Hashimoto's encefalopati/steroid responsiv encefalopati assosiert med autoimmun thyroiditt (SREAT)

Se oversiktsartikler og kasuistikk1,2

Kort om

Hashimoto's encefalopati, også kalt steroid-responsiv encefalopati assosiert med autoimmun encefalitt (SREAT) er en nevrologisk sykdom som manifesterer seg hos pasienter med høye titre av thyroidea-antistoffer (thyroiditt), men oftest normal thyreoidea funksjon. Sykdommen presenterer seg ofte med psykiatriske symptomer og kan være underdiagnostisert. Noen stiller spørsmål ved tilstandens entitet fordi funn av anti-TPO antistoffer er så uspesifikt, og at assosiert encefalopati kan ha ulike patomekanismer3-4.

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

  • Ofte svingenede forløp
  • Forskjellige nevrologisk symptomer5: Psykiatriske symptomer (psykose, hallusinasjoner mm)67, epileptiske anfall, status epileptikus, konvulsiv latter6, kognitiv svikt, adferdsendring, svingende bevissthet, myoklonus, dystoni, tremor og andre bevegelsesforstyrrelser, gangataksi, afasi, søvnforstyrrelser, slagliknenede episoder, koma

Diagnostiske kriterier8

  • Klinisk: Encefalopati med kognitiv svikt, psykiatriske manifestasjoner, epileptiske anfall, fokalnevrologiske utfall, endret besvissthet og/eller dystoni
  • Laboratorie: Høye titer anti-TPO (Er høye hos 2-20 percent% av normalbefolkningen). Ny artikkel understreker lav spesifisitet3
  • Utelukkelse av infeksiøse, toksiske og metabolske årsaker
  • Behandlingsrespons

Supplerende undersøkelser

  • Blodprøver:
    • Antistoffer mot tyroidea peroksidase (mikrosomalt antigen, anti-TPO) i serum og ev spinalvæske, eller mot tyroglobulin (anti-TG), er per definisjon tilstede. TSH, T4 (de fleste er euthyreote, noen har lett hypotyreose)
    • Encefalittantistoffer (differensialdiagnostisk)
  • Spinalvæske:normal eller lett forhøyet protein eller celletall
  • EEG viser uspesifikk patologi hos 80-98% (generalisert eller fokal slowing, trifasiske bølger). EEG funn bedres oftest ved behandling.
  • MR er normal hos 3/4, men kan vise signaforandringer i hvit substans, claustrum og mesial temporallapper9, og ev meningeal oppladning, 

Differensial diagnoser

Vanligste feildiagnoser initialt er: Creutzfeldt Jacob10, degenerativ nevrologisk sykdom (demens mm), viral encefalitt, andre autoimmune enfelitter.

Behandling

Mangelfull evidens.
Intravenøs methylprednisolon (SoluMedrol® (H02A B04)), 1 g/d i 5 dager, fulgt av orale steroider i nedtrapping i ca 1 mnd. Evt oral prednison, 60 mg i 1 uke, fulgt av nedtrapping i ca 1 mnd. (Forebygg ulcus med protonpumpehemmer (feks Lanzo® (lansoprazol (A02B C03)) 15mg X 1, eller Losec (omeprazol (A02B C01)) 20mg X1) eller H2blokker (feks Zantac® (ranitidin (A02B A02)) 150 mg X 2) - les mer om forhåndsregler ved bruk av steroider).
Repeterte kurer kan være aktuelt. Det er beskrevet effekt av intravenøs immunglobulinbehandling eller plasmaferese hos pasienter som ikke responderer eller tolererer steroider. Vedlikeholdsbehandling kan være aktuelt for å hindre tilbakefall ved nedtrapping av prednisolon; rituximab, azatioprin, mycophenolate mofetil, og methotrexat11 

Prognose

Som regel god prognose. Noen kan slutte med behandling, men ikke alle. Hvis sykdommen har vart lenge før behandling kan opptil 25% få sekvele i form av kognitive problemer.

Kilder

Referanser

  1. Schiess N, Pardo CA. Hashimoto's encephalopathy. Ann N Y Acad Sci. 2008; 1142: 254-65. PMID: 18990131 PubMed
  2. Broch L, Amthor KF. A 66-year-old woman with confusion, aphasia, and myoclonus. Tidsskr Nor Laegeforen 2010; 130(10): 1041-3. pmid:20489807 PubMed
  3. Mattozzi S, Sabater L, Escudero D, Ariño H, Armangue T, Simabukuro M, Iizuka T, Hara M, Saiz A, Sotgiu S, Dalmau J, Graus F. Hashimoto encephalopathy in the 21st century. Neurology. 2020 Jan 14;94(2):e217-e224. PMID: 31882532. PubMed
  4. Delgado-García G, Balint B. Hashimoto's Encephalopathy: Back to Square One. Mov Disord Clin Pract. 2020 Jul 16;7(6):627-628. PMID: 32775507 PubMed
  5. Kong FX, Lu QH, Guo ZK. Multiple intracranial lesions as the unusual imaging features of Hashimoto's encephalopathy: A case report. Medicine (Baltimore). 2018 May;97(21):e10814. PMID: 29794766 PubMed
  6. Toft A, Meisingset TW, Sæther SG. A young man with convulsive laughter. Tidsskr Nor Laegeforen. 2020 May 25;140(8). English, Norwegian. doi: 10.4045/tidsskr.19.0612. PMID: 32463185. PubMed
  7. Vermeersch G, Maes J. Encephalopathy associated with autoimmune thyroid disease: a rare but frequently missed neuropsychiatric syndrome. Acta Neurol Belg. 2021 Jun;121(3):821-822. doi: 10.1007/s13760-021-01682-6. Epub 2021 Apr 18. PMID: 33866534; PMCID: PMC8053231.
  8. Zhou JY, Xu B, Lopes J, Blamoun J, Li L. Hashimoto encephalopathy: literature review. Acta Neurol Scand. 2016 Jun 20. pmid:27324276 PubMed
  9. Jegatheeswaran V, Chan M, Chen YA. MRI Findings of Two Patients With Hashimoto Encephalopathy. Cureus. 2021 Jun 16;13(6):e15697. doi: 10.7759/cureus.15697. PMID: 34277284; PMCID: PMC8285190.
  10. Gauthier AC, Baehring JM.. Hashimoto's encephalopathy mimicking Creutzfeldt-Jakob disease. J Clin Neurosci. 2017. pmid:27743761 PubMed
  11. Olmez I, Moses H, Sriram S, Kirshner H, Lagrange AH, Pawate S. Diagnostic and therapeutic aspects of Hashimoto's encephalopathy. J Neurol Sci 2013; 331: 67-71. pmid:23759502 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.