Behçet´s sykdom - Nevrobehçet

Kort om

En systemisk vaskulitt som har høyest forekomst i Tyrkia, Israel, Middelhavslandene, og østlige Asia. Sykdommen kan gi lesjoner i hud og slimhinner, uveitt, nevrologiske manifestasjoner (Neurobehçet), affeksjon av store arterier og vener, og gastrointestinale symptomer. Disse kan presentere seg i forskjellige kombinasjoner og sekvenser over tid.

Se oversiktsartikler om NevroBehçet1-3.

Diagnostikk

Diagnosen stilles på bakgrunn av kliniske funn med støtte av supplerende undersøkelser. Typisk triade er residiverende orale og genitale sår og uveitt. Det finnes ingen patognomonisk test for Behçet’s sykdom. 

Kliniske manifestasjoner

Ofte svingende forløp med attakkvise symptomer fra forskjellige organer:

  • Slimhinnesår (hos nesten alle): Residiverende orale after som ofte er smertefulle. Smertefulle sår i genitalregionen.
  • Hudutslett: Forskjellige typer (akne, papler, pustler, erytema nodosum mm).
    • Patergi: en erytematøs papel eller pustel som respons på lokal hudskade (mindre vanlig fenomen hos nordeuropeiske og nordamerikanske pasienter).
  • Øyesykdom: Uveitt er ofte et dominerende symptom
  • Nevrologiske symptomer (Nevrobehçet) forekommer hos 10-30%4, og kan være presenterende symptom. Både parenkymale og vaskulære struktuerer kan være involvert1.
  • Vaskulitt: i arterier og vener av alle størrelser i forskjellige andre organer (lunge, nyre, vena cava)
  • Artritt: asymmetrisk, vanligvis ikke-erosiv artritt, ofte store ledd.
  • Hjerteaffeksjon
  • Gastrointestinale: anorexi, kvalme, smerter, diarre.

Supplerende undersøkelser ved mistanke om Nevrobehçet

  • Blodprøver: ofteste normale (inkludert RF, ANA, og anti-nøytrofile antistoffer), SR kan være forhøyet ved eksaserbasjon
  • MR av hjerne og ryggmarg: hvit substans forandringer med predileksjon for hjernestamme thalamus og basalganglier. Tumefaktive lesjoner kan forekomme1.
  • MR/CT angiografi med arteriell og venøs fase: venetrombose, vaskulitt
  • Spinalvæske: kan vise inflammasjon, evt høyt protein og OCB
  • Patergitest: Positiv patergitest defineres som en pustel eller papel som kommer innen 48 t etter skrått innstikk (sterile forhold) i huden med en nål (20 gauge). Lav sensitivitet.

Behandling

CNS affeksjon krever aggressiv immunmodulerende behandling6. Behandlingsvarighet er ofte 2-5 år eller livslang:

prednisolon 1 mg/kg/dag oralt (les mer om forholdsregler ved prednisolonbehandling, se eks på nedtrappingsplan
og
azathioprine (les mer) (kan ta 6mnd før effekt)
eller
cyclophosfamide (les mer)
eller
infliximab (Remicade L04A B02): 5 mg/kg intravenøst som en enkelt dose (evt gjentatt noen ganger med ukers mellomrom7) er brukt, konsulter reumatolog

Kasuistisk rapport om effekt av Rituximab8og IFN-α2a9

Se EULAR behandlingsråd fra 201810 og japanske anbefalinger om behandling av akutt og kronisk nevrobehçet fra 202011(anbefaler bla colchicine)

Prognose

Mange går i remisjon etter en tid. Hvis symptomene er under kontroll og stabile i 1 til 2 år, kan en forsøke forsiktig nedtrapping av immunsupprimerende medikamenter.
CNS affeksjon med parenkymatøs affeksjon (vaskulitt, encefalitt) har ofte en dårligere prognose og responderer dårligere på immunmodulerende bahandling enn sinusvenetrombose.

Kilder

UptoDate, BMJ BestPractice

Referanser

  1. Kidd DP. Neurological complications of Behçet's syndrome. J Neurol. 2017 Mar 10 . pmid:28283819 PubMed
  2. Tsalta-Mladenov ME, Georgieva DK, Andonova SP. Neuro-Behcet´s disease - case report and review. Acta Reumatol Port. 2020 Apr-Jun;45(2):137-142. English. PMID: 32898126. PubMed
  3. Borhani-Haghighi A, Kardeh B, Banerjee S, Yadollahikhales G, Safari A, Sahraian MA, Shapiro L. Neuro-Behcet's disease: An update on diagnosis, differential diagnoses, and treatment. Mult Scler Relat Disord. 2019 Dec 23;39:101906. PMID: 31887565. PubMed
  4. Peño IC, De las Heras Revilla V, Carbonell BP, Di Capua Sacoto D, Ferrer ME, García-Cobos R, González RA.. Neurobehçet disease: clinical and demographic characteristics.. Eur J Neurol. 2012 ; 19: 1224-7. pmid:22469257 PubMed
  5. Akdal G, Toydemir HE, Saatci AO, Uygunoğlu U, Altunrende B, Saip S, Yaman A, Keskinoğlu P, Yilmaz SG, Çelebisoy N, Bajin MS, Siva A, Akman-Demir G. Characteristics of optic neuropathy in Behçet disease. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2018 Aug 10;5(5):e490. PMID: 30175164 PubMed
  6. Desbois AC, Addimanda O, Bertrand A, Deroux A, Pérard L, Depaz R, Hachulla E, Lambert M, Launay D, Subran B, Ackerman F, Mariette X, Cohen F, Marie I, Salvarini C, Cacoub P, Saadoun D. Efficacy of Anti-TNFα in Severe and Refractory Neuro-Behcet Disease: An Observational Study. Medicine (Baltimore). 2016 Jun;95(23):e3550 . pmid:27281066 PubMed
  7. Kuroda R, Suzuki J, Muramatsu M, Tasaki A, Yano M, Imai N, Serizawa M, Kobari M. Efficacy of infliximab in neuro-Behçet's disease presenting with isolated longitudinally extensive transverse myelitis. J Neurol 2013; 260: 3167-70. pmid:24178704 PubMed
  8. Kidd DP. Rituximab is effective in severe treatment-resistant neurological Behçet's syndrome. J Neurol. 2015 Dec;262(12):2676-7 . pmid:26410745 PubMed
  9. Lai YJ, Chan WC. Interferon-α2a treatment for refractory Behçet's disease. Taiwan J Ophthalmol. 2018 Jul-Sep;8(3):168-172. PMID: 30294531 PubMed
  10. Hatemi G, Christensen R, Bang D, Bodaghi B, Celik AF, Fortune F, Gaudric J, Gul A, Kötter I, Leccese P, Mahr A, Moots R, Ozguler Y, Richter J, Saadoun D, Salvarani C, Scuderi F, Sfikakis PP, Siva A, Stanford M, Tugal-Tutkun I, West R, Yurdakul S, Olivieri I, Yazici H. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-818. PMID: 29625968. PubMed
  11. Hirohata S, Kikuchi H, Sawada T, Okada M, Takeno M, Kuwana M, Kawachi I, Mochizuki H, Kusunoki S, Ishigatsubo Y. Recommendations for the Management of Neuro-Behçet's Disease by the Japanese National Research Committee for Behçet's Disease. Intern Med. 2020 Oct 1;59(19):2359-2367. PMID: 32611961. PubMed
  12. Criteria for diagnosis of Behçet's disease. International Study Group for Behçet's Disease. Lancet 1990; 335: 1078-80. pmid:1970380 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor, PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor, dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.