Myelitt (transvers myelitt)

Se oversiktsartikkel1

Kort om

Akutt eller subakutt innsettende pareser, ev. påvirkning av andre ryggmargsfunksjoner, der man påviser inflammatorisk forandringer i medulla.

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

  • Utvikles over timer og opp til to uker
  • Noen kan ha feber og allmennsymptomer på forhånd
  • Første symptom er ascenderende parestesier, ryggsmerter (i samme nivå som myelitten), svakhet i bena og sfinkterforstyrrelser
  • Ved thorakal affeksjon (80%) kommer etterhvert tap av alle sansekvaliteter under nivå for myelitten, og hos ca 1/3 radikulopati i dermatomet over sensibilitetstapet.
  • Ved cervikal affeksjon er det ofte hyperestesi i 2-3 dermatomer nedenfor affeksjonen og smertene er ofte interskapulært.
  • Paresene være slappe i starten ("spinalt sjokk")
  • Paresene blir alvorlige og utvikles til spastisk paralyse hos 2/3
  • Armene er svake hos 1/4
  • Respirasjonsvansker hos 1/5
  • Autonom affeksjon kan gi endret svettenivå, paralytisk ileus, paroksysmer med hypertensjon og svette eller myokard iskemi
  • Ofte tap av kontroll på urin (retensjon vanligst) og avføring
  • Rammer vanligvis mellom 15 og 45 års alder

Mulige årsaker2

  • Autoimmun demyeliniserende sykdom: MS, NMO, MOG-antistoff sykdom, idiopatisk transvers myelitt, anti-GFAP myelitt, ADEM
  • Systemisk autoimmun sykdom: SLE, Sjøgren, sarcoidose, Bechet, MCTD, antifodfolipidsyndrom, ankyloserende spondylitt, vaskulitt, cøliaki, mm
  • Infeksjoner3:
    • Vira: Herpes simplex, varicella zoster, cytomegalovirus, Epstein-Barr, enterovirus, polio, Coxsackie, echo, HTLV-1, HIV, influensa, rabies, rubella, hepatitt A, kusma, meslinger, TBE
    • Bakterier: Mycoplasma pneumoniae, borrelia (les mer), syfilis, tuberkulose, brucella, chlamydia
    • Sopp
    • Parasitter
  • Paraneoplastisk
  • Postinfeksiøs

Kriterier for diagnosen idiopatisk transvers myelitt2:

  • Bilaterale (ikke nødvendigvis symmetrisk) sensorimotoriske eller autonome spinale utfall

Klart definert sensorisk tverrsnittsnivå

  • Progresjon til nadir mellom 4 timer og 21 dager etter debut
  • Funn av inflammasjontegn i CSF (pleocytose eller høy IgG index) eller gadolinium kontrastopptak på MR
  • Fravær av: Spinal kompresjon, stråling mot ryggmarg siste ti år, neoplastisk eller vaskulær årsak (a.spinalis anterior trombose, AV malformasjon).

Differensialdiagnoser

  • Kompresjonsmyelopati les mer
  • Syringomyeli les mer
  • Vaskulær myelopati les mer
  • Neoplasi
  • Paraneoplasi les mer
  • Cerebral lesjon
  • AIDP (Guillain Barre) les mer
  • Pleksopati
  • Motornevronsykdom les mer
  • Myasthenia Gravis les mer
  • Koppermangel
  • Hypokalemi
  • Vitaminmangel (B12 og folat)

Supplerende undersøkelser

Første prioritet: Utelukke kompresjonsmyelopati, vaskulære årsaker og identifisere evt infeksjon.

  • MR hele CNS, så spinalpunksjon hvis ikke MR viser kompresjon (celler, protein, IgG index, oligoklonale bånd og PCR og antistoffer mht div infeksiøse agens). Se kapittel om utredning av myelopati
    • MR lesjoners topgrafi, lengde, bredde, kontrastoppladning og endringer over tid kan gi pekepinn om årsak4, feks:
      • MS: T2 hyperintense korte lesjoner (< 3 vertebra), multifokale, oftere lokalisert til cervikalmedulla enn thorakolumbalt, ofte dorsalt eller lateralt, asymmetrisk, respekterer ikke grenser mellom grå og hvit substans. Kontrastoppladning. Atrofi kan sees i alle stadier. Primær progressiv MS har ofte diffus hyperintesitet.
      • NMO (med eller uten AQP4-antistoffer): langstrakte lesjoner over 3 eller flere vertebra er typisk, men kan også ha korte lesjoner. Ofte lokalisert sentralt, i grå substans. Forandrer morfologi etter steroid behandling. Ofte ødem og kontrastoppladning. Asymptomatiske lesjoner er mye sjeldnere enn ved MS. Fokal eller generalisert atrofi hos 50-60%.
      • MOG antistoff sykdom: Langstrakte lesjoner som ved NMO, men også korte. Lokaliseres ofte thorakolumbalt. Konus er oftere involvert enn ved NMO5.

