2. Sykdommer
  3. Alle sykdommer - alfabetisk ov...
  4. Autoimmun encefalitt
print https://nevrologi.legehandboka.no

Autoimmun encefalitt

Sist oppdatert: 14.10.2020  |  Sist revidert: 23.10.2019
Sist godkjent av: Åse Mygland, spesialist i nevrologi | Vis mer

Se oversiktsartikler1-3.

Kort om

Autoimmun encefalitt er en viktig differensialdiagnose hos pasienter med subakutte forvirringstilstander, psykiatriske symptomer, hukommelsessvikt, epileptiske anfall og bevegelsesforstyrrelser. Det rapporteres et økende spekter av kliniske bilder og assosierte autoantistoffer4. En del er paraneoplastiske.

Diagnostikk

Diagnostikken baseres først og fremst på klinikk og eksklusjon av andre årsaker (særlig infeksjoner). Det kan være vanskelig å skille infeksiøs encefalitt fra autoimmun encefalitt4. Diagnosen er også  lett å overse når det ikke er inflammasjonstegn i CSF og på MR. Immun checkpoint hemmere kan utløse autoimmun encefalitt5

Kliniske kjennetegn

Klinikken kjennetegnes av subakutt debut med ett eller flere av følgende symptomer:

  • Hukommelsestap
  • Konfusjon og/eller andre nevropsykiatriske symptomer (depresjon, agitasjon, hallusinasjoner, psykose)
  • Epileptiske anfall, GTK eller fokale

Symptomer som kan forekomme:

  • Faciobrakiale dystone anfall6: toniske muskelkontraksjoner i ipsilaterale nedre ansiktshalvdel, arm og av og til ben. Alternerende og bilaterale anfall forekommer. Anfallene er typiske ultrakorte og kan forekomme hundre ganger daglig. Patognomonisk for anti-LGI-1 encefalitt
  • Rigiditet
  • Forstyrret søvnmønster7, insomni
  • Respirasjonssvikt
  • Afasi
  • Ataksi 
  • Opsoklonus myoklonus
  • Hyponatremi
  • Feber forekommer men er sjeldnere enn ved herpesencefalitt
  • Hypotermi attakk8

Supplerende undersøkelser

Se algoritme for diagnostikk i oversiktsartikler8-9. 

  • CSF: normal eller lett pleocytose (10-100), høyt protein og oligoklonale bånd. Rekvirer HSV PCR og adenovirus PCR mtp diff diagnoser10. En studie viste at autoimmune encefalitter med antistoff mot NMDA, GABAB, AMPA, og DPPX ofte hadde inflammasjonstegn i CSF, mens autoimmune encefalitter med antistoff motr CASPR2, LGI1, GABAA, eller glycine hadde ofte normale funn i CSF11.
  • MR caput: kan være normal, særlig i tidlig fase, men viser ofte signalforandringer i mediale temporallapper, og i basalganglier, evt multifokalt i andre deler av hjernen (frontalt, occipitalt, mesencefalon, parietalt)11.
  • EEG: ofte uspesifikk patologi.
  • Blod: TBE antistoff med tanke på diff diagnose
  • Autoantistoffer ("encefalitt antistoffer"): 
    • mot nevronale overflateantigener (AMPAR 1og 2, NMDAR, GABAB, DPXX, CASPR-2, LGI1, mGluR1, VGCC) og evt mot intracellulære ("paraneoplastiske") nevronantigener (Hu CV2, amfifysin, Ri, Yo, Ma2 eller Ta) har diagnostisk nytteverdi, men finnes ikke hos alle12. Se liste over kliniske syndromer og assosierte antistoff9.
    • I et materiale med limbisk encefalitt var ca 7% antistoff negative, de fleste var eldre menn med dominerende eller isolert redusert korttidshukommelse.
    • Temporallappsepilepsi med subjektiv kognitiv svikt og/eller adferdsvansker og mistenkt autoimmun limbisk encefalitt uten antistoffer kan av og til respondere på immunoterapi13.
    • Noen har antistoffer selv om det ikke er tegn til inflammasjon på MR eller i CSF14.
    • Det anbefales å måle antistoffer både i serum og CSF (noen er mest sensitive i serum feks LGI1, og noen mest sensitive i CSF feks NMDA).
    • Prøvene kan sendes Haukeland Nevro-Revma lab med rekv av "encefalittantistoffer" (link til remisse) eller til Ullevål med rekv av «autoimmun encefalitt» (link til remisse).  VGKC kan sendes til Euroimmun AG i Tyskland  (link til remisse) . 
  • PET (18F-FDG): kan vise hypometabolisme i aktuelle områder15. 

