Akutt hemorrhagisk leukoencefalitt (AHLE)

Kort om

Akutt hemorrhagisk leukoencefalitt (AHLE) er en sjelden multifokal inflammatorisk sykdom som rammer hvit substans i hjerne og ryggmarg. Lesjoner observeres hyppig i cerebrum, sjeldnere i cerebellum/hjernestamme og ryggmarg. Årsaken er ukjent. AHLE er ofte blitt vurdert som en variant av ADEM, men forekommer vanligvis hos voksne i motsetning til ADEM.

Initial presentasjon med influensalignende symptomer/infeksjon hos rundt 50 %, oftest viral agens, og som styrker hypotese om mulig bakenforliggende autoimmun genese. Insidens er ukjent og forskningslitteratur er basert på kasuistikker. Fra en nylig publisert oversiktsartikkel fremgår det at AHLE oftest rammer menn (2:1) og at mortaliteten er høy1.

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Utfordrende å diagnostisere, da det ikke foreligger evidensbaserte diagnostiske kriterier. Se tabell over kliniske kjennetegn, MR og lab-funn ved AHLE sammenlignet med ADEM1

Utredning

  • MR caput:Diffuse store uni-eller bilaterale lesjoner i hvit substans med ødem og blødninger. Funn av intraparenchymale blødninger ved AHLE er det viktigste MR funnet som kan differensiere mellom AHLE og ADEM. Se MR og EEG1.
  • Spinalvæske: Pleocytose (granulocytter), forhøyet protein (90%)

  • Blodprøver:Ofte høy SR og CRP, høye leukocytter og erytrocytter

Behandling

  • Methylprednisolon iv (1 g daglig i 3 – 5 dager) etterfulgt av oral prednisolon med nedtrapping over 4-6 uker (startdose 1-2 mg/kg/d).
    Evt: IVIG, PE, cycklofosfamid. Evt trykkavlastende kirurgi1.

Prognose

  • Høy mortalitet (50-70%)1. Ofte varige nevrologiske sekvele. Noen blir helt bra.

Kilder

Fagmedarbeidere

  • Hanne Marie Bøe Lunde, spesialist i nevrologi, PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD

Referanser

  1. Grzonka P, Scholz MC, De Marchis GM, Tisljar K, Rüegg S, Marsch S, Fladt J, Sutter R. Acute Hemorrhagic Leukoencephalitis: A Case and Systematic Review of the Literature. Front Neurol. 2020 Aug 20;11:899. PMID: 32973663 PubMed

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.