Demens med lewylegemer - informasjon til pasient og pårørende

Hva er demens ?

Demenssykdom er en fellesbetegnelse på sykdom som rammer hjernens funksjon slik at de kognitive funksjonene affiseres. Demens er ikke en sykdom, men et resultat av ulike prosesser som skader hjernens funksjon.

Ca. 10 000 personer i Norge får demensdiagnose årlig. En regner at 80 000 mennesker i Norge lever med demens.

Hvilke sykdommer kan gi demens?

Demenssykdommer er ervervede sykdommer som oftest kommer sent i livet. Den største gruppen
demenssykdommer er degenerative sykdommer i nervesystemet. Degenerative sykdommer fører til at hjerneceller dør. Dermed mister vi funksjonen som nervecellene har. Nervecellene (nevronene) er byggesteinene i hjernen, og helt avgjørende for at vi skal fungere. Degenerative sykdommer kjennetegnes av en umerkelig og snikende start med gradvis forverring. Grunnen til at nerveceller dør, er ikke fullstendig forstått, men det forskes mye på dette området.

Den mest kjente demenssykdommen er Alzheimers sykdom. Ved Alzheimers sykdom er det vanligste startsymptomet glemsomhet, fordi sykdommen vanligvis starter i tinninglappen, som er et viktig område for hukommelsen. 60-70 % av alle som får demens, rammes av Alzheimers sykdom.

Demens med lewylegemer og frontotemporal demens (pannelappsdemens) er andre degenerative demenssykdommer. Disse sykdommene har andre startsymptomer enn Alzheimers sykdom fordi de rammer andre deler av hjernen.

I tillegg til nevrodegenerative sykdommer, kan sykdom i hjernens blodårer, inkludert hjerneslag, føre til demenssykdom. Hjerneslag fører også til at hjerneceller dør, og funksjoner skades eller faller bort. Symptomene på demens etter hjerneslag avhenger av hvor i hjernen hjerneslaget har rammet.

Symptomer på demens kan også forårsakes av andre sykdommer i hjernen som svulst på hjernen, multippel sklerose, hodeskade, høyt alkoholforbruk og en rekke andre tilstander.

Hva er kognitive funksjoner?

Kognitive funksjoner er intellektuelle prosesser som fører til at iakttakelser blir bevisste og til forståelse, tanker og resonnement.

Hukommelse, oppmerksomhet, språk, regneferdigheter, evne til å utføre motoriske handlinger, resonnering, logiske evner og evne til planlegging organisering og gjennomføring av sammensatte handlinger er kognitive funksjoner som vi trenger for å fungere i hverdagen.

Hukommelse bruker vi for å huske avtaler, huske hvor vi har lagt fra oss ting, for å huske hva
som har skjedd nettopp og hva som har skjedd tidligere i livet. Svikt i korttidshukommelsen er det vanligste startsymptomet ved Alzheimers sykdom. Svikt i korttidshukommelsen merkes oftest ved at pasienten spør om igjen om det samme flere ganger, gjentar seg i samtalene, glemmer hvor han har lagt briller,
nøkler, lommebok og andre ting og ved at det er vanskelig å lære nye ting. Det er normalt å glemme, men pasienter med begynnende Alzheimers sykdom glemmer merkbart
mer enn tidligere.

Oppmerksomheten er viktig for hukommelsen. Om vi ikke gir oppmerksomhet til det som skjer og det vi gjør, vil vi heller ikke huske det. Oppmerksomhet er viktig ved bilkjøring, men er også nødvendig for å få med det som sies eller det som skjer rundt oss. Svekket oppmerksomhet sees ved de fleste demenssykdommene.

Språket kan også affiseres ved flere demenssykdommer. Både evnen til å forstå det som sies og evnen til å finne ord, kan svekkes. Ved de degenerative demenssykdommene skjer dette gradvis. Det er spesielt vanlig med svekket evne til forståelse av ord og setninger og svekket evne til å finne ord ved Alzheimers sykdom og ved frontotemporal demens (pannelappsdemens).

Regneferdigheter er nyttig for alle i hverdagen. Evnen til å forstå tall, i form av mengder, tid eller avstand vil svekkes ved flere demenssykdommer. Dette kan blant annet vanskeliggjøre håndtering av egen økonomi.