Diagnosekriterier

Mulig autoimmun encefalitt
alle tre kriterier må oppfylles

  1. Subakutt start (rask progresjon ila mindre enn 3 mnd) av nedsatt arbeidsminne, endret mental status eller psykiatriske symptomer
  2. Minst en av følgende:
    • Nye fokale CNS utfall
    • Anfall uten kjent epilepsi
    • CSF pleocytose
    • Typiske encefalitt MR funn
  3. Andre årsaker utelukket

Sikker autoimmun encefalitt
alle fire kriterier må oppfylles

  1. Subakutt start (rask progresjon ila mindre enn 3 mnd) av nedsatt arbeidsminne, anfall, eller psykiatriske symptomer som indikerer affeksjon av limbiske strukturer
  2. Bilaterale funn i mediale temporale lapper på T2 FLAIR MR
  3. En av følgende
    • CSF pleocytose
    • Slow wave aktivitet temporalt på EEG
  4. Andre årsaker utelukket

Tenk på autoimmun encefalitt ved psykiatriske symptomer med

  • subakutt debut
  • postpartum debut
  • ledsaget av hyponatremi eller ufrivillige bevegeleser

Klassifisering basert på antistoffer 

 Tabell delvis fra UpToDate16-17

     
Antistoff Kliniske kjennetegn Tumor eller annen assosiasjon
NMDAR Psykose, insomni, epilepsi, katatoni, autonome symptomer, språkforstyrrelser. 
Les om NMDAR encefalitt i eget kapittel

Ovarial teratom (unge) eller sjelden andre tumores (eldre)

Kan oppstå etter Herpes Simplex encefalitt Les mer 
AMPAR Limbisk encefalitt, psykiatriske symptomer. Kan ha remitterende forløp og god respons på immunmodulerende behandling18-20 Paraneoplastisk hos 60-70%21 forskjellige cancertyper22.
LGI1 Limbisk encefalitt, epileptiske anfall, anfall med facio-brachial dystoni23-25, amnesi, personlighetsforandringer. Responderer ofte bra på steroider. 

5-10% thymom
60% hyponatremi 
CASPR2 Ofte eldre menn26. Morvan syndrom (neuromyotoni, smerter, hyperhydrosis, vekttap, insomi, hallusinasjoner), limbisk encefalitt, epileptiske anfall, nevromyotoni, dysautonomi, perifer nevropati, paroksysmal cerebellær ataksi27-28  Er sjelden paraneoplastisk, ev assosiert med malignt thymom26,29
Både LGI1 og CASPR2 antistoffer (VKGC complex antistoffer) Kan ha mange forskjellige symptomer30. Hos anti-VGKC-complex seropositive pasienter som ikke har anti-LGI1/CASPR2 antistoffer skal man være obs på differensialdiagnoser31. Det er anbefalt å ikke teste for VGKC (kan også forekomme hos friske), men kun for LG1 og CASPR232.  
GABA-BR Limbisk encefalitt, epilepsi 50% SCLC og andre cancere19,30.
GABA-AR Rask progredierende encefalopati, refraktær epilepsi,
katatoni33 

40% thymom

Ofte assosiert med virus hos barn og tumor hos voksne34
mGluR5  Encefalitt, psykiatriske symptomer35  Hodgkin lymfom og sjelden SCLC36. 
GlyR Encefalomyelitt med muskelspasmer, rigiditet, myoklonus Noen er paraneoplastiske
IgLON5 Parasomnier, obstruktiv søvnapne, gangvansker, hjernestamme dysfunksjon Ikke cancer, ofte kronisk og langsomt progredierende
DPPX Encefalopati, hypereksitabilitet, GI symptomer To pas med b-celle neoplasme
mGluR1 Cerebellar ataksi Hodgkin lymfom
Neurexin 3-alpha Forvirring, anfall, encefalitt Ikke cancer rapportert
Dopamin-2-R Basalganglie encefalitt Ikke cancer rapportert

Andre antistoffer som er assosiert med encefalitt:

  • GFAP antistoffer (glial fibrillar acidic protein) kan gi encefalitt/meningoencefalomyelitt med bevegelsesforstyrrelser (choreoatetose eller myoklonus), epilepsi, cerebellar ataksi, kognitive symptomer, myelitt, optikusnevritt mm. Kan være paraneoplastisk37. 
  • AK5 antistoffer finnes ved en autoimmun encefalitt hos eldre som kjennetegnes av subakutt anterograd amnesi38.
  • GFAB antistoffer kan identifisere en steroid-responsiv meningoencefalomyelitt som kan være paraneoplastisk. Klinisk ses ofte hodepine, subakutt encefalopati, papilitt, myelitt, postural tremor og cerebellar ataksi39.
  • MOG antistoff encefalitt er ofte unilateral kortikal med epileptiske anfall40.
  • CD8+encefalitt er en alvorlig men behandlingsbar (høydose steroider) form for HIV relatert akutt encefalopati41.
  • Anti-Ma2 encefalitt kan gi øyemuskelpareser og eksessiv søvnighet. Pareneoplastisk, oftest assoisert med testistumor, men også med SCLC42.
  • Anti-GAD encefalitt er sjelden43. Varer ofte lenger enn andre autoimmune encefalitter, gir ofte vanskelig behandlingsbar epilepsi44, og kan presentere seg med cerebellar ataksi, stiff person, med og uten autoimmun thyroideasykdom, DM1, eller thymom45.

