Kognitiv svikt og demenssykdommer

Se EFNS guidelines om demens1.

Se nyttig norsk side (aldring og helse)

Kort om

Definisjon

Mild kognitiv svikt er en tilstand med lett kognitiv svikt der pasienten og/eller pårørende rapporterer kognitive endringer og svikten kan påvises ved testing av kognitive funksjoner. Pasienten har imidlertid i hovedsak bevart funksjon i dagliglivet og kriteriene for demens er ikke oppfylt.tilstand

Demens er en betegnelse på kognitiv svikt grunnet organisk sykdom i hjernen som er så uttalt at pasienten ikke lenger mestrer oppgaver som han eller hun mestret før og er hjelpetrengende i hverdagen. Tilstanden er som regel kronisk og irreversibel De hyppigste demenssykdommene er nevrodegenerative sykdommer. Vaskulære årsaker er også av stor betydning. Ved tidligdebuterende demens (før fylte 65 år) er årsakene mer varierte.

Forekomst

Ifølge tall fra Helsedirektoratet t finnes det ca. 80 000 personer med demenssykdom i Norge i dag. Tallene er usikre, og representerer trolig et underestimat.
Innen år 2050 regner vi med at tallet nesten fordobles grunnet økt levealder.
Sykdommene forekommer primært hos eldre personer. Det anslås at ca. 97 % av personer med demens er over 65 år. Prevalens av demenssykdom:
- 70-74 år ca 5,5 %
- > 75 år ca 15 %
- > 90 år ca 35 %

En ny norsk studie fra Trøndelag viser økende prevalensrate av nevrodegenerative demenssykdommer fra 50-årsalder. Prevalensraten av demens i aldersgruppene 45-64 år er 163/100 000, men i gruppen 60-64 år er den 329/100 0002. Den dominerende årsaken også i disse aldersgruppene er Alzheimers sykdom.

 

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Kognitive symptomer: Svekket oppmerksomhet og innlæringsevne som gir seg uttrykk i repeterte spørsmål eller at personen glemmer avtaler eller hvor gjenstander er lagt. 
Nedsatt geografisk orienteringsevne som medfører at pasienten kan gå seg bort på kjente steder. 
Nedsatt evne til tidsorientering (dag, dato, årstall).
Redusert evne til forståelse, resonnering, vurdering, planlegging, risikovurdering og håndtering av økonomi.
Ekspressiv og/eller impressiv afasi (ordleting/spør opp igjen).
Apraxi, vansker med å utføre praktiske oppgaver.
Redusert visuospatiell funksjon, vansker med å plassere seg på stol eller plassere ting i skap.
Psykiske og atferdsmessige symptomer: I startfasen ses ofte depresjon og tilbaketrekning, tap av interesser og initiativ, apati, irritabilitet og angst.
Utover i sykdomsforløpet kan andre symptomer tilkomme som vrangforestillinger og illusjoner, hallusinasjoner (oftest synshallusinasjoner), (NB! Hvis hallusinasjoner forekommer tidlig i forløpet, tenk demens med Lewylegemer), rastløshet, motorisk uro, vandring, aggressivitet, repeterende handlinger (roping, hamstring), forandret døgnrytme, katastrofereaksjoner. Man kan også se tap av empati, tvang og sosialt uakseptabel adferd.
Motoriske symptomer: Forekomst av motoriske symptomer er avhengig av demensetiologi. Motoriske symptomer sees ved de fleste nevrodegenerative tilstander og ved demens etter hjerneslag. Man kan se parkinsonisme, sentrale eller perifere pareser, spastisitet, øyemotilitetsforstyrrelser, og gangforstyrrelser. Nevrologisk undersøkelse bør gjøres for å avdekke motoriske symptomer som kan gi hint om etiologi.

Utredning

Utredning av kognitiv svikt skal ha som mål å avdekke underliggende årsak til den kognitive svikten.

Anamnese fra pasienten

Tips til spørsmål:

  • Hva har du merket selv?
  • Når startet symptomene?
  • Hvordan har de utviklet seg?
  • Spør konkret etter svikt i hukommelse, språk, tidsmessig og geografisk orienteringsevne
  • Spør konkret etter funksjon i dagliglivet: Matlaging, handling, betaling av regninger, bruk av tekniske hjelpemidler som mobiltelefon, fjernkontroll og nettbank
  • Kan du reise alene, hvordan fungerer det å være i fremmed miljø
  • Vedlikeholdes hobbyer og sosial kontakt, eller har pasienten sluttet med aktiviteter
  • Kjører du bil? Finner du frem? Har det vært uhell?
  • Psykiatriske symptomer: Angst, depresjon, synshallusinasjoner
  • Fysiske symptomer: Gangmønster, gangtempo
  • Søvnmønster. OSAS? Mareritt med utagering? Søvn på dagtid?
  • Vekttap

