Spinale vaskulære tilstander

Les mer om
Myelopatiutredning
Tverrsnittslesjoner

Spinale vaskulære malformasjoner

Spinale vaskulære malformasjoner består av arterier (normale eller utvidede) og utvidede slyngede vener uten mellomliggende kapillærer1. Arteriovenøse fistler er vanligst men arteriovenøse malformasjoner inkl cavernøse malformasjoner forekommer også. Kliniske manifestasjoner skyldes masseeffekt og/eller iskemi/venøs hypertensjon. Predileksjonssted er nedre thoracale region og lumbar regionen. Intrakraniale AV fistler kan drenere inn i perimedullære vener og presentere seg som cervikalt ødem2

Noen typer:

  • Dural AV fistel: Sensoriske og motoriske utfall som progredierer gradvis over måneder og år. Oftest mest affeksjon av ben. 
  • Cavernøse malformasjoner: Presenterer seg ofte som akutt blødning. Kasuistiske rapporter om stråleinduserte spinale nerverots cavernøse malformasjoner3.

Kliniske kjennetegn

De vanligste symptomene er smerter, svakhet, og sensoriske fenomener. Det kan være akutt eller snikende start, forverring ved fysisk aktivitet/valsalva manøver, remisjoner og tilbakefall. Det kan være nedre- og/eller øvre motornevron affeksjon. Etterhvert tilkommer blære- og tarm forstyrrelser. Nekrotiserende myelitt (Foix-Alajouanine syndrom) med stegvis utviklende myelopati er endestadiet av kronisk venøs hypertensjon sekundært til spinal AV fistel4. Ofte forverring like etter steroid kur. I CSF er det vanligvis normalt celletall, men lett forhøyet protein

 Tips:

Tenk på dural AV fistel ved myelitt som ikke responderer på immunsuppresjon2,5. Typisk er en mann mellom 50 åg 70 år med gradvis, fliktuerende eller trinnvis paraparese.

Diagnostikk

MR av medulla har høy sensitivitet; kan vise lavt T1- og høyt T2 signal sentralt i medulla, fortykket/ødematøs medulla, blodstrømsrelaterte slyngede serpentinformasjoner i subaracnnoidalkrommet. Funn på konvensjonell MR kan være uspesifikke2. MRA med kontrast øker treffsikkerheten; kan vise abnorme intradurale vener og evt dural fistel. Ved dural AV fistel er "missing piece sign" typisk: segmenter med tap av kontrastopptak midt i området med intens kontrastladning5.

Behandling

Spontant forløp ved symptomatisk dural AV fistel dårlig så tidlig behandling med kirurgisk reseksjon eller angiografisk embolisering anbefales6

Store, symptomatiske cavernøse malformasjoner bør vurderes mtp kirurgi for å forhindre reblødning og nevrologisk forverring7-8

Spinal blødning9

Subaraknoidale, subdurale, epidurale og intramedullære blødninger kan forekomme. Diagnostikken er radiologisk, og behandlingen som regel kirurgisk.

Noen typer:

  • Hematomyeli: Kan oppstå spontant eller under valsalva- manøver. Typisk presentasjon er akutte smerter i ryggen med radikulær utstråling, tap av muskeltonus nedenfor lesjonen og sfinkterdysfunksjon.
  • Spinalt epiduralt eller subduralt hematom:10 I spinalregionen er epidurale hematomer ca 4 ganger vanligere enn subdurale hematomer. Symptomene vil som oftest være akutt innsettende smerter lokalisert til ryggsøylen (coup de poignard), med eller uten radikulær utstråling. Etter et intervall på minutter til timer der pasienten kan være smertefri, tilkommer økende sensorimotoriske utfall nedenfor blødningsnivået. Behandles øhj med kirurgisk dekompresjon (laminektomi). Ev behandle høy INR.
  • Spinal subaraknoidal blødning: Vanlig presentasjon er intense ryggsmerter med radikulær utstråling og evt symptomer på meningeal irritasjon.

Spinalt infarkt

Infarkter i medulla utgjør 1-2 % av alle nevrovaskulære hendelser og 5-8 % av alle akutte myelopatier.