Det sier seg selv at evnene til å resonnere og tenke logisk vil svekkes når hukommelse og språkfunksjon er svekket. Det blir vanskelig å føre en logisk argumentasjon der momenter i diskusjonen må huskes og mange pasienter med demenssykdom vil derfor trekke seg fra krevende samtaler.

Evne til planlegging og organisering er viktig for at vi skal få gjort det som skal til for å fungere i hverdagen. Personer som rammes av demens har som regel vansker med planlegging og organisering av dagene, slik at pårørende i stor grad må overta dette. Selv det å planlegge en handletur på butikken kan bli vanskelig. Dette bidrar til passivisering.

Personer med demenssykdom får også redusert evne til å utføre praktiske oppgaver, til tross for at de ikke har lammelser (apraksi). Dette rammer vanlige, dagligdagse gjøremål som pasienten tidligere har mestret. Det blir vanskeligere å utføre oppgaver som å dekke bordet, strikke, reparasjoner i huset, hagearbeid og matlaging.

I tillegg til at personer som får demenssykdom får svikt i kognitive funksjoner, får de også svikt i emosjonell kontroll, motivasjon og/eller sosial atferd. Det betyr at de er mer emosjonelt labile og kan være mer irritable enn tidligere. Motivasjonen er endret, mange har mindre motivasjon eller tiltak til å gjøre ting enn tidligere og er ikke motivert for aktivitetene de tidligere hadde glede av.

Dette bidrar i sterk grad til passivisering. Noen får dårligere evne til sosial omgang. Mange trekker seg tilbake, vil helst være hjemme og er redde for å bli avslørt med sin funksjonssvikt om de går ut blant andre. Andre mister respekt for sosiale normer, og oppfører seg «upassende» i forhold til både kjente og ukjente. Tap av interesse for venner og familie sees også.

De ulike demenssykdommene har forskjellig preg, spesielt i startfasen. De første symptomene vil ofte gi en viktig indikasjon på hvilken sykdom som ligger bak demensutviklingen. Pårørendes observasjoner er av stor betydning, da pasientene ofte ikke ser sine egne symptomer like tydelig. De degenerative sykdommene starter umerkelig og utvikles langsomt, men vil dessverre forverres slik at de blir synlige. Det er ikke uvanlig at symptomene har pågått 1-2 år før pasientene søker lege. Når pasienten har reduserte kognitive funksjoner som fører til at vedkommende ikke klarer seg i dagliglivet, sier vi at personen har demens. Men symptomer på sykdom vil da ofte ha vært merkbare for omgivelsene i lengre tid.

Hva kjennetegner demens med lewylegemer (DLB)?

Demens med lewylegemer er en av de degenerative demenssykdommene som starter umerkelig og gradvis forverres. Sykdommen medfører endringer i hjernen som starter lenge før symptomene blir merkbare. De karakteristiske kjennetegnene (kjernekriteriene) ved DLB er parkinsonisme, fluktuerende (svingende) kognitivt funksjonsnivå, synshallusinasjoner og REM-søvnforstyrrelse.

Parkinsonisme er motoriske symptomer, karakterisert ved langsom gange, kortere skritt enn tidligere, redusert balanse, manglende medsving av armene ved gange og lut kroppsholdning. Skjelving i hvile kan forekomme. De samme symptomene kan sees ved Parkinsons sykdom. Også Alzheimerpasienter kan få parkinsonistiske symptomer et stykke ut i forløpet av sykdommen. Ca 25% av pasientene med DLB får ikke disse motoriske symptomene.

Fluktuerende kognitiv funksjon betyr at kognitivt (mentalt) funksjonsnivå kan variere i løpet av samme dag fra nær normalt til betydelig svekket. Pasientene kan få perioder med døsighet, fjernhet og desorientering, slik at evnen til kommunikasjon blir redusert. Disse svingningene kan vare kort tid eller over flere timer. På grunn av at funksjonsnivået svinger ved DLB, kan det være vanskelig både for pårørende og for legen å vurdere pasientens funksjonsnivå.

