Creutzfeldt-Jacob Sykdom Pasientinformasjon

Creutzfeldt- Jacob Sykdom (CJS) er en sykdom som skyldes overføring av prioner. Dette er små proteiner (eggehvitestoffer) som ikke har selvstendig liv, men som er avhengig av levende celler for å skape sykdom. Sykdommen er sjelden, og man regner en forekomst på ca ett nytt tilfelle per en million innbygger hvert år. Sykdommen finnes opprinnelig i 3 former:

  • (1) Spontan (sporadisk) - utgjør 80% av tilfellene på verdensbasis
  • (2) Arvelig (familiær) - 10-15% av forekomsten
  • (3) Iatrogen - 5-10% (smitte på sykehus via operasjoner eller transplantasjoner ol.)

Siden 1995 har man funnet en fjerde variant, kalt vCJS. Man mener at den fjerde formen er en menneskelig variant av kugalskap, og at smitten stammer fra storfe med kugalskap. Det ble påvist 3 tilfeller av denne varianten i England i 1995, og i år 2000 ble det totalt registrert nærmere 100 tilfeller. Tilstanden anses som utryddet (siste tilfelle i England: 2016).

Hvordan kan man smittes?

Den sporadiske formen oppstår uten at det kan påvises smitte. Sporadisk CJS regnes som en potensiell overførbar sykdom, ikke som en smittsom sykdom. Sporadisk CJD smitter ikke gjennom blod eller blodprodukter.

Hvordan er sykdommen?

Sykdommen rammer først og fremst hjernevev. Det typiske er hurtig utvikling av personlighetsforandring og demens. I tillegg ufrivillige muskeltrekninger, gangvansker ol. Sykdommen forverres hele tiden og etter relativt kort tid vil pasienten være såpass redusert at han blir pleietrengende. Ved den sporadiske formen av sykdommen vil de fleste dø innen ca. 12 måneder.

Hvordan stilles diagnosen?

Sykdommen stilles ut ifra sykehistorien og funn ved undersøkelse med EEG, analyse av ryggmargsvæske, og MR-undersøkelse av hjernen. Den endelige og helt sikre diagnosen stilles først ved undersøkelse av hjernevevet etter at pasienten er død.

Finnes det behandling for sykdommen?

Det finnes i dag ingen kjent behandling for tilstanden. Det eneste helsevesenet kan tilby er lindrende behandling for å bedre den korte tiden pasienten har igjen.

Kilder

NEL

  • Sigrid Botne Sando, spesialist i nevrologi dr med
  • Anne Brækhus, spesialist i nevrologi dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.