Marchiafava-Bignami

Kort om

Toksisk demyelinisering og nekrose i corpus callosum som oftest rammer alkoholikere, men er også sett ved feilernæring av andre årsaker og dårlig kontrollert diabetes. Skyldes trolig mangel i vitamin B komplekset.

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Endret bevissthet, nevrokognitive utfall, kramper. Spastisitet, dysartri og gangvansker vanlig i mer subakutte former. Kan ha muskelrigiditet og trismus. Finnes i akutt, subakutt og kronisk form.

Noen deler i type A og type B

Type A

  • Bevissthetspåvirkning, anfall, dysartri og hemiparese
  • 100% av corpus callosum er affisert
  • Dårlig prognose

Type B

  • Dysarti, gangvansker, mindre besvissthetspåvirkning
  • 10% av corpus callosum er affisert

Supplerende undersøkelser

Typiske funn på MR1-5. Lavt T1 og høyt T2 og FLAIR signal, oftest i sentrale del av corpus callosum, men kan ramme hvit substans. Subcorticale U fibre er spart.

CT er lite nyttig i diagnostikken

Ofte lav Na

Differensialdiagnoser

Wernicke, Pontin myelinolyse (kan opptre samtidig med sentral pontin myelinilyse), Abstinenser, Encefalitt, Delir

Behandling

Kun case reports, lav evidens. Ernæring med høy dose thiamin og vitamin B complex6, ev elektrolytter. Noen bruker steroider6-7

Prognose

Varierende fra dødelig til reversibelt8.

Kilder

Referanser

  1. Kakkar C, Prakashini K, Polnaya A. Acute Marchiafava-Bignami disease: clinical and serial MRI correlation. BMJ Case Rep 2014. pmid:24850553 PubMed
  2. Dujmović I, Nikolić I, Gavrić-Kezić M, Dačković J, Mesaroš Š, Drulović J. Teaching NeuroImages: Reversible widespread brain MRI lesions in Marchiafava-Bignami disease. Neurology 2015; 84: e81-2. pmid:25780025 PubMed
  3. Arbelaez A, Pajon A, Castillo M. Acute Marchiafava-Bignami disease: MR findings in two patients. AJNR Am J Neuroradiol 2003; 24: 1955-7. pmid:14625216 PubMed
  4. Dujmović I1, Nikolić I2, Gavrić-Kezić M2, Dačković J2, Mesaroš Š2, Drulović J2. Teaching NeuroImages: Reversible widespread brain MRI lesions in Marchiafava-Bignami disease. Neurology 2015. pmid:25780025 PubMed
  5. Parmanand H T. Marchiafava-Bignami disease in chronic alcoholic patient. Radiol Case Rep. 2016 Jul 9;11(3):234-7 . pmid: 27594956 PubMed
  6. Tian TY, Liang JW. Marchiafava Bignami Disease. StatPearls Internet. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan-. PMID: 30252263 PubMed
  7. Shen YY, Zhou CG, Han N, Liang XM, Deng YQ. Clinical and neuroradiological features of 15 patients diagnosed with Marchiafava-Bignami disease. Chin Med J (Engl). 2019 Aug 5;132(15):1887-1889. PMID: 31283655 PubMed
  8. Dong X, Bai C, Nao J. Clinical and radiological features of Marchiafava-Bignami disease. Medicine (Baltimore). 2018 Feb;97(5):e9626. PMID: 29384842 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.