Paraneoplasi og malignitetsutredning

Ca 20% er paraneoplastiske. Høyest forekomst av malignitet hos pasienter med bilateral temporallapps lesjoner på MR og OCB i CSF46. Pasienter med antistoffnegativ autoimmun encefalitt kan være paraneoplastiske. De vanligste krefttypene er småcellet lungekreft (SCLC) (50%), testikkelkreft, teratom, thymom, brystkreft, lungekreft. Behandling for metastaserende kreft med såkalt Immune checkpoint inhibitors kan også trigge autoimmun encefalitt41.

Malignitetsutredning må gjøres hos alle. Svulsten kan være meget liten, og ved manglende funn må utredningen gjentas etter et par måneder. Bør helst utredes med helkropps positron-emisjonstomografi (PET). Unge kvinner med autoimmun encefalitt bør utredes med tanke på teratom. Se EFNS guidelines42.

Les mer om paraneoplasi 

Antistoffer ved autoimmun encefalitt og malignitet3:

Antistoff Frekvens av kreft Hovedtype kreft
Hu >95% Småcellet lungekreft
Ma2 >95% Testikkel seminom
GAD 25% Thymom, småcellet lungekreft
NMDA receptor varierer Ovarialt teratom
AMPA receptor 65% Thymom, småcellet lungekreft
GABAb receptor 50% Småcellet lungekreft
Gabaa receptor <5% Thymom
mGluR5 70% Hodgkins lymfom
LGI1 5-10% Thymom
CASPR2 20-50% Thymom
DPPX <10% Lymfom

Differensialdiagnoser

Se liste over kliniske syndromer med aktuelle differensialdiagnoser og råd om supplerende prøver9.

Herpes simplex encefalitt (HSE): HSE har oftere akutt debut, feber og fravær av MR forandringer i thalamus12.
Andre infeksjoner
Creutzfeldt-Jacob (CJD): Viktig å skille mellom faciobrakiale dystonier og myoklonier47. CJD kan ha lave titer av VGKC48.
Sjøgren syndrom
Hashimoto encefalopati
Bechet
SLE
Toksisk - metabolsk encefalopati
Wernicke (thiaminmangel)
CNS vaskulitt
ADEM
Hjernemetastaser
Lavgradig gliom
Stråleencefalopati
Bickerstaff hjernestamme encefalitt
Tumefaktiv MS
Nevrosarkoidose
IgG4 relatert sykdom
Erdheim Chester
Lymfom
PML
Whipple
Vitamin E mangel

Behandling

Se artikler (2021) om råd for akutt9 og langtidsbehandling49.

  •  Immunoterapi, med eskalering fra 1. til 2. linjebehandling (lavt evidensnivå).
    • 1.linje: steroider (høydose IV), intravenøs immunglobulin (IVIG), eller plasmautskiftning.
      • alle med mistenkt autoimmun encefalitt bør behandles med steroider i påvente av antistoffsvar, og negativt antistoff svar bør ikke forhindre behandling dersom stor mistanke45.
      • hvis behandlingen virker anbefales det at den repeteres, men det er ingen konsensus om hyppighet eller varighet. Noen anbefaler å gjenta kurer (IVIG eller SoluMedrol) hver 6.–8. uke1. 
    • 2.linje: Rituximab1,50-51. 
    • 3.linje: (aktuelt for NMDAR encefalitt som er refraktære for 1. og 2.linje): bortezomib, tocilizumab
  • Symptomatisk behandling av nevrologiske og psykiatriske symptomer. Intoleranse for antipsykotisk medikasjon er vanlig. Antiepileptika er aktuelle ved anfall i akuttfasen (karbamazepin eller oxcarbazepin er anbefalt), men de færreste trenger langtidsbehandling52. Faciobrachiale dystone epileptiske anfall responderer dårlig på antiepiletika men godt på immunsuppressiv behandling som også er vist å kunne hindre utvikling av kognitiv svikt23,48.
  • Intensivbehandling ved repirasjonsvansker, dysautonomi (kardiale arrytmier), og redusert bevissthet. Se oversiktsartikkel om behandling og prognostiske markører hos pasienter som trenger behandling på intensivavdeling53.
  • Fjerning av ev tumor

Prognose

Varierende, dels avhengig av årsak, antistoff type og -titer54,55. Endel får anterograd amnesi55. En retrospektiv undersøkelse av 50 pasienter hvorav 40% fikk immunoterapi viste at 66% hadde god prognose, og at god prognose var assosiert med tidlig innsatt immunologisk behandling56. 

