Myasten krise

Definisjon

Myasten krise er betegnelse på enhver forverrelse av myasthenia gravis som fører til respirasjonssvikt. Kan utvikles meget raskt (< 1 time) og være livstruende.

Mulige utløsende faktorer er infeksjon, aspirasjon, medisiner (inkl steroider), nedtrapping av medisiner, svangerskap, fødsel, kirurgi, traume. Følgende faktorer øker faren for postoperativ myasten krise ved thymektomi: vital kapasitet <80%, sykdomsvarighet under 3 mnd, og bulbære symptomer rett før thymektomi1.

Diagnostikk

Se også eget kapittel om myasthenia gravis

Kliniske kjennetegn

  • Respiratoriske symptomer: Dyspne med hurtig, kort og overfladisk respirasjon, ofte med inspiratorisk stridor. Intercostalmuskulatur og auxiliære respirasjonsmuskler affiseres før diafragma.
  • Myastene symptomer: Ptose, dobbeltsyn, svakhet i ansiktsmuskulatur, svelge- og talevansker og svakhet i proksimal ekstremitetsmuskulatur. Ofte er kraften i ekstremitetene normal. Obs: Svak ansiktsmuskulatur gjør at pasienten ikke kan vise følelsene sine adekvat.
  • Diverse: Angst, uro, rastløshet, tachycardi, avføringstrang og trang til vannlatning. Det er vist assosiasjon mellom myasten krise og takotsubo cardiomyopati23.
  • Cholinerge symptomer: Ved overdose av anticholinesterase medikasjon (Mestinon, Prostigmin) kan respirasjonsproblemet forverres ytterligere og gi cholinerge symptomer med mageknip, diare, økt spytt- og slimsekresjon og miotiske pupiller. Cholinerg krise er så sjelden (ved ordinære medikamentdoser) at man bør behandle økende svakhet som primær myasten krise og ikke cholinerg krise selv ved tilstedeværelse av cholinerge symptomer.

Supplerende undersøkelser

Klinisk overvåkning er viktigere enn supplerende prøver.

Respirasjon:

  • Blodgass: Ofte normal til det plutselig inntrer dekompensering.
  • Vitalkapasitet: Bør måles jevnlig hvis pasienten klarer å lukke leppene om munnstykket. Indikasjon for mekanisk ventilasjon er forsert vitalkapasitet <15 -20 mL/kg (normalt >60 mL/kg) eller kliniske tegn til respirasjonssvikt.
  • Repetetiv nervestimulering: Kan være diagnostisk avklarende4

Behandling

Se også eget kapittel om myasthenia gravis 

  1. Innlegges intensiv avdeling. Intubering og respiratorstøtte om nødvendig.
  2. Seponering av medikasjon. Anticholinesterase-medikamenter (Mestinon, Prostigmin) seponeres ved intubering for å redusere sekresjon i luftveiene. Behandlingen kan reinstitueres i lav dose når pasienten har kommet ut av respiratoren.
  3. Plasmautskifting eller Intravenøs immunglobulin (IVIG). De to behandlingene regnes som likeverdige. IVIG har litt langsommere effekt, men litt færre bivirkninger. Se PE, IVIG for praktisk gjennomføring.
  4. Videre immunmodulerende behandling. Både PE og IVIG har begrenset effektvarighet og ytterligere immunmodulerende behandling startes ofte 7-10 dager etter debut av krisen. Steroider er førstevalg. Det anbefales å begynne forsiktig (pga fare for forverring av respirasjonssvikt) med 20 mg prednisolon annenhver dag, og så øke med 5 mg hver 5. dag inntil 80 mg eller til pasienten er ute av respirator. Gis som morgendose. Dersom steroider er kontraindisert eller har manglende effekt kan andre midler velges.
  5. Underliggende årsak må identifiseres og eventuell infeksjon bør raskt behandles.

Forløp

En studie5 av 250 pasienter som trengte mekanisk ventilasjon viste at median varighet av mekanisk ventilasjon var 12 dager. Non-invasiv ventilasjon var tilstrekkelig hos 38% og var assosiert med kortere intensivopphold. Sekvensiell kombinasjonsbehandling med PE og IVIG var vanlig ved langvarige opphold. Pasienter som fikk PE eller immunoadsorpsjon som første-linje behandling hadde sjeldnere behov for mekanisk ventilasjon. Sykehusmortaliteten var 12%. Vanligste dødsårsak var multiorgansvikt og sepsis. 

Kilder

Referanser

  1. Kanai T et al. A clinical predictive score for postoperative myasthenic crisis. Ann Neurol. 2017; Nov;82(5): 841-849. pmid:29083502 PubMed
  2. Desai R, Abbas SA, Fong HK, Lodhi MU, Doshi R, Savani S, Gangani K, Sachdeva R, Kumar G. . Burden and impact of takotsubo syndrome in myasthenic crisis: A national inpatient perspective on the under-recognized but potentially fatal association. Int J Cardiol 2020. pmid:31611084 PubMed
  3. Ho RYJ, Chern ZRB, Kristanto W. Takotsubo cardiomyopathy, or 'broken-heart syndrome', with concomitant myasthenic crisis. Singapore Med J. 2019 May;60(5):267-269. PMID: 31187145 PubMed
  4. Oh SJ, Jeong D, Lee I, Alsharabati M. Repetitive nerve stimulation test in myasthenic crisis. Muscle Nerve. 2018 Nov 29. PMID: 30488463 PubMed
  5. Neumann B, Angstwurm K, Mergenthaler P, Kohler S, Schönenberger S, Bösel J, Neumann U, Vidal A, Huttner HB, Gerner ST, Thieme A, Steinbrecher A, Dunkel J, Roth C, Schneider H, Schimmel E, Fuhrer H, Fahrendorf C, Alberty A, Zinke J, Meisel A, Dohmen C, Stetefeld HR; German Myasthenic Crisis Study Group.. Myasthenic crisis demanding mechanical ventilation: A multicenter analysis of 250 cases. Neurology 2020. pmid:31801833 PubMed

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.