Komparentopplysninger 

er essensielt siden anosognosi (manglende sykdomsinnsikt) er hyppig ved demenssykdom. Anamnesen må dekke de samme områdene som sykehistorie fra pasient og også evne til å ivareta egen hygiene, kle på seg, spise. Spør etter debutsymptom og hva som er mest dominerende symptom. Husk familieanamnese, sykehistorie (inkludert gjennomgått hodeskade), alkoholforbruk og medikamentforbruk. Bruk gjerne ulike spørreskjema beregnet på pårørende som supplement(spørreskjema for pårørende), arv, annen nevrologisk, medisinsk eller psykiatrisk sykdom, hodeskade, alkohol, løsemidler, legemidler.

Kognitive områder som må kartlegges og forslag til tester

Det anbefales at legen selv tester kognitiv funksjon. Dette gir tilleggsinformasjon utover selve testsresultatet. Testingen kan utføres av annet kompetent personell (ergoterapeut, sykepleier). Pasienten kan også henvises til undersøkelse hos nevropsykolog.
Forslag til kogintive funksjoner som skal testes, og eksempel på tester:

Kognitivt område Tester som kan benyttes
Orienteringsevne MMSE
Hukommelse MMSE, MoCa, CERAD tiordstest
Evt. AVLT eller CVLT-2
Oppmerksomhet Trailmakingtest A og Trailmakingtest B
Visuospatial funksjon Pentagonkopiering I MMSE. Figurkopiering i CERAD. VOSP
Eksekutiv funksjon Klokketest. Trailmakingtest B. FAS med ordkategorier.
Språk Benvening av objekter/bilder (F. eks Boston Naming test. FAS

For yngre og godt utdannede pasienter er de foreslåtte testene for enkle, og man må enten ta i bruk mer avanserte tester, eller henvise til undersøkelse hos nevropsykolog. Det samme gjelder ved tvil om demenssykdom der sykehistorien tyder på demenssykdom, men korte kognitive tester ikke viser patologiske funn. Diagnosen kan ha konsekvenser for behandling og tiltak. Den kan også være viktig i forhold til vanskelige juridiske problemstillinger (førerkort, testamente, fremtidsfullmakt).

Dersom pasienten har førerkort, må det vurderes om dette er forsvarlig.

Det bør gjøres klinisk og evt. formell vurdering av depressive symptomer.
Mulige depresjonsskalaer: MADRS.

Vurdering av funksjonsnivå, atferd og psykiatriske symptomer kan være nødvendig

 

Supplerende undersøkelser

  • Blodprøver: SR, Hb, MCV, hvite, trc, Na, K, Ca, kreatinin, ALAT, ASAT, gamma GT, ALP, albumin, vit B12, folinsyre, T4, TSH, TPO-antistoffer, glucose, ferritin, homocystein, kolesterol, triglycerider, Peth, vitamin D. Ev serologiske tester for syfilis, borrelia og HIV.
  • Bildediagnostikk
    • MR caput: helst med demensprotokoll. Se etter følgende:
      • Generalisert eller lokalisert atrofi (Sideforskjell?) Vurdering av mediale temporallapp ved MTA skala, Koedam skala (parietallappsatrofi) 
      • Grad av hvitsubstansforandringer (Fazekas skala)
      • Se artikkel med fin algoritme for MR tolkning ved ulike demenser3
    • Funksjonelle bildemodaliteter: 18F-FDG PET kan vise hypoperfusjon og hypometabolsime i affiserte områder.. Amyloid-PET er aktuelt hos yngre pasienter der spinalpunksjon ikke er mulig. DaTscan (hjerne SPECT med dopamintransporter) kan brukes ved utredning av kognitiv svikt der det foreligger mistanke om demens med lewylegemer eller uavklarte parkinsonistiske symptome.
  • EEG ved mistanke om Creutzfeldt-Jacob, metabolske eller toksiske årsaker til demens, eller eller epileptisk årsak til kognitive symptomer.
  • Spinalvæskeundersøkelse bør rutinemessig gjøres ved utredning hos pasienter under 70-75 år. NB! Sjekk om pasienten står på blodfortynnende medikamenter.
    • Celler, protein, antistoffer ved mistanke om infeksjon (borrelia, lues, HIV), Evt isoelektrisk fokusering ved mistanke om MS/andre autoimmune lidelser.
    • Biomarkører for Alzheimers sykdom (total-tau, betaamyloid (1-42), fosforylert tau), og 14-3-3 protein kan evt tas ved raskt progredierende demens4. Høyt tauprotein i kombinasjon med lav betaamyloid har høy sensitivitet (80%) og spesifisitet (90%) for å skille Alzheimers sykdom fra normal aldring4
      Høyt 14-3-3 og høyt total tau er typisk for Creutzfeldt-Jacob, men MR caput er regnet som en mer sensitiv metode.