Kliniske kjennetegn

Vanlige symptomer er svakhet, sensibilitetstap (ofte selektiv affeksjon av smerte-og temperatur sans), ryggsmerter, og blæreproblemer. Rask, noen ganger trinnvis, utvikling med nadir ila 12 timer er typisk11. Paresene er oftest slappe med arefleksi12.
Pasienter med aterosklerostiske plakk i aorta kan ha TIA eller intermitterende claudicatio av medulla med aktivitetsinduserte forbigående symptomer på myelopati

Det er mange mulige årsaker; Aortapatologi med regionale hemodynamiske faktorer, aortakirurgi, systemisk hypotensjon (ofte med samtidig encefalopati), aterosklerotiske plakk i aorta, stråleskade av kar, tromboembolier, endovaskulære prosedyrer, vaskulitt, disseksjon, venøs okklusjon, fibrocartilaginøs embolisering13 , anterior disko-osteo- arteriell konflikt14, med mer.

  • Trombose i arteria Adamkiewicz: Presenteres vanligvis med pareser i bena. Komplikasjon til aortaaneurysme15.
  • Arteria spinalis anterior-syndrom: Akutt start med progresjon over min-timer. Smerter, myelopati med pareser, tap av smerte- og temperatursans og tap av kontroll over blære og tarm. Partielle former er vanlige (forhornene er spesielt følsomme for iskemi).
  • Venøst infarkt: Klinisk presentasjon varierer. Ofte subakutt transvers myelopati med smerter i rygg, mage eller ben. Diffuse sensoriske og motoriske fenomener.

Diagnostikk

MR av medulla; diffusjonsvektet serie øker sensitiviteten. MR er typisk normalt i akuttfasen og så kommer hevelse og T2 abnormaliteter etter noen dager og gadolinium kontrastopptak enda senere. Aterosklerotiske plakk i aorta kan diagnostiseres med transøsofagal ekko.
Se forestlåtte diagnosekriterier11. Oppsummert; a. rask utvikling av alvorlige utfall ila 12 timer, b. fravær av medullakompresjon på MR, og c. fravær av inflammasjon i CSF  

Behandling

Akuttfasen: ASA og håndtering av komplikasjoner. Kasuistiske rapporter om effekt av trombolyse16, hyperbar oksygenbehandling, CSF drenasje, steroider og opprettholdelse av tilstrekkelig høyt MAP finnes beskrevet17.
Senere: Spesialisert rehabilitering er viktig og nyttig18. Obs cardiovaskulære komplikasjoner og autonom dysfunksjon19. Sekundær profylakse les mer. Spinale infarkter har ofte bedre prognose enn cerebrale20.

Prognose

Ved langtidsoppfølging har pasientene lavere mortalitet og høyere livskvalitet enn de med gjennomgått cerebralt infarkt12. Kroniske smerter er vanlig. Mange kommer likevel tilbake til arbeidslivet.

Kilder

Fagmedarbeidere

  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Christian Lund, spesialist i nevrologi, dr med
  • Are Brean, spesialist i nevrologi
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD

Referanser

  1. Rabinstein AA. Vascular myelopathies. Continuum (Minneap Minn). 2015 Feb;21(1 Spinal Cord Disorders):67-83 . pmid:25651218 PubMed
  2. Peethambar GA, Whittam DH, Huda S, Alusi S, Puthuran M, Chandran A, Eldridge PR, Jacob A. Intracranial dural arteriovenous fistula mistaken as cervical transverse myelitis. Pract Neurol. 2019 Jun;19(3):264-267. PMID: 30518532 PubMed
  3. Rastogi K, Klein CJ, O'Toole JE, Jhaveri MD, Malik R. Radiation-induced spinal nerve root cavernous malformations as a rare cause of radiculopathy. Neurology. 2017 Nov 28;89(22):2299-2300. PMID: 29180575 PubMed
  4. Bhatt N, Bhatt N. Foix-Alajouanine syndrome: a case report. Eur J Neurol 2007; 14: e4-5.
  5. Zalewski NL, Rabinstein AA, Brinjikji W, Kaufmann TJ, Nasr D, Ruff MW, Flanagan EP. Unique Gadolinium Enhancement Pattern in Spinal Dural Arteriovenous Fistulas. JAMA Neurol. 2018 Dec 1;75(12):1542-1545. PMID: 30208378 PubMed
  6. Yu JX, Hong T, Krings T, He C, Ye M, Sun LY, Zhai XD, Xiang SS, Ma YJ, Bian LS, Ren J, Tao PY, Li JW, Yang F, Li GL, Ling F, Zhang HQ. Natural history of spinal cord arteriovenous shunts: an observational study. Brain. 2019 Aug 1;142(8):2265-2275. PMID: 31211368 PubMed
  7. Li TY, Xu YL, Yang J, Wang J, Wang GH.. Primary spinal epidural cavernous hemangioma: clinical features and surgical outcome in 14 cases. J Neurosurg Spine. 2015 Jan;22(1):39-46 . pmid: 25343406 PubMed
  8. Goyal A, Rinaldo L, Alkhataybeh R, Kerezoudis P, Alvi MA, Flemming KD, Williams L, Diehn F, Bydon M. Clinical presentation, natural history and outcomes of intramedullary spinal cord cavernous malformations. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2019 Feb 13. pii: jnnp-2018-319553. PMID: 30760644 PubMed
  9. Brean A. Vaskulere sykdommer i spinalkanalen. Tidsskr Nor Laegeforen 2006; 126: 1933. Tidsskrift for Den norske legeforening
  10. Sanaker PS, Aarhus M, Lund-Johansen M, Smievoll AI, Tzoulis C, Skeie GO. En 90 ar gammel kvinne med akutt hemiparese. Tidsskr Nor Laegeforen 2006; 126: 1931-3. Tidsskrift for Den norske legeforening
  11. Zalewski NL, Rabinstein AA, Krecke KN, Brown RD Jr, Wijdicks EFM, Weinshenker BG, Kaufmann TJ, Morris JM, Aksamit AJ, Bartleson JD, Lanzino G, Blessing MM, Flanagan EP. Characteristics of Spontaneous Spinal Cord Infarction and Proposed Diagnostic Criteria. JAMA Neurol. 2019 Jan 1;76(1):56-63. PMID: 30264146 PubMed
  12. Romi F1, Naess H.. Spinal Cord Infarction in Clinical Neurology: A Review of Characteristics and Long-Term Prognosis in Comparison to Cerebral Infarction. Eur Neurol. 2016;76(3-4):95-98 . pmid:27487411 PubMed
  13. Lišková Z, Lehotská V, Liška M, Mikula P. Fibrocartilaginous Embolization - a Rare Cause of Spinal Cord Infarction: Case Report. J Radiol Case Rep. 2018 Dec 31;12(12):1-9. PMID: 31565159 PubMed
  14. Murphy OC, Gailloud P, Newsome SD. Spinal Claudication Secondary to Anterior Disco-Osteo-Arterial Conflict and Mimicking Stiff Person Syndrome. JAMA Neurol. 2019 Jun 1;76(6):726-727. PMID: 31058924 PubMed
  15. van Zyl HP. Paralysis: a rare presentation of abdominal aortic aneurysm thrombosis. CJEM 2005; 7: 420-2.
  16. Müller KI, Steffensen LH, Johnsen SH.. Thrombolysis in anterior spinal artery syndrome. BMJ Case Rep. 2012 Sep 7;2012 . pmid: 22962400 PubMed
  17. Lynch K, Oster J, Apetauerova D, Hreib K. Spinal cord stroke: acute imaging and intervention. Case Report Neurol Med 2012; 2012: 706780.
  18. New PW, McFarlane CL. Retrospective case series of outcomes following spinal cord infarction. Eur J Neurol 2012; 19: 1207-12.
  19. Hagen EM, Faerestrand S, Hoff JM, Rekand T, Gronning M. Cardiovascular and urological dysfunction in spinal cord injury.. Acta Neurol Scand Suppl 2011; 191: 71-8.
  20. Naess H, Romi F. Comparing patients with spinal cord infarction and cerebral infarction: clinical characteristics, and short-term outcome. Vasc Health Risk Manag 2011; 7: 497-502.
  21. Kilic AK, Kurne AT, Saatci I, Tan E. A rare cause of radiculomyelitis: dural arteriovenous fistula. JAMA Neurol. 2015 Feb;72(2):217-8 . pmid:25436872 PubMed

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.