Synshallusinasjoner er sansebedrag som innebærer at pasienten ser figurer som ikke er reelle, oftest personer eller dyr. Hallusinasjonene er som regel tause, personene man ser snakker ikke. Som regel er synshallusinasjonene kortvarige. Pasientene er av og til klar over at disse figurene ikke er ekte. Noen ser døde slektninger, andre ser ukjente personer. Hørselshallusinasjoner, der pasientene hører lyder som ikke er reelle, kan forekomme. Andre vrangforestillinger forekommer også. Vrangforestillinger kan gi vansker i forhold til livsledsager, da enkelte har forestillinger om at ektefellen/partneren er utro. Andre gjenkjenner ikke ektefellen som ektefelle og oppfatter ektefellen som en fremmed inntrenger, såkalt «misidentifikasjonssyndrom».

REM-søvnforstyrrelserer forstyrrelse av søvnen slik at personen som er rammet deltar fysisk i drømmene sine. Normalt er vi «lammet» under REM-søvn. Ved REM-søvnforstyrrelse blir søvnlammelsen påvirket slik at personen kan slå rundt seg, gå til angrep på sengepartneren eller skade seg selv. Ofte dreier det seg om drømmer der pasienten opplever seg forfulgt eller truet, og derfor forsvarer seg. Dette kan innebære at vedkommende kan slå rundt seg, gå til angrep på sengepartneren eller komme til å skade seg selv.

Disse symptomene kan ha vært til stede i flere år før personen får andre symptomer på DLB.

Nevropsykologisk profil

Mange pasienter har bevart hukommelse i tidlig fase, men over tid vil også hukommelsen svikte. Pasientene har vanligvis tidlig svikt i

  • Oppmerksomhet
  • Eksekutive funksjoner (planlegging og gjennomføring av handlinger)
  • Visuospatiale funksjoner (rom-retningsforståelse)

Kognitive symptomer ved DLB

Pasientene med DLB utvikler gradvis svikt i oppmerksomhet og svikt i evnen til å ta beslutninger og gjennomføre dem (svikt i eksekutive funksjoner). De kan fremtre som uoppmerksomme, uinteresserte og passive. De har som regel ikke svikt i hukommelsen tidlig i forløpet av sykdommen, men dette kan komme senere. Pasientene kan også ha vansker med oppgaver som innebærer krav til rom- og retningssans, for eksempel å kopiere en kube eller tegne en klokke. Noen får vansker med å sette seg på en stol eller treffe toalettsetet, eller med å sette kopper inn i skapet.

Over tid svekkes også hukommelsen. Språket er oftest bevart.

Andre symptomer ved DLB

  • Angst, apati, depresjon
  • Uttalt søvnighet på dagtid
  • Redusert luktesans
  • Ustøhet og gjentatte fall
  • Blodtrykksfall/besvimelser og påvirkning av vannlating og avføring (forstoppelse) som følge av at det autonome nervesystemet påvirkes
  • Andre typer hallusinasjoner
  • Vrangforestillinger

Hva er lewylegemer?

Lewylegemer er de forandringene man finner i hjernen hos pasienter med DLB. Lewylegemer er små proteinavleiringer som har α-synuclein (et protein) som hovedkomponent. De samme forandringene sees i hjernen ved Parkinsons sykdom, og kan også sees hos noen pasienter med Alzheimers sykdom og hos symptomfrie eldre. Lewylegemer er skadelige for hjernecellene og fører til celledød.

Hvordan stilles diagnosen DLB?

Sykehistorien, historien om hvordan sykdommen har utviklet seg, er alltid viktig når en diagnose skal stilles. Ved demenssykdommer er det viktig å få opplysninger fra pårørende om hvordan pasienten har endret seg. Pasientens egen historie er selvsagt også viktig, men ofte vil pårørende se endringene klarere.

Nevrologisk undersøkelse gjøres for å avdekke om pasienten har parkinsonistiske symptomer og om det foreligger andre symptomer.

MR av hjernen gjøres rutinemessig i forbindelse med utredning av kognitiv svikt, men vil ofte ikke vise forandringer ved DLB.

BasalganglieDaTScan, en spesialundersøkelse av hjernen kan vise forandringer i basalgangliene, som er samlinger av nerveceller som ligger dypt i hjernen. Forandringene som sees kan ikke skilles fra forandringene som sees ved Parkinsons sykdom. Ved Parkinsons sykdom har pasienten parkinsonisme, men ikke kognitive symptomer tidlig i forløpet av sykdommen. Pasienter med Parkinsons sykdom som senere utvikler demens, vil ha et sykdomsbilde som er nærmest identisk med det man ser hos pasienter med lewylegemer.