Tolkning av demensmarkører i spinalvæske. Lenke til tabellen hos AHUS

Tabellen under viser typiske CSF-biomarkørmønstre ved ulike nevrodegenerative sykdommer og viktige differensialdiagnoser. Blandingsmønstre er vanlig.

  T-tau P-tau Amyloid(1-42)
Alzheimers sykdom Moderat–sterkt økt Moderat–sterkt økt Moderat–sterkt nedsatt
Mild kognitiv svikt med begynnende AD Lett‒sterkt økt Lett‒sterkt økt Moderat–sterkt nedsatt
Mild kognitiv svikt uten progresjon til AD Normalt Normalt Normalt
Vaskulær demens Normalt
(av og til lett forhøyet)
Normalt Normalt
(av og til lett redusert)
Normal aldring,
depresjon,
alkoholdemens, løsemiddelskade, Parkinsons sykdom,
PSP, ALS,
ikke-akutt cere­bro­vaskulær sykdom
Normalt Normalt Normalt
Atypiske parkinson-lignende sykdommer Normalt
(av og til lett forhøyet)
Normalt Normalt
(av og til lett redusert)
Akutt hjerneslag Forbigående kraftig forhøyet Normalt Normalt
Meningitt, inflammasjonstilstander     Forbigående redusert
Creutzfeldt-Jacobs sykdom Kraftig forhøyet Normalt Normalt

Diagnosekriterier

Det finnes flere forskjellige diagnosekriterier for demenssykdom. I Norge benyttes ICD-10-kriteriene

  1. Hukommelsen må være betydelig dårligere enn hva den var tidligere i livet, og spesielt gjelder dette hukommelsen for informasjon og egenopplevde hendelser i nær fortid. Unntak kan være sjeldnere demenssykdommer, slik som frontotemporal demens, der hukommelsessvikt sjelden er fremtredende i tidlige stadier av demenssykdommen.
  2. Minst én annen kognitiv funksjon, for eksempel orienteringsevne i tid eller sted, språklig kommunikasjonsevne, logisk resonneringsevne, planleggingsevne og/eller vurderingsevne må være redusert sammenlignet med tidligere.
  3. Hukommelsen og den øvrige intellektuelle svikten må være så redusert at man ikke lenger klarer å fungere i vante omgivelser og utføre dagligdagse oppgaver slik man gjorde tidligere.
  4. Atferden, eller væremåten, må være forandret. Man kan for eksempel bli mer passiv, tiltaksløs, irritert, bli fortere sint eller bli mistenksom for å nevne noen typiske atferdsendringer.
  5. For å kunne skille demenssyndromet fra delirium, som er et annet syndrom som kan oppstå raskt i forbindelse med en alvorlig somatisk sykdom eller legemiddelpåvirkning, må symptomene beskrevet under 1-4 ha vedvart over tid i minst 6 måneder.
  6. I ICD-10 er det også lagt vekt på at pasienten må ha normal bevissthet for at demensbegrepet skal kunne anvendes. Denne betingelsen er nok ikke alltid til stede ved alvorlig grad av demens.

Kriterier for de spesifikke demenssykdommene, se kapitlet om de ulike tilstandene.

Tips om nevrologiske funn som kan være nyttige i den diagnostiske utredningen

  • Svekket luktesans er vanlig ved flere nevrodegenerative sykdommer (Alzheimers sykdom og Parkinsons sykdom bl.a.)
  • Vekttap er vanlig (og et ofte ikke erkjent symptom) tidlig i forløpet ved Alzheimers sykdom
  • Økt muskeltonus og bradykinesi uten tremor kan tyde på demens med lewy legemer
  • Asymmetriske reflekser, synsfeltsutfall eller andre fokale funn kan tyde på vaskulær demens
  • Myoklonus kan gi mistanke om CJD eller CBD, evt. langtkommet Alzheimers sykdom.
  • Perifer nevropati kan tyde på toksisk eller metabolsk årsak
  • Problemer med å tegne to pentagoner flettet inn i hverandre tyder på visuell-konstruktiv svikt typisk for Lewy body demens eller posterior kortikal atrofi (atypisk Alzheimers sykdom)
  • Redusert oppmerksomhet og arbeidsminne ved MMSE eller andre tester kan gi mistanke om Demens med lewylegemer
  • Redusert verbal flyt (FAS-test) tyder på eksekutive symptomer eller sviktende språkfunksjon
  • Pasienter med Alzheimers sykdom med demensser ofte på pårørende når de får spørsmål («head turning sign»)5
  • Applause sign (pasienten bes om å klappe tre ganger, men klapper flere enn tre ganger) ) kan tyde på frontal patologi (perseverasjon)5. Sees typisk ved PSP.
  • Øyemotilitetsforstyrrelse kan indikere PSPFokale nevrologiske symptomer kan indikere vaskulær årsak til kognitiv reduksjon

