Reversibel cerebral vasokonstriksjons syndrom (RCVS)

Se oversiktsartikler1-3 og norsk kasuistikk4.

Kort om

Reversibel cerebral arteriell vasokonstriksjon (RCVS) er en tilstand med akutt hodepine og konstriksjon av cerebrale arterier som løser seg spontant innen 3 mnd.  RCVS kan oppstå spontant, men er ofte assosiert med underliggende tilstand (subaraknoidalblødning, svangerskap/postpartum5, eksponering for cytotoksiske medikamenter eller stoffer mm). Patofysiologien er antatt å omfatte endothel dysfunsjon og svikt i cerebral autoregulering.

Synonymer

Benign angiopathy of the central nervous system; benign cerebral vasculitis; Call syndrome; Call-Fleming syndrome; cerebral pseudovasculitis; cerebral Raynaud phenomenon; migraine angiitis; migrainous vasospasm; postpartum angiopathy; RCVS; reversible angiitis; reversible cerebral angiopathy.

Tenk på RCSV hos pasienter med

  • Recidiverende thunderclap hodepine eller kryptogene slag, særlig postpartum eller ved bruk av vasoaktive medisiner
  • Encefalopati og kramper uten annen årsak

Mulige årsaker3

  • Graviditet og fødsel
  • Medikamenter og blodprodukter: Phenylpropanolamin, efedrin, ergotamin, bromokriptin, serotonin reopptakshemmere, sumatriptan, indometacin, kokain, ecstasy, amfetamin, cannabis, LSD, tacrolimus, cyclophosphamide, erythropoietin, intravenøs immunglobulin, erytrocytt transfusjoner
  • Autoimmune tilstander
  • Annet: Hyperkalsemi, pofyri, feokromocytom6, bronkial carcinoid tumor, ikke rumpert cerebralt aneurisme, hode traume, spinalt subduralt hematom, post-karotis endarterektomi, nevrokirurgiske prosdyrer, cerebral venetrombose
  • Idiopatisk

Diagnosen

Se oversiktsartikkel for hvordan tilstanden kan skilles fra primær CNS vaskulitt7

Kliniske kjennetegn

  • Vanlig alder 20-50 år, flest kvinner.
  • Debuterer ofte med intens akutt innsettende hodepine (ofte varighet 1-3 timer, men kan vare flere dager), kvalme, fotofobi. 
  • 1/3 får forverring ila noen dager med utvikling av fokale nevrologiske utfall, synsforstyrrelser, endret bevissthet, og ev epileptiske anfall.8
  • Pasientene rapporterer ofte en trigger (coitus, obstipasjon, trening osv). Kan også debutere med kramper og redusert bevissthet.8
  • Forløpet er ofte monofasisk.  
  • Varierer fra rene hodepineformer til sjeldne alvorligere former med blødninger, infarkter, hjerneødem og til og med død.

 

Typiske trekk9

Kliniske karakteristika

  • Thunderclap hodepine
  • Cerebral vasokonstriksjon i minst 2 ulike arterier
  • Går over innen 3 mnd

Vanlige utløsende årsaker

  • Cannabis, alkoholoverforbruk, kokain
  • SSRI, NSSRI, nesedråper/spray, steroider, ergots, triptaner, nikotinplaster, epinefrin, interferon alfa, cyclosporin, sulproston
  • Postpartum, vaskulær disseksjon, kirurgi

Komplikasjoner

  • PRES, konveksitets SAB, intracerebral blødning, infarkt, anfall

Supplerende undersøkelser

Blodprøver inkl SR: oftest normalt.
CSF: ofte høyt protein, oftest normalt celletall, men lett pleocytose kan forekomme10.
CT/MR av hjernen: kan være normal, 36% har blødning (kortikale subarachnoidal blødninger, parenkymatøse blødninger, intraventrikulær blødning), noen har bilateral hypodensitet i occipitallappene, diffust ødem, iskemiske lesjoner (ofte watershed).
CT/MR angio: Multifokal innsnevring og dilatasjon av arterier (obs dynamisk - ta ev flere serier). Kan være normal (konvensjonell angiografi er mer sensitiv men kan trolig gi forverring av symptomer). Cerebral vasokonstriksjon er mest uttalt angiografisk 2-3 uker etter klinisk symptomdebut. Se anbefaling om framgangsmåte for bildediagnostikk i fersk artikkel i stroke9.
Fornyet CT/MR angio etter 8-12 uker viser fullstendig, eller nær fullstendig, normalisering.
Transkraniell doppler har en diagnostisk sensitivitet på ca 50%, Men kan være godt egnet til å monitorere forløp9

Differensialdiagnoser11

Aneurismal SAB, cerebral parenkymatøs blødning, disseksjon, meningitt, PRES, intrakranial hypotension, amyloid angiopati, hypofyseapopleksi, SIH, cerebral venetrombose, og cerebral vaskulitt (se artikkel om sammenlikning av klinikk og imaging ved vaskulitt og RCVS7)

