https://nevrologi.legehandboka.no
Chorea
Kort om
Chorea er en bevegelsesforstyrrelse kjennetegnet av en vedvarende flyt av uforutsigbare muskelkontraksjoner som har et "dansende" preg (ordet chorea betyr dans på gresk). Forstyrrelsen antaes å skyldes påvirkning av basalgangliemodulering av thalamocortikale motoriske baner. Det finnes en lang rekke genetiske og ikke-genetiske (akvirerte) årsaker til chorea. De vanligst akvirete årsakene hos voksne er levo-dopa indusert chorea ved Parkinson sykdom og vaskulær chorea.
Årsaker
- Genetiske
- Huntingtons chorea, Wilsons sykdom, nevroakantocytose, mitokondriesykdommer, glukose transport forstyrrelser (GLUT 1 mangel), PKAN, andre jernavleiringssykdommer, og mange flere
- Vaskulære
- Slag, karmalformasjoner, moyamoya syndrom, polycythemia vera m fl
- Faramakologiske/toksiske
- Levodopa, dopaminagonister, antiepileptika, amantadin, amfetamin, kokain, antihistaminer, levofloxacin, litium, bensodiazepiner. nevroleptika, antidepressiva
- Autoimmune (se oversiktsartikkel 20161 og 20172)
- autoimmun encefalitt (anti-NMDAr og anti-GABABr, anti-LGI1 mm2), antifosfolipidsyndrom, ADEM, cøliaki3, Behcet, saroidose, Sjøgren, SLE, Sydenhams chorea1, chorea gravidarum og kontraceptiv indusert chorea, andre postinfeksiøse, MS, paraneoplasi
- Infeksiøse
- AIDS relaterte (toxoplasmose, PML, HIV-encefalitt), viral encefalitt, difteri, skarlagensfeber, kikhoste mfl
- Endokrin-metabolske
- binyrebarksvikt, elektrolyttofrstyrrelser, leversvikt, uremi, thyreotoksikose mfl
- Forskjellige
- Anoksisk iskemisk hjerneskade, traumatisk hjerneskade, tumor, CP, shuntindusert, extrapontin myelinolyse mfl
Diagnostikk
Klinisk undersøkelse og anamnese er svært viktig.
Initial laboratorieutredning mtp akvirert årsak:
- Blodprøver:
- Hematologi, leverprøver, kreatinin, elektrolytter, TSH, T4
- ANA, antifosfolipidantistoffer, antistreptolysin O titer,
- Ceruloplasmin/kobber
- spinalvæske us: celler. protein, elfo, evt encefalittantistoffer
- MR CNS
- Urin toksikologisk screening
- Gentester
Behandling
- Behandling av tilgrunnliggende årsak
- Evt symptomatisk med tetrabenazin
- Dyp hjernestimulering kan være aktuelt i invalidiserende tilfeller
- Se oversiktsartikkel4.
Kilder
- Medlink.com
Referanser
- Cardoso F. Autoimmune choreas.. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016. pmid:27919056 PubMed
- Balint B, Vincent A, Meinck HM, Irani SR, Bhatia KP. Movement disorders with neuronal antibodies: syndromic approach, genetic parallels and pathophysiology. Brain. 2018 Jan 1;141(1):13-36. PMID: 29053777 PubMed
- Lefter S, Corcoran L, McAuliffe E, Khan R, Burke L, Regan M, Hadjivassiliou M. Coeliac disease presenting with chorea. Pract Neurol. 2020 Apr;20(2):144-147. PMID: 31780451. PubMed
- Feinstein E, Walker R. Treatment of Secondary Chorea: A Review of the Current Literature. Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y). 2020 Jul 16;10:22. PMID: 32775036 PubMed
Fagmedarbeidere
- Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med
- Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.