Kilder

Referanser

  1. Asztely F, Kumlien E. The Diagnosis and Treatment of LimbicEncephalitis. Acta Neurol Scand 2012: DOI: 10.1111/j.1600-0404.2012.01691.x. DOI
  2. Vedeler CA, Storstein A. Autoimmune limbic encephalitis. Acta Neurol Scand Suppl 2009; 189: 63-7. pmid:19566502 PubMed
  3. Graus F, Titulaer MJ, Balu R, Benseler S, Bien CG, Cellucci T, Cortese I, Dale RC, Gelfand JM, Geschwind M, Glaser CA, Honnorat J, Höftberger R, Iizuka T, Irani SR, Lancaster E, Leypoldt F, Prüss H, Rae-Grant A, Reindl M, Rosenfeld MR, Rostásy K, Saiz A, Venkatesan A, Vincent A, Wandinger KP, Waters P, Dalmau J. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Lancet Neurol. 2016 Apr;15(4):391-404 . pmid:26906964 PubMed
  4. Höftberger R, Titulaer MJ, Sabater L, Dome B, Rózsás A, Hegedus B, Hoda MA, Laszlo V, Ankersmit HJ, Harms L, Boyero S, de Felipe A, Saiz A, Dalmau J, Graus F. Encephalitis and GABAB receptor antibodies: Novel findings in a new case series of 20 patients.. Neurology. 2013; 81: 1500-6. pmid:24068784 PubMed
  5. Velasco R, Villagrán M, Jové M, Simó M, Vilariño N, Alemany M, Palmero R, Martínez-Villacampa MM, Nadal E, Bruna J. Encephalitis Induced by Immune Checkpoint Inhibitors: A Systematic Review. JAMA Neurol. 2021 Mar 15. doi: 10.1001/jamaneurol.2021.0249. Epub ahead of print. PMID: 33720308. PubMed
  6. Kim DD, Budhram A, Mirsattari S.. Recurrent Involuntary Contractions of the Face, Arm, and Leg in an Elderly Man.. JAMA Neurol. 2019; Jun 1;76(6):: 728-731. pmid:30933236 PubMed
  7. Muñoz-Lopetegi A, Graus F, Dalmau J, Santamaria J. Sleep disorders in autoimmune encephalitis. Lancet Neurol. 2020 Dec;19(12):1010-1022. doi: 10.1016/S1474-4422(20)30341-0. PMID: 33212053. PubMed
  8. Hayashi Y, Yamada M, Kimura A, Inuzuka T. IVIG treatment for repeated hypothermic attacks associated with LGI1 antibody encephalitis.. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2017 Apr 24;4(4):e348 . pmid:28473998 PubMed
  9. Abboud H, Probasco JC, Irani S, Ances B, Benavides DR, Bradshaw M, Christo PP, Dale RC, Fernandez-Fournier M, Flanagan EP, Gadoth A, George P, Grebenciucova E, Jammoul A, Lee ST, Li Y, Matiello M, Morse AM, Rae-Grant A, Rojas G, Rossman I, Schmitt S, Venkatesan A, Vernino S, Pittock SJ, Titulaer MJ; Autoimmune Encephalitis Alliance Clinicians Network. Autoimmune encephalitis: proposed best practice recommendations for diagnosis and acute management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2021 Mar 1:jnnp-2020-325300. doi: 10.1136/jnnp-2020-325300. Epub ahead of print. PMID: 33649022. PubMed
  10. Graus F, Escudero D, Oleaga L, Bruna J, Villarejo-Galende A, Ballabriga J, Barceló MI, Gilo F, Popkirov S, Stourac P, Dalmau J. Syndrome and outcome of antibody-negative limbic encephalitis. Eur J Neurol. 2018 Aug;25(8):1011-1016. PMID: 29667271 PubMed
  11. Blinder T, Lewerenz J. Cerebrospinal Fluid Findings in Patients With Autoimmune Encephalitis-A Systematic Analysis. Front Neurol. 2019 Jul 25;10:804. PMID: 31404257 PubMed
  12. Oyanguren B, Sánchez V, González FJ, de Felipe A, Esteban L, López-Sendón JL, Garcia-Barragán N, Martínez-San Millán J, Masjuán J, Corral I. Limbic encephalitis: a clinical-radiological comparison between herpetic and autoimmune etiologies. Eur J Neurol. 2013. pmid:23941332 PubMed
  13. Dalmau J, Vincent A. Do we need to measure specific antibodies in patients with limbic encephalitis? . Neurology. 2017 Feb 7;88(6):508-509 . pmid:28062718 PubMed
  14. von Rhein B, Wagner J, Widman G, Malter MP, Elger CE, Helmstaedter C. Suspected antibody negative autoimmune limbic encephalitis: outcome of immunotherapy. Acta Neurol Scand. 2017 Jan;135(1):134-141 . pmid:26940288 PubMed