Behandling

Ingen spesifikk etablert behandling, men nimodipine kan vurderes5,12-13. Har effekt på hodepinen, men usikkert om effekt på hemorragiske og iskemiske komplikasjoner3. Kasuistisk rapport om effekt av IV milrinone14. God blodtrykkskontroll er viktig (følg retningslinjer for hjerneslag), men viktig å unngå hypotensjon. Ev anfallsprofylakse i akutt fasen. Ev analgetika. Unngå mulig utløsende medikamenter. Triptaner bør ikke brukes. Hodepine kan forverres ved valsalva manøver og pas bør unngå hard fysisk aktivitet og bruke laxantia i 4-6 uker. Platehemmere er ikke indisert. Steroider har ikke effekt og kan være assosiert med dårlig prognose15.

Prognose

God prognose. I en franske studie (2020) hadde 9% et tilbakefall som var godartet16. Et mindretall får varige utfall, hodepine eller angst17. Mortalitet <1%.8 

Kilder

Fagmedarbeidere

  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Christian Lund, spesialist i nevrologi dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD

Referanser

  1. Ducros A, Bousser MG. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Pract Neurol 2009; 9: 256-67. PMID: 19762885 PubMed
  2. Elstner M, Linn J, Müller-Schunk S, Straube A. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a complicated clinical course treated with intra-arterial application of nimodipine. Cephalalgia 2009; 29: 677-82. PMID: 19239677 PubMed
  3. Ducros A. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Lancet Neurol 2012; 11: 906-17. PMID: 22995694 PubMed
  4. Tønsaas M, Johnsen SH, Seip M, Eldevik P. Diagnostiske utfordringer hos en mann med subaraknoidalblodning. Tidsskr Nor Laegeforen 2009; 129: 2490-2. PMID: 19997139 PubMed
  5. Wiles KS, Nortley R, Siddiqui A, Holmes P, Nelson-Piercy C. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a rare cause of postpartum headache. Pract Neurol. 2015 Apr;15(2):141-4 . pmid:25573342 PubMed
  6. English SW, Nasr DM. Thunderclap Headache and Cerebral Vasoconstriction Secondary to Pheochromocytoma. JAMA Neurol. 2019 Apr 1;76(4):502-503. PMID: 30801609 PubMed
  7. Singhal AB, et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndromes and primary angiitis of the central nervous system: clinical, imaging, and angiographic comparison. 2016. pmid:27043703 PubMed
  8. Katz BS, et al. Clinical worsening in reversible cerebral vasoconstriction syndrome. JAMA Neurol. 2014; Jan;71(1): 68-73.. pmid:2419009 PubMed
  9. Burton TM, Bushnell CD. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome. Stroke. 2019 Aug;50(8):2253-2258. PMID: 31272323 PubMed
  10. Neeb L, et al. Spectrum of cerebral spinal fluid findings in patients with posterior reversible encephalopathy syndrome. J Neurol. 2015. pmid: 26477022 PubMed
  11. Miller TR, Shivashankar R, Mossa-Basha M, Gandhi D. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome, Part 2: Diagnostic Work-Up, Imaging Evaluation, and Differential Diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2015 Sep;36(9):1580-8. PMID: 25614476 PubMed
  12. Cho S, Lee MJ, Chung CS. Effect of Nimodipine Treatment on the Clinical Course of Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome. Front Neurol. 2019 Jun 18;10:644. PMID: 31275233 PubMed
  13. Silva DP, Soares MF, Almeida V, Fonseca AC. Chronic headache with vasospasm treated with nimodipine. J Neurol. 2019 Jun;266(6):1536-1538. PMID: 30911823 PubMed
  14. Hawkes MA, Hlavnicka AA, Wainsztein NA. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome Responsive to Intravenous Milrinone. Neurocrit Care. 2019 Sep 30. PMID: 31571175 PubMed
  15. Singhal AB, Topcuoglu MA.. Glucocorticoid-associated worsening in reversible cerebral vasoconstriction syndrome.. Neurology 2017. pmid:27940651 PubMed
  16. Boitet R, de Gaalon S, Duflos C, Marin G, Mawet J, Burcin C, Roos C, Fiedler U, Bousser MG, Ducros A. . Long-Term Outcomes After Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome. Stroke 2020; Feb;51(2):: 670-673. pmid:31842705 PubMed
  17. John S, Singhal AB, Calabrese L, Uchino K, Hammad T, Tepper S, Stillman M, Mills B, Thankachan T, Hajj-Ali RA. Long-term outcomes after reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Cephalalgia. 2015 Jun 18. pii: 0333102415591507 . pmid:26088331 PubMed

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.