Neurol. 2014 ; Mar;71(3): 276-83. pmid:24425068 PubMed
  33. van Pelt ED, Wong YY, Ketelslegers IA, Hamann D, Hintzen RQ. Neuromyelitis optica spectrum disorders: comparison of clinical and magnetic resonance imaging characteristics of AQP4-IgG versus MOG-IgG seropositive cases in the Netherlands. Eur J Neurol. 2015 Nov 22 . pmid:26593750 PubMed
  34. Wang L, Tan H, Huang W, Chang X, ZhangBao J, Zhou L, Lu C, Wang M, Lu J, Zhao C, Quan C. Late onset neuromyelitis optica spectrum disorder with anti-aquaporin 4 and anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibodies. Eur J Neurol. 2022 Apr;29(4):1128-1135. PMID: 34967093. PubMed
  35. Juryńczyk M, Weinshenker B, Akman-Demir G, Asgari N, Barnes D, Boggild M, Chaudhuri A, D'hooghe M, Evangelou N, Geraldes R, Illes Z, Jacob A, Kim HJ, Kleiter I, Levy M, Marignier R, McGuigan C, Murray K, Nakashima I, Pandit L, Paul F, Pittock S, Selmaj K, de Sèze J, Siva A, Tanasescu R, Vukusic S, Wingerchuk D, Wren D, Leite I, Palace J. Status of diagnostic approaches to AQP4-IgG seronegative NMO and NMO/MS overlap syndromes. J Neurol. 2016 Jan;263(1):140-9 . pmid:26530512 PubMed
  36. Shahmohammadi S, Doosti R, Shahmohammadi A, Mohammadianinejad SE, Sahraian MA, Azimi AR, Harirchian MH, Asgari N, Naser Moghadasi A. Autoimmune diseases associated with Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders: A literature review. Mult Scler Relat Disord. 2019 Jan;27:350-363. PMID: 30476871 PubMed
  37. https://jamanetwork.com/journals/jamaophthalmology/fullarticle/1214779
  38. Lauenstein AS1, Stettner M, Kieseier BC, Lensch E.. Treating neuromyelitis optica with the interleukin-6 receptor antagonist tocilizumab.. BMJ Case Rep. ; Mar 26: 2014 . pmid:24671322 PubMed
  39. Tanaka M. Interferon-beta(1b) treatment in neuromyelitis optica. Eur Neurol 2009; 62: 167-70.

Fagmedarbeidere

  • Hanne Marie Bøe Lunde, spesialist i nevrologi PhD
  • Lars Bø, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

Tidligere fagmedarbeidere

  • Trygve Holmøy, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Kjell Morten Myhr, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.