  15. Vacchiano V1, Giannoccaro MP1, Napolitano RP2, Liguori R1,3, Allegri V4, Rinaldi R5, Spinardi L2.. Combined brain positron emission tomography/magnetic resonance imaging in GABAA receptor encephalitis.. Eur J Neurol. 2019. pmid:31190344 PubMed
  16. Graus F, Dalmau J.CNS autoimmunity: new findings and pending issues.Lancet Neurol. 2012 Jan;11(1):17-9. PMID:22172617 PubMed
  17. Lee R, Buckley C, Irani SR, Vincent A.Autoantibody testing in encephalopathies.Pract Neurol. 2012 Feb;12(1):4-13. Review. No abstract available. PMID:22258167 PubMed
  18. Joubert B1, Kerschen P2, Zekeridou A3, Desestret V1, Rogemond V1, Chaffois MO1, Ducray F1, Larrue V4, Daubail B5, Idbaih A6, Psimaras D7, Antoine JC8, Delattre JY7, Honnorat J1.. Clinical Spectrum of Encephalitis Associated With Antibodies Against the α-Amino-3-Hydroxy-5-Methyl-4-Isoxazolepropionic Acid Receptor: Case Series and Review of the Literature. JAMA Neurol. 2015; Oct 1;72(10): 1163-9. pmid:26280228 PubMed
  19. Elamin M, Lonergan R, Killeen RP, O'Riordan S, Tubridy N, McGuigan C. Posterior cortical and white matter changes on MRI in anti-AMPA receptor antibody encephalitis. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2015. PMID: 26090507 PubMed
  20. Dogan Onugoren M1, Deuretzbacher D2, Haensch CA3, Hagedorn HJ4, Halve S5, Isenmann S6, Kramme C1, Lohner H7, Melzer N8, Monotti R9, Presslauer S10, Schäbitz WR11, Steffanoni S9, Stoeck K12, Strittmatter M13, Stögbauer F14, Trinka E15, von Oertzen TJ16, Wiendl H8, Woermann FG1, Bien CG1.. Limbic encephalitis due to GABAB and AMPA receptor antibodies: a case series.. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015; Sep;86(9): 965-72. pmid: 25300449 PubMed
  21. Höftberger R1, van Sonderen A1, Leypoldt F1, Houghton D1, Geschwind M1, Gelfand J1, Paredes M1, Sabater L1, Saiz A1, Titulaer MJ1, Graus F1, Dalmau J2.. Encephalitis and AMPA receptor antibodies: Novel findings in a case series of 22 patients. Neurology. 2015; Jun 16;84(24):: 2403-12. pmid:25979696 PubMed
  22. Samad N, Wong J. Anti-AMPA receptor encephalitis associated with Medullary thyroid cancer. BMJ Case Rep. 2018 Aug 27;2018. pii: bcr-2018-225745. PMID: 30150348 PubMed
  23. Rodríguez Cruz PM, Pérez Sánchez JR, Alarcón Morcillo C, Velázquez Pérez JM. Alternating faciobrachial dystonic seizures in LGI1-antibody limbic encephalitis. Pract Neurol. 2016 Oct;16(5):387-8 . pmid:26984950 PubMed
  24. Thompson J, Bi M, Murchison AG, Makuch M, Bien CG, Chu K, Farooque P, Gelfand JM, Geschwind MD, Hirsch LJ, Somerville E, Lang B, Vincent A, Leite MI, Waters P, Irani SR; Faciobrachial Dystonic Seizures Study Group .The importance of early immunotherapy in patients with faciobrachial dystonic seizures. Brain. 2018 Feb 1;141(2):348-356. PMID: 29272336 PubMed
  25. Li W, Wu S, Meng Q, Zhang X, Guo Y, Cong L, Cong S, Zheng D. Clinical characteristics and short-term prognosis of LGI1 antibody encephalitis: a retrospective case study. BMC Neurol. 2018 Jul 6;18(1):96. PMID: 29980179 PubMed
  26. van Sonderen A, Ariño H, Petit-Pedrol M, Leypoldt F, Körtvélyessy P, Wandinger KP, Lancaster E, Wirtz PW, Schreurs MW, Sillevis Smitt PA, Graus F, Dalmau J, Titulaer MJ. The clinical spectrum of Caspr2 antibody-associated disease. Neurology. 2016 Aug 2;87(5):521-8 . pmid:27371488 PubMed
  27. Joubert B, Gobert F, Thomas L, Saint-Martin M, Desestret V, Convers P, Rogemond V, Picard G, Ducray F, Psimaras D, Antoine JC, Delattre JY, Honnorat J. Autoimmune episodic ataxia in patients with anti-CASPR2 antibody-associated encephalitis. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2017 Jun 14;4(4):e371 . pmid:28638854 PubMed