Hva slags behandling kan gis ved demens med lewylegemer?

Det finnes dessverre ingen behandling som gjør pasienten frisk, heller ikke behandling som stanser utviklingen av sykdommen. Pasientens plager og symptomer vil dermed forverres over tid, og de fleste vil ha behov for heldøgnsomsorg etter noen år med sykdommen. Det blir viktig å ta vare på de gode periodene.

Medikamentell behandling

Medikamentell behandling av sykdommen krever som regel spesialistkompetanse. Behandlingen er symptomatisk, det vil si at den er rettet mot symptomene. Det er vesentlig å identifisere det mest plagsomme symptomet og om mulig ikke starte med flere medikamenter samtidig.

Behandling av kognitive symptomer

Medikamenter som er utviklet mot Alzheimers sykdom, kolinesterasehemmere (rivastigmin (Exelon®) eller donepezil (Aricept®)) kan bedre kognitive funksjoner og funksjon i dagliglivet. Disse medikamentene kan imidlertid forverre de parkinsonistiske symptomene. Det anbefales å starte med medikamentet tidlig i forløpet. Vanlige bivirkninger er diaré, kvalme og oppkast.

Behandling av psykiske/psykiatriske symptomer

Synshallusinasjoner behandles først dersom pasienten finner symptomene plagsomme. Dersom pasienten er medisinert med levodopa (Madopar eller Sinemet) mot parkinsonistiske symptomer, er det aktuelt å redusere dosen eller ta medikamentet bort. Kolinesterasehemmere, som er utviklet for behandling av Alzheimers sykdom kan være nyttig ved demens med lewylegemer både for å bedre den kognitive funksjonen og som medikament mot synshallusinasjoner.

Ved plagsomme synshallusinasjoner eller vrangforestillinger som ikke responderer på behandling nevnt ovenfor anbefales lav dose med antipsykotika (quetiapin (Seroquel®) eller clozapin (Leponex®).

Ved depresjon kan en forsøke vanlige medikamenter mot depresjon.

Behandling av REM-søvnforstyrrelser

Flere medikamenter kan være nyttige. Vanlige sovetabletter anbefales ikke. Det kan forsøkes med lav dose mirtazapin (Remeron) om kvelden, alternativt melatonin.

Behandling av fluktuasjoner

Svingende våkenhet og oppmerksomhet uttrykkes ofte som tretthet. Kolinesterasehemmer kan ha en viss effekt. Det er viktig å planlegg hvile og aktiviteter gjennom dagen.

Ikke-medikamentell behandling

Ikke-farmakologisk behandling er viktig. Det er ønskelig at pasienten er fysisk aktivitet, og også fortsetter med alle aktiviteter som han mestrer. Forebyggende tenkning er viktig. En bør særlig forsøke å forebygge fall, som kan medføre brudd. Besøk av ergoterapeut eller fysioterapeut i hjemmet kan være nyttig.

Fysisk aktivitet

Pasienter med parkinsonisme får oftest nedsatt balanse, langsommere ganghastighet og kortere skrittlengde. Trening av gange og balanse er viktig for lengst mulig å opprettholde gangfunksjon. Styrketrening er gunstig. Pasientene har økt risiko for fall og dermed for brudd. Hjelpemidler som gåstaver og rullator kan være nyttig. Det er også viktig at armer og ben gjennombeveges (bøyes og strekkes) hos pasienter som ikke lengre kan gå for å hindre at pasienten stivner mer enn nødvendig.

Fordi pasientene har nedsatt initiativ, trenger de som regel bistand til trening for eksempel av fysioterapeut. Turer sammen med familie/venner er også fint. Etter som pasientene ofte har svingende funksjonsnivå, er det viktig å benytte de gode periodene til trening. I periodene da pasienten er fjern eller forvirret, vil trening vanskeliggjøres.

Behandling av svelgevansker

En stor del av pasienter med DLB har svelgevansker. Ta det opp med legen dersom det observeres svelgevansker eller pasienten hoster under måltidene. Det er viktig å tilrettelegge for god tid til å spise og tygge maten godt. Henvisning til klinisk ernæringsfysiolog og logoped kan vurderes. Vekten bør følges.

Behandling av sikling

Dersom pasienten plages av spyttflod, kan dette behandles med Botox-injeksjoner.

