Tversnittsmyelitt

Kort om

Tverrsnittsmyelitt er definert som inflammasjon i medulla spinalis (ryggmarg), med en insidens på 1-8 tilfeller per 1000 0001. Tverrsnittsmyelitt kan oppstå i alle aldersgrupper, men opptrer hyppigere mellom 10-19 og 30-39 år. Rundt 25 % av tilfeller er barn1. Tverrsnittsmyelitt forekommer noe hyppigere hos kvinner enn menn, noe som kan være forbundet med økt prevalens av kvinner med MS1.
I de fleste tilfeller er bakenforliggende årsak ukjent, og det foreligger ingen sikker genetisk disposisjon. Kjente årsaker kan være autoimmun systemisk sykdom, autoimmun demyeliniserende eller vaskulær sykdom, paraneoplastisk sykdom (sjelden), stråleinduserte forandringer eller infeksiøst agens2.
Ordet tverrsnitt reflekterer de kliniske utfallene, som ofte kjennes ut som et horisontalt område (bånd) med nedsatt sensibilitet eller smerter, der området (dermatom) korresponderer med lokasjon av inflammasjon i medulla2. Komplett tverrsnittsmyelitt er inflammasjon som rammer hele tverrflaten av ryggmargen i spinalkanalen, mens deler av ryggmarg er affisert ved partiell tverrsnittsmyelitt1.
Sykdomsbildet varierer etter hvilke ledningsbaner som rammes. Symptomene kan melde seg akutt i løpet av timer, eller subakutt innenfor 2-3 dager. I klassiske tilfeller finner man smerter, et sensorisk tverrsnittsnivå, varierende grad av kraftsvikt i ekstremitetene og autonom dysfunksjon (som tap av blære-tarm kontroll)2. MR med T2-vektede bilder viser høysignalforandringer med affeksjon av ≥2 segmenter. MR kan en sjelden gang også være normal3.

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

  • Utvikles over timer og opp til 2 uker
  • Rammer vanligvis fra 10-40 års alder
  • Noen kan ha feber og allmennsymptomer på forhånd
  • Første symptom er ofte ascenderende parestesier, ryggsmerter i samme nivå som myelitt, pareser og sfinkterforstyrrelser
  • Motoriske utfall
    • Paresene kan være slappe i starten (« spinalt sjokk»), deretter spastiske pareser
    • Paresene blir alvorlige og utvikles til spastisk paralyse hos 2/3
  • Sensoriske utfall
    • Affiserer ofte samme nivå som lesjon (myelitt), evt. ett nivå over eller under
    • Symptomer kan være parestesier, hypo/hyperestesi, dysestesi, anestesi, smerter
  • Autonome utfall
    • svette, urinretensjon/obstipasjon, urin/avføringsinkontinens, paralytisk ileus, paroxysmal hypertensjon, myokard iskemi
  • Cervikal myelitt (20%)
    • Øvre cervikal affeksjon (C1-C5) kan ramme alle 4 ekstremiteter. Dersom myelitten også affiserer nervus phrenicus (C3, C4, C5 «keeps the diagphragm alive»), kan det også føre til respirasjonsvansker
    • Nedre cervikal affeksjon (C5-T1) leder ofte til både øvre og nedre motornevronsymptomer i overekstremitetene, og øvre motornevron symptomer i underekstremitetene.
    • Kan ha ledsagende interskapulære smerter
    • Respirasjonsvansker (1/5)
  • Thorakal myelitt (70%)
    • Thorakal myelitt (Th1-Th12) kan føre til både øvre og nedre motornevronsymptomer i underekstremitetene.
  • Lumbosakral myelitt (10%)
    • Kan føre til både øvre og nedre motornevronsymptomer i underekstremitetene.