Differensial diagnoser

Delirium, depresjon, depresjon, og annen psykiatrisk sykdom, medikamentoverdosering, akoholoverforbruk

Årsaker til kognitiv svikt og demens

Blandingsformer av alle typer er mulig.

Degenerative sykdommer Vaskulær kognitiv svikt (20-25%) Sekundær demens

Behandling

Ikke medikamentell behandling

  • Informasjon og jevnlig oppfølging
  • Tilpassede aktiviteter
  • Påvise og behandle evt. depresjon
  • Vurdering av andre nevropsykiatriske symptomer og årsak til disse
  • Bistand tidlig i sykdomsforløpet til å håndtere annen sykdom (f. eks diabetes)
  • Fysisk aktivitet
  • Skjerming mot valg (særlig frontotemporal demens)

Medikamentell behandling av kognitiv svikt og demens

Det henvises til de spesifikke demenssykdommene. Nevropsykiatriske symptomer: Se Nevropsykiatriske symptomer under Alzheimers sykdom og oversiktsartikkel6, se også UpToDate

Omsorg og råd til pårørende

Viktig med informasjon, støtte og råd

Kilder

Referanser

  1. Sorbi S, Hort J, Erkinjuntti T, Fladby T, Gainotti G, Gurvit H, Nacmias B, Pasquier F, Popescu BO, Rektorova I, Religa D, Rusina R, Rossor M, Schmidt R, Stefanova E, Warren JD, Scheltens P; EFNS Scientist Panel on Dementia and Cognitive Neurology. EFNS-ENS Guidelines on the diagnosis and management of disorders associated with dementia. Eur J Neurol 2012; 19: 1159-79
  2. Kvello-Alme M, Brathen G, White LR, Sando SB. The Prevalence and Subtypes of Young Onset Dementia in Central Norway: A Population-Based Study. J Alzheimers Dis. 2019. pmid:31006688 PubMed
  3. Harper L, Barkhof F, Scheltens P, Schott JM, Fox NC. An algorithmic approach to structural imaging in dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013. pmid:24133287 PubMed
  4. Deisenhammer F, Egg R, Giovannoni G, Hemmer B, Petzold A, Sellebjerg F, Teunissen C, Tumani H; EFSN. EFNS guidelines on disease-specific CSF investigations. Eur J Neurol 2009; 16: 760-70.
  5. Larner AJ. Neurological signs of possible diagnostic value in the cognitive disorders clinic. Pract Neurol 2014; 14: 332-5. pmid:24557019 PubMed
  6. Loi SM, Eratne D, Kelso W, Velakoulis D, Looi JC. . Alzheimer disease: Non-pharmacological and pharmacological management of cognition and neuropsychiatric symptoms. . Australas Psychiatry. 2018. pmid:29671334 PubMed
  7. Brown J. The use and misuse of short cognitive tests in the diagnosis of dementia.. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2014 . pmid:25411547 PubMed
  8. Mortimer AM, Likeman M, Lewis TT. Neuroimaging in dementia: a practical guide.. Pract Neurol. 2013; 13: 92-103. doi:10.1136/practneurol-2012-000337 DOI
  9. Bousiges O, Bombois S, Schraen S, Wallon D, Quillard MM, Gabelle A, Lehmann S, Paquet C, Amar-Bouaziz E, Magnin E, Miguet-Alfonsi C, Delbeuck X, Lavaux T, Anthony P, Philippi N, Blanc F; ePLM network and collaborators. Cerebrospinal fluid Alzheimer biomarkers can be useful for discriminating dementia with Lewy bodies from Alzheimer's disease at the prodromal stage. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018 Jan 10. pii: jnnp-2017-316385. PMID: 29321140 PubMed
  10. Geschwind MD.. Rapidly Progressive Dementia.. Continuum (Minneap Minn). 2016. pmid:27042906 PubMed
  11. Demens - sykdommer, diagnostikk og behandling. Engedal, K; Haugen, PK ed: Forlaget Aldring og helse - akademisk 2018.

Fagmedarbeidere

  • Sigrid Botne Sando, spesialist i nevrologi, dr med
  • Anne Brækhus,spesialist i nevrologi, dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.