Behandling av blodtrykksfall

Dersom pasienten benytter blodtrykkssenkende medikamenter, kan dosen reduseres i samarbeid med fastlege. Støttestrømper, ekstra pute under hodet om natta og det å bruke tid på å reise seg opp fra liggende til stående stilling kan hjelpe.

Behandling av forstoppelse

Kostholdet er viktig. Rikelig med fiber (grovt brød), grønnsaker og frukt (gjerne svisker) anbefales. Eventuelt kan man bruke medikamenter som gir løsere avføring (lactulose).

Behandling av hypofoni (lav stemme)

Lavt volum på stemmen er vanlig ved alle typer parkinsonisme. Henvisning til logoped kan være nyttig.

Praktiske råd

Tilstreb regelmessighet og faste rutiner.
God lys, eventuelt nattlys kan bidra til å skape oversikt.
Dagbok eller avtalebok er gode hjelpemidler for å skape oversikt over dager og avtaler.
Fjern tepper og ryer som øker risikoen for å snuble.
Unngå overmøblerte rom for å skape oversikt. Det kan være lurt å rydde bort en del av ting/møbler som ikke er i bruk.
Faste plasser for å legge fra seg mye brukte gjenstander er lurt.

Hva vil skje fremover?

Å få en diagnose som DLB kan oppleves ofte både som et sjokk og en lettelse. Det gjelder både for den som er syk og for de nærmeste pårørende. Diagnosen forklarer symptomene, men gjør framtida mer usikker. Det er vanskelig å omstille seg til at livet ikke blir «normalt» igjen, og at den som har sykdommen vil måtte leve med sykdommen resten av livet. Frustrasjon, sinne og depresjon er vanlige reaksjoner i sykdomsforløpet. Ofte må pasient og pårørende få tid for å ta inn over seg realiteten og akseptere diagnosen. Informasjon om sykdommen, samtale med andre som er i samme situasjon og samtaler med familien er viktig for å mestre situasjonen. Det er også viktig å glede seg over det som fungerer godt.

Planlegging av hverdagen blir viktig. Dagene bør ha innhold, men ikke så mye at personen som er rammet blir utslitt. Deltakelse på aktivitetstilbud for personer som er rammet av demenssykdommer anbefales. Det er en fordel om fysisk aktivitet er lagt inn i programmet på dagtilbudet.

Det er umulig å si hvor raskt symptomene blir verre. Sykdomsforløp er forskjellige. Noen har stabile symptomer i lang tid. Sykdommen kan imidlertid også utvikle seg raskt. Nesten alle har noen gode dager og noen dårlige dager. Sykdommen vil gradvis bli verre, og det blir oftest behov for bistand fra kommunal helsetjeneste. De fleste får behov for heldøgnsomsorg.

Personer i tidlig fase av sykdommen kan ønske for å planlegge fremtiden. Personer med demenssykdom kan miste evnen til å holde orden på økonomien og evnen til å mestre dagliglivet. Det er derfor viktig å bestemme hvem som kan hjelpe til med beslutninger om økonomi og helsetjenester framover. Det er mulig å opprette framtidsfullmakt (se https://www.fylkesmannen.no/nb/Vergemal/fremtidsfullmakt/)

Bilkjøring

Personer med DLB har ofte nedsatt oppmerksomhet, noe som vil vanskeliggjøre bilkjøring. I tillegg kan de ha redusert evne til å reagere raskt. Bilkjøring krever god oppmerksomhet og evne til å ta raske beslutninger og reagere kjapt. Legen er forpliktet til å vurdere om pasienten fyller helsekrav til førerkort. I mange tilfeller kan det være aktuelt med en praktisk kjøretest.

Nyttige adresser

Nasjonalforeningen for folkehelsen: http://www.nasjonalforeningen.no/no/Demens/

Nasjonalt kompetansesenter for aldring og helse: http://www.aldringoghelse.no/ På nettsiden finner du blant annet boktitler som er beregnet på pårørende.

Norges Parkinsonforbund

I mange andre kommuner finnes det «hukommelsesteam» som gir tilbud for personer med demenssykdom.

Vergemål: https://www.fylkesmannen.no/nb/Vergemal/fremtidsfullmakt/

Ressurslitteratur

Artikkel fra Tidsskrift for den norske legeforening om DLB: https://tidsskriftet.no/sites/default/files/pdf2002--525-9.pdf

 

 

 

 


På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.