Dolikoektasi av intrakraniale arterier

Se oversiktsartikkel 20151og 20172

Kort om

Intrakranial arteriell dolikoektasi (IADE) defineres som økt diameter (ectasis) og/eller langt og slyngete forløp (dolichosis) av minst en intrakranial arterie. Tilstanden oppdages ofte tilfeldig eller kan være årsak til forskjellige iskemisk hjeneslag, intrakraniell blødning eller nevrologisk symptomer pga kompresjon av omliggende nervevev, kan også være assosiert med cerebral småkarssykdom3. Tilstanden er vanligere i bakre enn fremre kretsløp, og 80% rammer basilaris. I sjelden tilfeller kan det skyldes underliggende hereditær sykdom, bindevevssykdom eller infeksjon.

Risikofaktorer

Høy alder, mannlig kjønn, hypertensjon, røking

Assosierte tilstander

Aterosklerose, bindevevssykdom (Marfan), Fabry sykdom, andre genetiske sykdommer, infeksjon (HIV)

Diagnostikk

Klinisk presentasjon

Pasienten presenterer seg ofte med hjerneinfarkt (kan være koinsident), intracerebral blødning, subarachnoidal blødning, TIA, hjernenerve- eller hjernestammeutfall pga kompresjon, eller hydrocephalus pga kompresjon av 3.ventrikkel. Kan også være asymptomatisk og påvises tilfeldig.

Bildefremstilling

Påvises med MR angio, CT angio eller ultralyd.
Basilarisarterien i ponsnivå er normalt 1,9-4,5 mm.

Supplerende utredning

  • Sjekk for vaskulære risikofaktorer
  • Sjekk for andre potensielt fatale arterietilstander inkludert intrakranielle aneurismer, abdominalt aorta aneurisme, og coronararteriesykdom
  • Hos unge (<50år) uten vaskulære risikofaktorer: tenk på Fabry sykdom4, Marfan, Pompe, andre genetiske (pseudoxanthoma elasticum), infeksjon (særlig HIV).

Prognose

Kliniske serier (av pasienter med symptomer) oppgir 3-års mortalitet på 40-63%. Basilarisektasi på over 10 mm er assosiert med rupturfare. Årlig rupturrate for basilarisektasi generelt er ca 0,9%. Risiko for infarkt og blødning øker med alder og størrelse på ektasien.

Behandling

Svært mangelfull evidens. Anbefalinger basert på klinisk erfaring1:
- Hydrocephalus pga basilarisdolikoektasi: shunt, men ikke effektivt hvis kognitive symptomner
- Hjerneinfarkt: sekundærprofylakse
- Subaraknoidal blødning: karkirurgi (div metoder)
- Pasienter med høy risiko for fatale komplikasjoner basert på alvorlig arteriell utvidelse (>10 mm) eller økt størrelse (>2 mm på oppfølgingsbilder) bør unngå antikoagulasjon og ha streng blodtrykkskontroll. Denne subruppen av pasienter kan ha nytte av kirurgisk reparasjon av defekten. 

Oppfølging

MR og MR angio etter 6 mnd, deretter hvert år eller ved nye symptomer.

Kilder

Referanser

  1. Pico F, Labreuche J, Amarenco P.. Pathophysiology, presentation, prognosis, and management of intracranial arterial dolichoectasia.. Lancet Neurol 2015; Aug;14(8):: 833-45. pmid:26194931 PubMed
  2. Del Brutto VJ, Ortiz JG, Biller J. Intracranial Arterial Dolichoectasia. Front Neurol. 2017. PMID: 28769872 PubMed
  3. Fierini F, Poggesi A, Salvadori E, Acquafresca M, Fainardi E, Moretti M, Pantoni L. Cerebral small vessel disease and systemic arteriopathy in intracranial arterial dolichoectasia patients. Acta Neurol Scand. 2018 Oct 18. PMID: 30338521 PubMed
  4. Zhang DP, Yin S, Zhang HL, Li D, Song B, Liang JX. Association between Intracranial Arterial Dolichoectasia and Cerebral Small Vessel Disease and Its Underlying Mechanisms. J Stroke. 2020 May;22(2):173-184. doi: 10.5853/jos.2019.02985. Epub 2020 May 31. PMID: 32635683 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor PhD

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.