Akutt høretap

Kort om

Plutselig sensorinevralt høretap er vanligvis unilateralt (bilateralt hos < 5%) og kan være ledsaget av tinnitus (80%) og vertigo (30%).

Definisjon

Plutselig sensorinevralt høretap: Høretap på minst 30 dB i tre påfølgende frekvenser på ren-tone audiografi, som har vart i 3 dager eller kortere.
Raskt progredierende sensorinevralt høretap: Utvikles over uker-mnd, men ofte starter dette med plutselig høretap etterfulgt av rask progresjon eller flere plutselige fall i hørsel.

Plutselig og raskt progredierende høretap er nært beslektet og utredes og behandles på samme måte.

Insidens

Ca 5-30 per 100 000 per år.

Årsaker

I en systematisk gjennomgang av årsaker til plutselig høretap fant man1

  • Idiopatisk 71%
  • Infeksjon
    • noen mulige agens: meslinger, VZV, borrelia, HSV, enterovirus, cytomegalovirus, EBV
  • Otologisk sykdom
  • Autoimmun sykdom (se oversiktartikkel2
    • Susac syndrom; autoimmun endoteliopati (mikroangiopati) som gir triaden subakutt encefalopati , synstap sekundært til okklusjon av retinale grenarterier, og sensorinevralt høretap (ofte bilateralt). Ofte ledsaget av hodepine. Ofte MR forandringer i corpus callosum "snowballs" (T2) og i capsula interna "string of pearls" 3,4
    • Vogt-Koyanagi-Harada syndrom; en sjelden autoimmun multisystemsykdom som ofte presenterer seg med meningitt, uveitt og bilateralt høretap5.
    • Cogan syndrom (les mer); en sjelden autoimmun sykdom som gir forskjellige nevrologiske symptomer (hodepine, svimmelhet, redusert bevissthet, epilepstiske anfall mm), keratitt og høretap6. Mange presenterer seg med akutt høretap. 
    • Andre: Sarkoidose, Sjögren, Behçet, SLE, MS, NMO, antifosfolipidsyndrom, vaskulitter
  • Traume
  • Vaskulær eller hematologisk 
    • lite holdepkt for assosiasjon med tradisjonelle vaskulære risikofaktorer
    • kan være assosiert med infarkt i forsyningsomådet til a. cerebellum anterior inferior og med vertebralisdisseksjon
    • assosiert med hø-ve shunt eller mitralprolaps
  • Neoplastisk 2%
    • akustikusnevrinom
    • meningeom i cerebellopontine vinkel
    • arachnoidcyste i cerebellopontine vinkel7
    • meningeal carcinomatose
    • kronisk myelogen leukemi
    • paraneoplasi sammen med sensorisk polynevropati
  • Annet 
    • endolymfatisk hydrops (Meniere eller syfilis)
    • genetiske årsaker (Pendred syndrom, branchio-otorenalt syndrom, renal tubulær acidose, Fabry)8
    • medikamenter (penicillin, østrogen, aminoglycosider, cytostatica, IV kokain)
    • psykogent
    • kan i sjelden tilfeller være assosiert med ulcerøs colitt, Crohns sydkom, Langerhan’s celle histiocytose, graviditet

Diagnostikk

Viktig å utelukke livstruende årsaker som vaskulære hendelser og malignitet.

  • ØNH og nevr us inkl stemmegaffelundersøkelser9 med Rinne (hvis tonen høres best foran øregangsåpningen, indikerer prøven enten normal hørsel eller sensorisk hørselsnedsettelse (Rinne positiv), hvis tonen høres best med gaffelen mot processus mastoideus, indikerer prøven konduktiv hørselsnedsettelse (Rinne negativ)) og Weber (lateraliserer til friskt øre ved ensidig sensorinevralt høretap og til syk side ved konduktiv hørsetap) og vestibulær testing
  • Audiografi med benledning (må utelukke sykdom i mellomøret)
  • CT/MR obs cerebellopontine vinkel/tinningben
  • Auskultasjon av hjertet: Bilyd over aorta - tenk Cogan
  • Blodprøver: Hematologi, SR, CRP, ANA, ANCA, tromboseutredning, syfilis serologi, borreliaantistoff
  • Spinalpunksjon ved mistanke om CNS infeksjon eller inflammasjon

