Kronisk inflammatorisk aksonal polynevropati (CIAP)

Kort om

Det er nylig beskrevet en type kronisk aksonal polynevropati som ofte responderer på immunmodulerende behandling12. Tilstanden kan ligne CIDP klinisk, men nevrografi og ev. nervebiopsi viser aksonal patologi. 

Diagnostikk

Symptomer

Progredierende symmetrisk motorisk-sensorisk polynevropati er vanligst. Distale sensibilitetsutfall er vanlig. Pareser kan finnes både distalt og proksimalt, ev bare distalt eller bare proksimalt. Følgende kan forekomme: asymmetriske pareser eller sensibilitetsutfall, hjernenerveutfall, ataktisk gange, muskelatrofi, relapserende forløp. De fleste har svake reflekser. 

Supplerende undersøkelser

  • Blodprøver (polynevropati screening): normale
  • Nevrografi: aksonal patologi
  • Spinalvæske: forhøyet protein hos 78%
  • Suralis nerve biopsi: viser ofte inflammasjon og aksonal degenerasjon

Diagnostiske kriterier (forslag)

Alle tre er oppfylt

  • Akvirert kronisk progressiv eller relapserende symmetrisk eller asymmetrisk polynevropati med progresjon over > 2 mnd
  • Nevrografisk holdepunkt for aksonal degenerasjon i minst 2 nerver
  • Ett av to støttekriterier:
    • Høyt spinalprotein
    • Nervebiopsi viser inflammasjon og aksonal skade uten diabetisk eller vaskulittisk nevropati

Behandling

Responderer ofte på immunolgisk behandling (IVIG, prednisolon, andre)

Kilder

Referanser

  1. Oh SJ, Lu L, Alsharabati M, Morgan MB, King P. Chronic inflammatory axonal polyneuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2020. pmid:32917820 PubMed
  2. Pollard J. Chronic polyradiculoneuro-pathies responsive to immunotherapy do not necessarily show electrophysiologic-al or nerve biopsy evidence of demyelination. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2020. pmid:32917823 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor, dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor, PhD

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.