Marchiafava-Bignami

Kort om

Toksisk demyelinisering og nekrose i corpus callosum som oftest rammer alkoholikere, men er også sett ved feilernæring av andre årsaker og dårlig kontrollert diabetes. Skyldes trolig mangel i vitamin B komplekset.

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Endret bevissthet, nevrokognitive utfall, kramper. Spastisitet, dysartri og gangvansker vanlig i mer subakutte former. Kan ha muskelrigiditet og trismus. Finnes i akutt, subakutt og kronisk form.

Noen deler i type A og type B

Type A

• Bevissthetspåvirkning, anfall, dysartri og hemiparese
• 100% av corpus callosum er affisert
• Dårlig prognose

Type B

• Dysarti, gangvansker, mindre besvissthetspåvirkning
• 10% av corpus callosum er affisert

Supplerende undersøkelser

Typiske funn på MR^1-5. Lavt T1 og høyt T2 og FLAIR signal, oftest i sentrale del av corpus callosum, men kan ramme hvit substans. Subcorticale U fibre er spart.

CT er lite nyttig i diagnostikken

Ofte lav Na

Differensialdiagnoser

Wernicke, Pontin myelinolyse (kan opptre samtidig med sentral pontin myelinilyse), Abstinenser, Encefalitt, Delir

Behandling

Kun case reports, lav evidens. Ernæring med høy dose thiamin og vitamin B complex⁶, ev elektrolytter. Noen bruker steroider^6-7

Prognose

Varierende fra dødelig til reversibelt⁸.