Behandling 

  • Hvis spesifikk årsak finnes må denne behandles
  • Når man ikke finner årsaken anbefaler noen systemisk eller intratympan10 behandling med steroider (f.eks 10 dg peroral steroidkur i form av prednisolon 1 mg/kg per dag, maks 60 mg til voksne med gradvis nedtrapping), men en meta-analyse konkluderer med at steroider ikke er bedre enn placebo1112. Noen kombinerer steroider med hyperbar oksygenbehandling9.
  • Cogan’s syndrom: IV eller orale steroider gir ofte mer effekt på øye- enn på øresymptomene. Methotrexat og infliximab13 har muligens en rolle.
  • Hvis ikke vaskulær årsak kan utelukkes kan AlbylE vurderes

Prognose

Ca 65% av de idiopatiske blir helt bra, de fleste innen 2 uker. De som ikke merker noen bedring innen 2 uker blir sjelden bedre.

Kilder

Referanser

  1. Chau JK, Lin JR, Atashband S, Irvine RA, Westerberg BD. Systematic review of the evidence for the etiology of adult sudden sensorineural hearing loss. Laryngoscope 2010; 120: 1011-21.PMID: 20422698 PubMed
  2. Triplett JD1, Buzzard KA2, Lubomski M1, Riminton DS1, Barnett MH3, Welgampola MS3, Halmagyi GM3, Nguyen M1, Landau K4, Lee AG5,6,7, Plant GT8, Fraser CL9, Reddel SW1, Hardy TA10.. Immune-mediated conditions affecting the brain, eye and ear (BEE syndromes).. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2019; Aug;90(8):: 882-894. pmid:30852493 PubMed
  3. Rennebohm R, Susac JO, Egan RA, Daroff RB. Susac's Syndrome - Update. J Neurol Sci 2010; 299: 86-91.PMID: 20855088 PubMed
  4. Kleffner I, Dørr J, Ringelstein M et al. Diagnstic criteria for Susac syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2016. doi:10.1136 PMID: 28103199 PubMed
  5. Lueck CJ.. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome: what neurologists need to know.. Pract Neurol. 2019; 19(4):: 278-281. pmid: 30890585 PubMed
  6. Kessel A, Vadasz Z, Toubi E. Cogan syndrome--pathogenesis, clinical variants and treatment approaches. Autoimmun Rev 2014; 13: 351-4. pmid:24418297 PubMed
  7. Çavuşoğlu H, Kahyaoğlu O, Aydın Y.. Arachnoid cyst of the cerebellopontine angle causing isolated acute hearing loss, with literature review.. Acta Neurochir (Wien). 2017. pmid:26329734 PubMed
  8. Lee JW, Bance ML. Hearing loss. Pract Neurol. 2019 Feb;19(1):28-35. PMID: 30185631 PubMed
  9. Sudden deafness and tuning fork tests: towards optimal utilisation. Bayoumy AB, de Ru JA. Pract Neurol. 2020 Feb;20(1):66-68. doi: 10.1136/practneurol-2019-002350. Epub 2019 Aug 23. PMID: 31444233 PubMed
  10. Spear SA, Schwartz SR. Intratympanic steroids for sudden sensorineural hearing loss: a systematic review. Otolaryngol Head Neck Surg 2011; 145: 534-43. PMID: 21873598 PubMed
  11. Hultcrantz E, Nosrati-Zarenoe R. Corticosteroid treatment of idiopathic sudden sensorineural hearing loss: analysis of an RCT and material drawn from the Swedish national database. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2015. pmid:25351498 PubMed
  12. Crane RA, Camilon M, Nguyen S, Meyer TA. Steroids for treatment of sudden sensorineural hearing loss: A meta-analysis of randomized controlled trials. Laryngoscope 2014. pmid: 25045896 PubMed
  13. Durtette C, Hachulla E, Resche-Rigon M, Papo T, Zénone T, Lioger B, Deligny C, Lambert M, Landron C, Pouchot J, Kahn JE, Lavigne C, De Wazieres B, Dhote R, Gondran G, Pertuiset E, Quemeneur T, Hamidou M, Sève P, Le Gallou T, Grasland A, Hatron PY, Fain O, Mekinian A; SNFMI and CRI. Cogan syndrome: Characteristics, outcome and treatment in a French nationwide retrospective study and literature reviewAutoimmun Rev. 2017 Dec;16(12):1219-1223. doi: 10.1016/j.autrev.2017.10.005. Epub 2017 Oct 14. Review. PMID: 29037902 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.