Se også utredningsalgoritme i artikkel fra NEMJ5.
Differensialdiagnoser ved longitudinell transvers myelitt6.

Behandling

  • Symptomatisk behandling: Fysioterapi. Forebygge decubitus. Evt behandle spastisitet og smerte. Steril intermitterende kateterisering.
  • Behandling: Solu-Medrol iv 1 g dgl i 3-5 dager forkorter forløpet av autoimmun myelitt men har sannsynligvis ikke betydning for langtidsprognosen. Prednisolonhale (les mer) anbefales av noen. Se huskeliste ved prednisolonbehandling. Plasmaferese eller cyclofosfamid eller begge har vært brukt i behandlingsrefaktære tilfeller5.
  • Behandling av NMOSD: Les mer
  • Behandling av MOG-antistoff sykdom: les mer 
  • Behandling ved infeksjon: Avhengig av mikrobe. Ved sterk mistanke om nevroborreliose (les mer), herpes simplex (les mer) eller varicella zoster infeksjon (les mer) kan det være aktuelt å starte behandling mot disse før diagnostisk avklaring

Prognose

Avhenger av årsak

  • Demyeliniserende /idiopatisk myelitt: Symptomene begynner ofte å avta etter 2-17 dager, og bedringen er ofte størst de første ukene og inntil 3-6 mnd.
  • Ca 1/3 blir symptomfrie, 1/3 får lette sekveler og 1/3 får alvorlige sekveler
    • Dårlige prognostiske tegn: Rask start, alvorlige lammelser, initiale utstrålende smerter, sensorisk nivå cervikalt, spinalt sjokk, inkontinens, ingen bedring etter 3 mnd
    • Gode prognostiske tegn: Subakutt start, ung alder, tidlig bedring
  • Recidiverende myelitt er sjelden, men forekommer (ofte assosiert med brucellose og hepatitt C infeksjoner, og kan være en del av NMOSD)
  • Faren for MS utvikling ved myelitt varierer i ulike studier fra 0 til 45% - les mer om CIS. Andre attakk kommer oftest første året og sannsynligheten for MS utvikling er veldig liten dersom det ikke har kommet nytt attakk innen to år. Følgende funn øker risiko for MS
    1. Partiell myelitt
    2. Positive funn på cerebral MR
    3. Oligoklonale bånd i CSF
    4. Patologisk VEP
    5. HLA-DR2 positiv status

Kilder

Referanser

  1. Frohman EM, Wingerchuk DM. Clinical practice. Transverse myelitis. N Engl J Med. 2010; Aug 5;363(6): 564-72. pmid:20818891 PubMed
  2. Discov Med. 2013 Oct;16(88):167-77.Transverse myelitis -- a review of the presentation, diagnosis, and initial management.West TW. PMID: 24099672 PubMed
  3. Skulstad S, Aarli JA. Infeksiøs akutt myelitt. Tidsskr Nor Laegeforen 2001; 121: 1817-20. Tidsskrift for Den norske legeforening
  4. Wendebourg MJ, Nagy S, Derfuss T, Parmar K, Schlaeger R.. Magnetic resonance imaging in immune-mediated myelopathies. J Neurol 2020. pmid:30694379 PubMed
  5. Frohman EM, Wingerchuk DM. Transverse Myelitis. N Engl J Med 2010; 363: 564-72. New England Journal of Medicine
  6. Trebst C, Raab P, Voss EV, Rommer P, Abu-Mugheisib M, Zettl UK, Stangel M. Longitudinal extensive transverse myelitis-it's not all neuromyelitis optica. Nat Rev Neurol 2011; 176: PMID: 22045269 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.