Myelopati

Kort om

Dysfunskjon i ryggmargen (myelopati) er en vanlig nevrologisk problemstilling med mange mulige årsaker. Håndtering av myelopatier som skyldes kompresjon eller traume ("tverrsnittslesjoner") omtales i eget kapittel og akuttveilederen
Se oversiktsartikkel om utredning av myelopati1.
Se oversiktsartikkel om sjeldne metabolske/genetiske sykdommer som kan debutere med myelopati i voksen alder2.

Diagnostikk av myelopati

Kliniske kjennetegn

Klinisk bilde er avhengig av myelopatiens nivå og utbredelse av patologisk prossess (posteriort, lateralt eller anteriort). Vanlige symptomer nedenfor nivå for patologisk prossess er (se dermatomkart):
- sensoriske fenomener (smerter, nummenhet, parestesier, svekket leddsans og vibrasjonssans)
- motoriske fenomener (lammelser, styringssvikt og spastisitet)
- problemer med vannlating, tarmfunksjon og seksualfunksjon
- hyperrefleksi og plantarinversjon

 Noen tips

  • Brown-Sequard: Lateral el anterolateral patologi i medulla gir kontralateralt tap av smerte og temperatur og ipsilateral svakhet og spastisitet.
  • Lhermittes tegn: Følelse av elektrisk støt gjennom rygg og ekstremiteter ved nakkefleksjon; oppstår oftest ved affeksjon av bakhornene cervikalt.
  • Dermatomnivå: Brystvorte Th4, Navle Th10, Lyske L1.
  • Dissosiert sensibilitets tap:
    • Tap av smerte og temperatur - forekommer feks ved syringomyeli pga skade av kryssende fibre til traktus spinothalamicus.
    • Tap av vibrasjons- og ledsans - forekommer ved bakstrengsaffeksjon, feks B12 mangel eller nevrosyfilis.

Årsaker til myelopati

  • Vaskulære
    • infarkt, blødning, malformasjoner. Les mer
  • Autoimmune
    • MS Les mer
    • CIS - transvers myelitt. Les mer
    • Neuromyelitis optica spektrum disorder (NMOSD) Les mer
    • Postinfeksiøs3 
    • Sarkoidose. Les mer
    • ADEM Les mer
    • Andre: SLE, Sjøgren, Behçet
    • Stiff person syndrom. Les mer
  • Neoplastiske 
  • Vertebrogen (spinal stenose/prolaps). Les mer
  • Traume. Les mer
    • centromedullært syndrom Les mer
    • komplett tverrsnittslesjon
  • Genetiske2
    • Hereditær spastisk paraparese (HSP). Les mer
    • Adrenomyeloneuropati (AMN). Les mer
    • Leukodystrofier2Les mer
    • Hyperhomocysteinemi
    • Mitokondriesykdommer. Les mer
  • Metabolske2
    • Vitamin E mangel, vitamin B12 mangel, koppermangel, biotinidasemangel, folatmangel Les mer
  • Infeksjoner4
    • Vira: Herpes simplex, varicella zoster, cytomegalovirus, Epstein-Barr, enterovira (poliomyelitis, Coxsackie virus, echovirus), HTLV-1, HIV, influensa, rabies, rubella, hepatitt A, kusma, meslinger, TBE
    • Bakterier: Mycoplasma pneumoniae, Lyme borreliose (les mer), syfilis, tuberkulose, brucella, chlamydia
    • Sopp
    • Parasitter
    • Abcess
  • ALS/primær lateralsklerose Les mer
  • Syringomyeli. Les mer
  • Toksisk: intrathecal metotrexat, høy dose pyridoxin, heroin, nitrogenoksid (lystgass)5

Årsaksutredning

Følgende er viktig i årsaksutredningen (Se oversiktsartikkel 20181):