  28. Boyko M, Au KLK, Casault C, de Robles P, Pfeffer G. Systematic review of the clinical spectrum of CASPR2 antibody syndrome. J Neurol. 2020 Apr;267(4):1137-1146. PMID: 31912210. PubMed
  29. Joubert B, Saint-Martin M, Noraz N, Picard G, Rogemond V, Ducray F, Desestret V, Psimaras D, Delattre JY, Antoine JC, Honnorat J. Characterization of a Subtype of Autoimmune Encephalitis With Anti-Contactin-Associated Protein-like 2 Antibodies in the Cerebrospinal Fluid, Prominent Limbic Symptoms, and Seizures. JAMA Neurol. 2016 Sep 1;73(9):1115-24 . pmid:27428927 PubMed
  30. Binks SNM, Klein CJ, Waters P, Pittock SJ, Irani SR. LGI1, CASPR2 and related antibodies: a molecular evolution of the phenotypes. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018 May;89(5):526-534. PMID: 29055902 PubMed
  31. Yeo T, Chen Z, Yong KP, Wong PYW, Chai JYH, Tan K. Distinction between anti-VGKC-complex seropositive patients with and without anti-LGI1/CASPR2 antibodies. J Neurol Sci. 2018 Aug 15;391:64-71. PMID: 30103974 PubMed
  32. Michael S, Waters P, Irani SR. Stop testing for autoantibodies to the VGKC-complex: only request LGI1 and CASPR2. Pract Neurol. 2020 Oct;20(5):377-384. PMID: 32595134. PubMed
  33. Samra K, Rogers J, Mahdi-Rogers M, Stanton B. Catatonia with GABAA receptor antibodies. Pract Neurol. 2020 Apr;20(2):139-143. PMID: 31771952. PubMed
  34. Spatola M, Petit-Pedrol M, Simabukuro MM, Armangue T, Castro FJ, Barcelo Artigues MI, Julià Benique MR, Benson L, Gorman M, Felipe A, Caparó Oblitas RL, Rosenfeld MR, Graus F, Dalmau . Investigations in GABAA receptor antibody-associated encephalitis. J. Neurology. 2017 Mar 14;88(11):1012-1020 . pmid:28202703 PubMed
  35. Spatola M, Petit Pedrol M, Maudes E, Simabukuro M, Muñiz-Castrillo S, Pinto AL, Wandinger KP, Spiegler J, Schramm P, Dutra LA, Iorio R, Kornblum C, Bien CG, Höftberger R, Leypoldt F, Titulaer MJ, Sillevis Smitt P, Honnorat J, Rosenfeld MR, Graus F, Dalmau J. Clinical features, prognostic factors, and antibody effects in anti-mGluR1 encephalitis. Neurology. 2020 Dec 1;95(22):e3012-e3025. doi: 10.1212/WNL.0000000000010854. Epub 2020 Sep 14. PMID: 32928978 PubMed
  36. Spatola M, Sabater L, Planagumà J, Martínez-Hernandez E, Armangué T, Prüss H, Iizuka T, Caparó Oblitas RL, Antoine JC, Li R, Heaney N, Tubridy N, Munteis Olivas E, Rosenfeld MR, Graus F, Dalmau J. Encephalitis with mGluR5 antibodies: Symptoms and antibody effects. Neurology. 2018 May 29;90(22):e1964-e1972. PMID: 29703767 PubMed
  37. Iorio R, Damato V, Evoli A, Gessi M, Gaudino S, Di Lazzaro V, Spagni G, Sluijs JA, Hol EM. Clinical and immunological characteristics of the spectrum of GFAP autoimmunity: a case series of 22 patients.. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2018. pmid:28951498 PubMed
  38. Do LD, Chanson E, Desestret V, Joubert B, Ducray F, Brugière S, Couté Y, Formaglio M, Rogemond V, Thomas-Antérion C, Borrega L, Laurens B, Tison F, Curot J, De Brouker T, Lebrun-Frenay C, Delattre JY, Antoine JC, Honnorat J. Characteristics in limbic encephalitis with anti-adenylate kinase 5 autoantibodies. Neurology. 2017 Feb 7;88(6):514-524 . pmid:28062719 PubMed
  39. Fang B, McKeon A, Hinson SR, Kryzer TJ, Pittock SJ, Aksamit AJ, Lennon VA. Autoimmune Glial Fibrillary Acidic Protein Astrocytopathy: A Novel Meningoencephalomyelitis. JAMA Neurol. 2016 Nov 1;73(11):1297-1307 . pmid:27618707 PubMed