Årsaker

  • Autoimmun demyeliniserende sykdom: MS, NMO, MOG-antistoff sykdom, idiopatisk transvers myelitt, anti-GFAP myelitt, ADEM
  • Systemisk autoimmun sykdom: SLE. Sjøgren, sarcoidose, Behcet, MCTD, atifosfolipidsyndrom, ankyloserende spondylitt, vaskulitt, cøliaki mm
  • Infeksjoner:
  • Viral:enterovirus,herpes simplex,varicella zoster, Epstein. Barr, polio, coxackie, echo, HTLV-1, HIV, influensa, rabies, rubella, hepatitt A, kusma, meslinger, TBE
  • Bakterier: Mycoplasma pneumoniae, nevroborreliose, nevrosyfilis2, tuberkulose, brucella, chlamydia
  • Sopp
  • Parasitter
  • Paraneoplastisk
  • Postinfeksiøs

Kriterier for diagnosen idiopatisk tversnittsmyelitt1

  • Bilaterale (ikke nødvendigvis symmetriske) sensoriske, motoriske eller autonome spinale utfall
  • Klart definert sensorisk tverrsnittsnivå
  • Progresjon til nadir mellom 4 timer og 21 dager etter debut
  • Funn av inflammasjonstegn i CSF (pleocytose eller høy IgG indeks eller gadolinium kontrastopptak på MR
  • Fravær av: Spinal kompresjon, stråling mot ryggmarg siste ti år, neoplastisk eller vaskulær årsak (a.spinalis anterior trombose, AV malformasjon).

Differensialdiagnoser

  • Kompresjonsmyelopati les mer
  • Syringomyeli les mer
  • Vaskulær myelopati les mer
  • Neoplasi
  • Paraneoplasi les mer
  • Cerebral lesjon
  • AIDP (Guillain Barre) les mer
  • Pleksopati
  • Motornevronsykdom les mer
  • Myasthenia Gravis les mer
  • Koppermangel
  • Hypokalemi
  • Vitaminmangel (B12 og folat)

Supplerende undersøkelser

Første prioritet er å utelukke kompresjonsmyelopati, vaskulære årsaker og identifisere evt. infeksjon1.

  • MR av hele CNS med og uten kontrast for å identifisere mekanisk eller iskemisk årsak (diffusjonsserie).
  • Spinalpunksjon dersom ikke MR viser kompresjon Undersøkelse av celler, protein, IgG index, oligoklonale bånd, PCR og antistoffer mht diverse infeksiøse agens). Se kapittel om utredning av myelopati
  • Serum analyse APQ-4 antistoff, NMO, MOG, ANCA, B12, MMA, Ro/SSA, La/SSB, syfilis, HIV, TSH

Tilleggsundersøkelser ved omfattende og langstrakte lesjoner:

  • Serum analyse av SR, CRP, ANA, RF, antifosfolipid syndrom, ANCA
  • CT thorax mtp. sarkoidose

Tilleggsundersøkelser som kan være aktuelt hos noen:

  • Oftalmologisk undersøkelse
  • Paraneoplastisk evaluering
  • Nasofaryngeal analyse (PCR for enterovirus)
  • Serum kobber og ceruloplasmin (kobber mangel kan mimic TM)
  • Spinal angiogram
  • Protrombose evaluering
  • Biopsi av spyttkjertler

Behandling

  • Førstelinjebehandling: Solu-Medrol iv 1 g dgl i 3-5 dager forkorter forløpet av autoimmun myelitt men har sannsynligvis ikke betydning for langtidsprognosen. Prednisolonhale (les mer) anbefales av noen, men oftest ikke ved MS. Se huskeliste ved prednisolonbehandling.
  • Plasmaferese, IVIG, cyclofosfamid, mychophenolat eller rituksimab kan ha effekt ved resistent og kronisk residiverende Transvers Myelitt4.
  • Symptombehandling: Fysioterapi. Forebygge decubitus. Behandle smerte: paroxysmale og kroniske smerter (spastisitet). Steril intermitterende kateterisering.
  • Behandling ved infeksjon: Avhengig av mikrobe. Ved sterk mistanke om nevroborreliose (les mer), herpes simplex (les mer) eller varicella zoster infeksjon (les mer) kan det være aktuelt å starte behandling mot disse før diagnostisk avklaring.

