Cogan syndrom

Kort om

Cogan syndrom er en autoimmun tilstand som primært affiserer øye og audiovestibulærapparatet, og som også kan ha systemisk påvirkning1. Rammer ofte unge voksne.

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Akutt høretap er ofte første symptom2, av og til med ledsagende svimmelhet og kvalme. Kan ha nystagmus, pos hodeimpulstest, og pos Dix-Hallpike3
Interstitiell keratitt (øyesmerter, erytem, lysskyhet og sløret syn).

Andre mulige symptomer er hodepine, meningitt, encefalitt, myelopati, anfall, bevissthetspåvirkning, nevropati, psykiske symptomer

Inntil 70% har systemisk medium og storkarsvaskulitt.

Tenk på Cogan

Ved audiovestibulopati og samtidig allmensymptomer, høye inflammasjonsparametre og ev oppladning i labyrinten på MR

Supplerende undersøkelser

Audiometri: Sensorinevralt høretap (affeksjon av middels og høye frekvenser)
Øyeundersøkelse: Corneainfiltrat
MR: Ofte normal, av og til økt T1 signal i indre øre
CSF: Pleocytose og høyt protein
Blod: Høye inflammasjonsparametre

Klassifisering

Typisk CS: Okulære og vestibuloauditoriske symptomer oppstår innen 2 år 
Atypisk CS: Mer enn 2 år mellom okulære og vestibuloauditoriske symptomer

Differensialdiagnoser

Susac, Vogt-Koyanagi-Harada, NMOSD, SLE, MS, Bechet, Sjøgren, sarkoidose, meniere 

Behandling

Kun pasientserier, lav evidens1.
Førstelinjebehandling er ofte orale steroider
Så kan det forsøkes med andre immunologiske midler som Cyclofosfamid, Methotrexat, Azathioprine, Cyclosporine (se oversikt over evidens i artikkel4). 
Infliximab har vist effekt i refraktære tilfeller5.

En kasuistikk med IVIG behandling under svangerskap6.

Kilder

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

Referanser

  1. Espinoza GM, Wheeler J, Temprano KK, Keller AP. Cogan's Syndrome: Clinical Presentations and Update on Treatment. Curr Allergy Asthma Rep. 2020 Jun 16;20(9):46. doi: 10.1007/s11882-020-00945-1. PMID: 32548646. PubMed
  2. Triplett JD, Buzzard KA, Lubomski M, Riminton DS, Barnett MH, Welgampola MS, Halmagyi GM, Nguyen M, Landau K, Lee AG, Plant GT, Fraser CL, Reddel SW, Hardy TA. Immune-mediated conditions affecting the brain, eye and ear (BEE syndromes). J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2019 Aug;90(8):882-894. PMID: 30852493 PubMed
  3. Lee SU, Kim JS, Hyon JY, Ha YJ, Kim HJ, Song JJ, Choi JY, Yang X. Pearls & Oy-sters: Cogan syndrome: A potentially grave disorder of audiovestibulopathy with many faces. Neurology. 2019 Jul 2;93(1):39-41. PMID: 31262988 PubMed
  4. Mora P, Calzetti G, Ghirardini S, Rubino P, Gandolfi S, Orsoni J. Cogan's syndrome: State of the art of systemic immunosuppressive treatment in adult and pediatric patients.Autoimmun Rev. 2017 Apr;16(4):385-390. PMID: 28232169 PubMed
  5. Durtette C, Hachulla E, Resche-Rigon M, Papo T, Zénone T, Lioger B, Deligny C, Lambert M, Landron C, Pouchot J, Kahn JE, Lavigne C, De Wazieres B, Dhote R, Gondran G, Pertuiset E, Quemeneur T, Hamidou M, Sève P, Le Gallou T, Grasland A, Hatron PY, Fain O, Mekinian A; SNFMI and CRI. Cogan syndrome: Characteristics, outcome and treatment in a French nationwide retrospective study and literature review. Autoimmun Rev. 2017 Dec;16(12):1219-1223. PMID: 29037902 PubMed
  6. Scherg F, Haag F, Krieger T. Off-label application of intravenous immunoglobulin (IVIG) for treatment of Cogan's syndrome during pregnancy. BMJ Case Rep. 2019 Oct 10;12(10):e227917. doi: 10.1136/bcr-2018-227917. PMID: 31604714; PMCID: PMC6803144.

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.