  40. Ogawa R, Nakashima I, Takahashi T, Kaneko K, Akaishi T, Takai Y, Sato DK, Nishiyama S, Misu T, Kuroda H, Aoki M, Fujihara K. MOG antibody-positive, benign, unilateral, cerebral cortical encephalitis with epilepsy. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2017 Jan 16;4(2):e322 . pmid:28105459 PubMed
  41. Zarkali A, Gorgoraptis N, Miller R, John L, Merve A, Thust S, Jager R, Kullmann D, Swayne O. CD8+ encephalitis: a severe but treatable HIV-related acute encephalopathy. Pract Neurol. 2017 Jan;17(1):42-46 . pmid:27803046 PubMed
  42. Lin J, Pellinen JC, Galetta SL. Subacute Progressive Ptosis, Ophthalmoplegia, Gait Instability, and Cognitive Changes. JAMA Neurol. 2018 Oct 1;75(10):1284-1285. PMID: 29946691 PubMed
  43. Muñoz-Lopetegi A, de Bruijn MAAM, Boukhrissi S, Bastiaansen AEM, Nagtzaam MMP, Hulsenboom ESP, Boon AJW, Neuteboom RF, de Vries JM, Sillevis Smitt PAE, Schreurs MWJ, Titulaer MJ. Neurologic syndromes related to anti-GAD65: Clinical and serologic response to treatment. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2020 Mar 2;7(3):e696. doi: 10.1212/NXI.0000000000000696. Erratum in: Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2020 Apr 15;7(4): PMID: 32123047 PubMed
  44. Triplett J, Vijayan S, MacDonald A, Lawn N, McLean-Tooke A, Bynevelt M, Phatouros C, Chemmanam T. Fulminant Anti-GAD antibody encephalitis presenting with status epilepticus requiring aggressive immunosuppression. J Neuroimmunol. 2018 Oct 15;323:119-124. PMID: 30196824 PubMed
  45. Zhu F, Shan W, Lv R, Li Z, Wang Q. Clinical characteristics of GAD 65-associated autoimmune encephalitis. Acta Neurol Scand. 2020 Sep;142(3):281-293. PMID: 32416610. PubMed
  46. Iorio R, Damato V, Spagni G, Della Marca G, Vollono C, Masi G, Papi C, Campetella L, Monte G, Evoli A. Clinical characteristics and outcome of patients with autoimmune encephalitis: clues for paraneoplastic aetiology. Eur J Neurol. 2020 May 15. PMID: 32412135. PubMed
  47. Yoo JY, Hirsch LJ. Limbic encephalitis associated with anti-voltage-gated potassium channel complex antibodies mimicking Creutzfeldt-Jakob disease. JAMA Neurol 2014; 71: 79-82. pmid:24247910 PubMed
  48. Rossi M, Mead S, Collinge J, Rudge P, Vincent A. Neuronal antibodies in patients with suspected or confirmed sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2014. pmid:25246643 PubMed
  49. Abboud H, Probasco J, Irani SR, Ances B, Benavides DR, Bradshaw M, Christo PP, Dale RC, Fernandez-Fournier M, Flanagan EP, Gadoth A, George P, Grebenciucova E, Jammoul A, Lee ST, Li Y, Matiello M, Morse AM, Rae-Grant A, Rojas G, Rossman I, Schmitt S, Venkatesan A, Vernino S, Pittock SJ, Titulaer M; Autoimmune Encephalitis Alliance Clinicians Network. Autoimmune encephalitis: proposed recommendations for symptomatic and long-term management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2021 Mar 1:jnnp-2020-325302. doi: 10.1136/jnnp-2020-325302. Epub ahead of print. PMID: 33649021. PubMed
  50. Lee WJ, Lee ST, Byun JI, Sunwoo JS, Kim TJ, Lim JA, Moon J, Lee HS, Shin YW, Lee KJ, Kim S, Jung KH, Jung KY, Chu K, Lee SK. Rituximab treatment for autoimmune limbic encephalitis in an institutional cohort. Neurology. 2016 May 3;86(18):1683-91 . pmid:27037228 PubMed
  51. Nepal G, Shing YK, Yadav JK, Rehrig JH, Ojha R, Huang DY, Gajurel BP. Efficacy and safety of rituximab in autoimmune encephalitis: A meta-analysis. Acta Neurol Scand. 2020 Nov;142(5):449-459. PMID: 32484900. PubMed
