Akutt hemorrhagisk leukoencefalitt (AHLE)

Kort om

Akutt hemorrhagisk leukoencefalitt (AHLE) er en sjelden multifokal inflammatorisk sykdom som rammer hvit substans i hjerne og ryggmarg. Lesjoner observeres hyppig i cerebrum, sjeldnere i cerebellum/hjernestamme og ryggmarg. Årsaken er ukjent. AHLE er ofte blitt vurdert som en variant av ADEM, men forekommer vanligvis hos voksne i motsetning til ADEM.

Initial presentasjon med influensalignende symptomer/infeksjon hos rundt 50 %, oftest viral agens, og som styrker hypotese om mulig bakenforliggende autoimmun genese. Insidens er ukjent og forskningslitteratur er basert på kasuistikker. Fra en nylig publisert oversiktsartikkel fremgår det at AHLE oftest rammer menn (2:1) og at mortaliteten er høy¹.

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Utfordrende å diagnostisere, da det ikke foreligger evidensbaserte diagnostiske kriterier. Se tabell over kliniske kjennetegn, MR og lab-funn ved AHLE sammenlignet med ADEM¹. 

Utredning

• MR caput:Diffuse store uni-eller bilaterale lesjoner i hvit substans med ødem og blødninger. Funn av intraparenchymale blødninger ved AHLE er det viktigste MR funnet som kan differensiere mellom AHLE og ADEM. Se MR og EEG¹.

• Spinalvæske: Pleocytose (granulocytter), forhøyet protein (90%)

• Blodprøver:Ofte høy SR og CRP, høye leukocytter og erytrocytter

Behandling

• Methylprednisolon iv (1 g daglig i 3 – 5 dager) etterfulgt av oral prednisolon med nedtrapping over 4-6 uker (startdose 1-2 mg/kg/d).
  Evt: IVIG, PE, cycklofosfamid. Evt trykkavlastende kirurgi¹.

Prognose

• Høy mortalitet (50-70%)¹. Ofte varige nevrologiske sekvele. Noen blir helt bra.