Komplementfaktor C4

Definisjon

• C4 er en av komponentene i komplementsystemet
• Komplementsystemet utgjør totalt mer enn 30 ulike proteiner
• Systemet er en viktig del av immunforsvaret og deltar bl.a. i prosesser som fjerning av immunkomplekser, fagocytose og lyse av bakterier
• Som en komponent i komplement-systemet, kan C4 bli forbrukt i forbindelse med kjedereaksjonene ved antigen-antistoff reaksjoner
• C4 deltar i den klassiske komplementreaksjonen, men ikke i den alternative veien
• Syntetiseres i lever og monocytter/makrofager og stiger ved inflammasjoner

NPU-kode

• NPU19742

Normalområde

• Metodeavhengige verdier
• Kvinner og menn: 0,13 - 0,32 g/L
• Analytisk og biologisk variasjon
  
  • Analytisk variasjon: 5,0% ved 0,20 g/L
  • Intraindividuell biologisk variasjon: 8,9%
  • Totalvariasjon (analytisk og biologisk): 10,2%

Aktuelle indikasjoner

• Analyseres sammen med C3
• Oppfølging av immunkompleks-sykdommer (spesialistoppgave)
• Utredning av hereditært angioødem
  • Medfødt mangel på C1-esterase-inhibitor, som klinisk ytrer seg med anfallsvis opptreden av ødemer subkutant, bronkialt og gastrointestinalt

Prøvetaking

• EDTA-plasma
  • Nok til bestemmelse av både C3 og C4

Feilkilder

• Analytisk og biologisk variasjon angis til totalt 10,2%

Vurdering av unormalt prøvesvar

Lave C4-verdier ses ved

• Akutt systemisk lupus erytematosus (SLE)
  • Kan også være lave verdier utenom aktive sykdomsperioder
• Tidlig glomerulonefritt
• Immunhemolytisk anemi
• Immunkompleks sykdom
• Kryoglobulinemi
• Kronisk aktiv hepatitt
• Medfødt mangel på C4
• Arvelig angionevrotisk ødem
• Ved mistanke om hereditært angioødem må også C1-inhibitor undersøkes

Høye C4-verdier ses ved

• Akutte inflammasjoner siden C4 er et akuttfase-protein
• Maligne sykdommer