  52. de Bruijn MAAM1, van Sonderen A1, van Coevorden-Hameete MH1, Bastiaansen AEM1, Schreurs MWJ1, Rouhl RPW1, van Donselaar CA1, Majoie MHJM1, Neuteboom RF1, Sillevis Smitt PAE1, Thijs RD1, Titulaer MJ2.. Evaluation of seizure treatment in anti-LGI1, anti-NMDAR, and anti-GABABR encephalitis. Neurology. 2019. pmid:30979857 PubMed
  53. Titulaer MJ, Soffietti R, Dalmau J, Gilhus NE, Giometto B, Graus F, Grisold W, Honnorat J, Sillevis Smitt PA, Tanasescu R, Vedeler CA, Voltz R, Verschuuren JJ. Screening for tumours in paraneoplastic syndromes: report of an EFNS Task Force. Eur J Neurol. 2011; 18(1): 19-e3. PMID:20880069 PubMed
  54. Malter MP, Frisch C, Schoene-Bake JC, Helmstaedter C, Wandinger KP, Stoecker W, Urbach H, Surges R, Elger CE, Vincent AV, Bien CG.. Outcome of limbic encephalitis with VGKC-complex antibodies: relation to antigenic specificity. J Neurol 2014; 261: 1695-705. pmid:24935858 PubMed
  55. Butler CR, Miller TD, Kaur MS, Baker IW, Boothroyd GD, Illman NA, Rosenthal CR, Vincent A, Buckley CJ. Persistent anterograde amnesia following limbic encephalitis associated with antibodies to the voltage-gated potassium channel complex. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2014; 85: 387-91. pmid:24403282 PubMed
  56. Qiu X1,2, Zhang H3, Li D1,2, Wang J4, Jiang Z5, Zhou Y5, Xu P1, Zhang J1, Feng Z6, Yu C1,2, Xu Z1,2. Analysis of Clinical Characteristics and Poor Prognostic Predictors in Patients With an Initial Diagnosis of Autoimmune Encephalitis. Front Immunol. 2019.PMID: 31231392 PubMed
  57. Wagner JN, Kalev O, Sonnberger M, Krehan I, von Oertzen TJ. Evaluation of Clinical and Paraclinical Findings for the Differential Diagnosis of Autoimmune and Infectious Encephalitis. Front Neurol. 2018 Jun 8;9:434. PMID: 29951031 PubMed
  58. Escudero D, Guasp M, Ariño H, Gaig C, Martínez-Hernández E, Dalmau J, Graus F. Antibody-associated CNS syndromes without signs of inflammation in the elderly. Neurology. 2017 Oct 3;89(14):1471-1475 . pmid:28878050 PubMed
  59. Ganesh A, Wesley SF. Practice Current: When do you suspect autoimmune encephalitis and what is the role of antibody testing? Neurol Clin Pract. 2018 Feb;8(1):67-73. PMID: 29517071 PubMed
  60. Jia XT, Pan Y, Di Z, Gu N, Liu Z, Kang YM. Anti-GABAB receptor encephalitis in a patient with gastric adenocarcinoma. Neurol Sci. 2018 Aug 14. PMID: 30109465 PubMed
  61. Williams TJ, Benavides DR, Patrice KA, Dalmau JO, de Ávila AL, Le DT, Lipson EJ, Probasco JC, Mowry EM/jamaneurol.2016.1399. PMID: . Association of Autoimmune Encephalitis With Combined Immune Checkpoint Inhibitor Treatment for Metastatic Cancer. JAMA Neurol. 2016 Aug 1;73(8):928-33 . pmid:27271951 PubMed
  62. Irani SR, Stagg CJ, Schott JM, Rosenthal CR, Schneider SA, Pettingill P, Pettingill R, Waters P, Thomas A, Voets NL, Cardoso MJ, Cash DM, Manning EN, Lang B, Smith SJ, Vincent A, Johnson MR. Faciobrachial dystonic seizures: the influence of immunotherapy on seizure control and prevention of cognitive impairment in a broadening phenotype.. Brain 2013; 136: 3151-62. pmid:24014519 PubMed
  63. Schubert J, Brämer D, Huttner HB, Gerner ST, Fuhrer H, Melzer N, Dik A, Prüss H, Ly LT, Fuchs K, Leypoldt F, Nissen G, Schirotzek I, Dohmen C, Bösel J, Lewerenz J, Thaler F, Kraft A, Juranek A, Ringelstein M, Sühs KW, Urbanek C, Scherag A, Geis C, Witte OW, Günther A; GENERATE and IGNITE network. Management and prognostic markers in patients with autoimmune encephalitis requiring ICU treatment.Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2018 Oct 30;6(1):e514. PMID: 30568992 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor, dr med
  • Anette Storstein, spesialist i nevrologi, dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.