  • Kartlegge tidsfaktoren
  • MR funn (lesjonslengde, utbredelse, kontrastlading etc)
  • Spinalvæske og andre prøver
  • Tidsfaktoren 
    • Hyperakutt start (< 6 timer): medullært infarkt eller spinal blødning.
      Vedr. infarkt: Tid til nadir fra fra 1 -72 timer. Ofte slappe pareser initialt. Opptil 70% har plustelig innsettende ryggsmerter. Vurder da CT angio for å utelukke aortadisseksjon. 
      NMOSD kan debutere hyperakutt
    • Subakutt utviklingstart (48 t - 21 dager): Typisk for immunologisk årsak 
    • Kronisk utvikling (> 21 dager): Typisk for vaskulære malformasjoner (dural AV fistel, AV malformasjoner), spondylotisk myelopati og andre årsaker. 
  • MR funn
    Ta MR av hele medulla, evt hjernen
    • Kort T2 hyperintensitet (<3 vertebrale segmenter): MS
    • Lang T2 hyperintensitet (≥3 vertebrale segmenter): Idiopatisk transvers myelitt, NMOSD, ADEM, infarkt, og myelitt assosiert med systemsykdom som feks SLE.
    • Spesielle MR forandringer:
      • Anteriore og sentrale signalforandringer med sparing av bakstrenger: infarkt
      • Posterior flow void (dilatasjon av venepleksus): dural AV fistel
      • Nodulær og persisterende kontrastoppladning eller meningeal eller nerverotsoppladning: Sarkoidose, eller mer sjeldent lymfom
      • Symmetrisk longitudinale T2 forandringer over flere segmenter: Paraneoplastisk myelopati6.
    • Normal MR: se nøye på bildene (se bla etter signalforandringer, atrofi, kompresjon av ukjent årsak feks epidural lipomatose). Sjekk for hereditære, degenerative, infeksiøse og metabolske årsaker
  • Spinal væske: Celler, protein, isoelektrisk forkusering, ev antistoffer og PCR

  • Blod: Ultralange fettsyrer (evt genttest på ABCD1 mutasjon), HTLV1, HIV, syfilis, borrelia, mycoplasma, elfo, laktat, binyrefunksjon (ACTH, cortisol, na, k), B 12, folat, ANA, RF, vitamin E, stoffskifte, evt anti GAD, NMO-antistoffer, nevronantistoffer, kopper, gentester 

  • Rtg thorax/CT thoraks:  sarkoidose, cancer

Differensialdiagnoser7

Genetisk, degenerativ eller immunologisk affeksjon av øvre motornevron, polyradikulopati, nevropati, metabolsk myopati, metabolsk, endokrinologisk, funksjonelt.

Behandling

Avhenger av underliggende årsak

Kilder

Fagmedarbeidere

  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Fredrik Romi, spesialist i nevrologi, dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD

Referanser

  1. Mariano R1, Flanagan EP2, Weinshenker BG2, Palace J1.. A practical approach to the diagnosis of spinal cord lesions. Pract Neurol. 2018; Jun;18(3):: 187-200. pmid:29500319 PubMed
  2. Marelli C#1,2,3,4, Salsano E#5, Politi LS6,7, Labauge P8,9.. Spinal cord involvement in adult-onset metabolic and genetic diseases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018. pmid:30150321 PubMed
  3. Llamas Y1, Hazel K1, Nicholson P2, Costelloe L1.. Longitudinally extensive transverse myelitis after Campylobacter jejuni enteritis. Pract Neurol. 2018; Apr;18(2):: 143-145. pmid:29273615 PubMed
  4. Skulstad S, Aarli JA. Infeksiøs akutt myelitt. Tidsskr Nor Laegeforen 2001; 121: 1817-20. Tidsskrift for Den norske legeforening
  5. Ernst LD, Brock K, Barraza LH, Davis A, Nirenberg MJ. Longitudinally Extensive Nitrous Oxide Myelopathy With Novel Radiographic Features. JAMA Neurol. 2015 Sep 14:1-2 . pmid: 26368840 PubMed
  6. Paraneoplastic isolated myelopathy: clinical course and neuroimaging clues.Flanagan EP, McKeon A, Lennon VA, Kearns J, Weinshenker BG, Krecke KN, Matiello M, Keegan BM, Mokri B, Aksamit AJ, Pittock SJ.Neurology. 2011 Jun 14;76(24):2089-95. doi: 10.1212/WNL.0b013e31821f468f. Review.PMID: 21670438 PubMed
  7. Ginsberg L . -chameleons and mimics. Pract Neurol. 2017 Jan;17(1):6-12. pmid:27872169 PubMed
  8. Clinical biomarkers differentiate myelitis from vascular and other causes of myelopathy.. Clinical biomarkers differentiate myelitis from vascular and other causes of myelopathy. Neurology 2018. pmid:29196574 PubMed

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.