Prognose

Avhenger ofte av årsak

  • Demyeliniserende /idiopatisk myelitt: Rundt 30-40% opplever bedring. Symptomene begynner ofte å avta etter 2-17 dager, og bedringen er ofte størst de første ukene og inntil 3-6 mnd., men bedring av funksjonsnivå kan gå gradvis over år -inntil 2 år.
  • Rundt 1/3 blir symptomfrie, 1/3 får lette sekveler og 1/3 får alvorlige sekveler
  • Gode prognostiske tegn: Subakutt start, ung alder, tidlig bedring
  • Dårlige prognostiske tegn: Rask start, alvorlige lammelser, initiale utstrålende smerter, sensorisk nivå cervikalt, spinalt sjokk, inkontinens, ingen bedring etter 3 måneder
  • Tverrsnittsmyelitt er i hovedsak en monofasisk tilstand. Relapserende forløp/ kronisk tverrsnittsmyelitt sjeldent (ofte assosiert med brucellose og hepatitt C infeksjoner, og kan være en del av NMOSD)
  • Recidiverende myelitt er sjelden, men forekommer (ofte assosiert med brucellose og hepatitt C infeksjoner, og kan være en del av NMOSD)
  • Tverrsnittsmyelitt og forekomst av MS varierer fra ulike studier, fra 5-10% ved akutt kompletttverrsnittsmyelitt, noe som kan skyldes at TM er debutsymptom ved MS
  • Følgende funn er forbundet med økt risiko for MS5-6
    1. Partiell myelitt
    2. Positive funn på cerebral MR
    3. Oligoklonale bånd i CSF
    4. Patologisk VEP
    5. HLA-DR2 positiv status

Kilder

Referanser

  1. Simone CG, Emmady PD. Transverse Myelitis. 2021 Aug 11. In: StatPearls Internet. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan–. PMID: 32644728.
  2. Young V, Quaghebeur G. Transverse Myelitis and Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders. Semin Ultrasound CT MR. 2016 Oct;37(5):384-95. doi: 10.1053/j.sult.2016.05.004. Epub 2016 May 7. PMID: 27616312. PubMed
  3. Skulstad S, Aarli JA. Infeksiøs akutt myelitt. Tidsskr Nor Laegeforen 2001; 121: 1817-20. Tidsskrift for Den norske legeforening
  4. Cortese I, Chaudhry V, So YT, Cantor F, Cornblath DR, Rae-Grant A. Evidence-based guideline update: Plasmapheresis in neurologic disorders: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2011 Jan 18;76(3):294-300. doi: 10.1212/WNL.0b013e318207b1f6. PMID: 21242498; PMCID: PMC3034395.
  5. Bruna J, Martínez-Yélamos S, Martínez-Yélamos A, Rubio F, Arbizu T. Idiopathic acute transverse myelitis: a clinical study and prognostic markers in 45 cases. Mult Scler. 2006 Apr;12(2):169-73. doi: 10.1191/135248506ms1260oa. PMID: 16629419.
  6. Chen L, Li J, Guo Z, Liao S, Jiang L. Prognostic indicators of acute transverse myelitis in 39 children. Pediatr Neurol. 2013 Dec;49(6):397-400. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2013.08.022. Epub 2013 Oct 7. PMID: 24112847.
  7. Anamnart C, Jitprapaikulsan J. Longitudinally extensive transverse myelitis: don't forget syphilis. Pract Neurol. 2021 Aug 19:practneurol-2021-003148. PMID: 34413241. PubMed

Fagmedarbeidere

  • Hanne Marie Bøe Lunde, spesialist i nevrologi PhD
  • Lars Bø, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.